[要点与提醒] “Wegener肉芽肿眼病变”的诊断要点与特别提醒，附表：成年人无痛性眼球突出的CT...

Wegener肉芽肿眼病变Wegener肉芽肿眼病变（Wegener granulomatosis of orbit）Wegener肉芽肿（WG）少见，以呼吸道坏死性肉芽肿、肺坏死性血管炎及肾小球肾炎为特征的多系统疾病，约10%以眼病变首发，至少20%病例累及眼。各年龄段均可发病，但以40岁左右常见。临床表现为眼痛、眼球突出、眼球运动障碍、视盘水肿、角膜炎及巩膜炎、溃疡等，ANCA抗体阳性。【诊断要点】球后脂肪浸润及边界欠清的肿块，眼环增厚（图1A、B），也可为脓肿及蜂窝织炎，增强扫描实性病变呈较均匀、持续强化。【特别提醒】鼻腔、呼吸道及肺受侵提示本病，需与其他无痛眼球突出疾病鉴别（表1）。图1Wegener 肉芽肿（WG）

男，22岁。A.左眼球后不规则软组织密度肿块（白箭），包绕眼球（G）与左侧外直肌，眼环增厚；B.MRI T2WI, 肿物为低信号（白箭）表1成年人无痛性眼球突出的CT鉴别要点疾病临床病理特点CT特点甲状腺眼病甲状腺功能异常，眼外肌及球后脂肪浸润眼外肌增粗，肌腱不受累，球后脂肪密度增高海绵状血管畸形也称海绵状血管瘤球后最常见，边界清楚的肿块，渐进性及持续强化鼻窦黏液囊肿鼻窦窦口阻塞、黏液潴留所致，筛窦及额窦最常见鼻窦明显膨胀、边界光整，呈低密度或高密度，可见环形强化炎性假瘤可有炎性病变表现，激素治疗有效弥漫性病变或局部肿块鼻窦鼻腔息肉伴哮喘及过敏性疾病、囊性纤维化等鼻窦多发分叶状软组织密度肿物，窦壁变薄，眼眶结构受压淋巴瘤属于MALT淋巴瘤，多为原发，中老年多见呈包绕眼球或眼睑的塑形性生长转移瘤可位于眼眶任何部位，肺癌、乳腺癌及黑色素瘤最常见迅速增大的肿块，不同程度强化，骨质破坏鼻窦鼻腔癌上颌窦最常见，鼻腔次之鼻窦鼻腔肿块，骨质破坏静脉曲张位于球后或眼眶外上象限加压后明显，强化同血管脑膜瘤来自视神经、球后或颅内等密度肿块、钙化、明显强化泪腺混合瘤即多形性腺瘤，渐进性眼球突出泪腺区等密度肿块+泪腺窝骨质受压嗅神经母细胞瘤高度恶性肿瘤眶顶为中心肿块+骨质破坏淋巴管囊肿见于儿童及青少年囊性病变，内见液-液平面泪腺腺样囊性癌进展较快边界不清的肿块、不均匀强化、骨质破坏