59岁男性,头晕嗜睡、四肢无力,有食管癌病史,根据颅部影像该作何考虑?
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【基本资料】男,59岁
【主诉及病史】头晕一周,嗜睡5天,四肢无力,眼球水平震颤。长期饮酒史,胃纳不好,体重明显下降,入院时神志不清。
【既往史】患者于两年前行食管癌根治术,行颈-胸-腹三野清扫,食管次全切除,空肠造瘘术,组织学类型鳞状细胞癌,中分化,浸润外膜层,脉管及邻近淋巴结。
【辅助检查】脑部影像资料如图所示
【问题讨论】
1.影像学表现是什么?
2.临床有什么特征?
3.你的诊断是什么?
【轻盈社区用户讨论】
赵勇主任:病史:嗜酒、空肠造漏、头昏、神志不清 体征:水平眼震 影像:尾状核、豆状核、侧脑室两侧对称T1高信号 病史 体征 影像=VB1缺乏的韦尼克脑病。
张红雷:影像学特点:双侧基底节区,脑室旁对称性短T1信号影 临床特点:大量饮酒,肠道手术术后,逐渐出现意识障碍,伴有眼震。 目前诊断考虑为Wernicke脑病。迅速给予硫胺素可在数小时至数日内改善眼部体征。如果眼肌麻痹对治疗无反应,则应考虑其他诊断。在一项研究报道中,硫胺素治疗后第2周间前庭功能开始恢复;步态共济失调的改善与前庭功能恢复同时出现。意识模糊在数日或数周间好转。临床症状改善的同时,MRI上的异常信号也会恢复。这种早期的治疗反应可能代表生物化学(而非器质性)病变的恢复。
郎中:我赞同大家韦尼克氏脑病诊断,病史有长期饮酒,纳差,而且是食道癌术后空肠造瘘患者,存在摄入少,破坏及丢失多。临床症状出现头晕嗜睡,四肢无力及眼球震颤均与B族维生素缺乏有关,主要是维生素B1缺乏。核磁共振虽有表现可以提示该病,但是并非特异,每个病人表现可能大不相同。临床上主要根据病史及体征多能准确判断,同时给予肌注维生素B1实验性治疗进行验证。
leo2016:也同意wernicke脑病的诊断,是慢性酒精中毒性脑病常见表现之一,有比较典型的MRI表现,结合病史不难诊断。
【最终答案】
诊断:Wernicke脑病
1、消化系统疾病史,长期饮酒
2、MRI表现
3、Vit B1降低,补充B1后症状减轻
Wernicke脑病 是一种维生素B1(硫胺素)缺乏引起的神经系统代谢性脑病,1881年由wernicke发现并报道;临床上为急性或亚急性起病,表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征; 各种原因引起的维生素B1缺乏均可导致WE,多见于酒精中毒、饥饿、长期营养不良、呕吐、胃肠道恶性疾病及艾滋病患者。
特定的发病部位:对称分布于第三、四脑室旁,导水管周围灰质,乳头体,四叠体及丘脑等部位;
显微镜下:表现为毛细血管显著增生、扩张,其内膜及外膜细胞增生,破裂的小血管周围有许多片状出血,星形胶质细胞增生、神经核团大量空泡样变和神经元坏死。
【脑部MRI 表现】
1、病变部位:多位于第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体及丘脑内侧,多发,对称性分布;
2、信号特点:边界模糊,呈长T1长T2,Flair 及DWI高信号,早期仅DWI呈高信号;Flair序列上明显高信号,急性期DWI呈高信号是由于B1缺乏导致细胞膜功能障碍,进而细胞毒性水肿;DWI对疾病的早期诊断更敏感;
3、增强:强化或不强化,强化提示为急性发病,有血脑屏障的破坏,经治疗后增强区域可消失。
4、乳头体的改变是WE的特异性表现,在急性期可明显增强,治疗后病灶缩小甚至消失,增强后强化减弱;
5、小脑齿状核、桥脑被盖、 红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可出现异常信号。
【鉴别诊断】
病毒性脑炎:多累及双侧颞叶及额叶下部,有发热、头痛,WE不伴有发热。
肝豆状核变性:MRI表现与WE相似,但更易于累及双侧壳核,从不累及乳头体;
多发性硬化:反复发作缓解,多分布于侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位。
桥脑中央髓鞘溶解症:表现为脑桥基底部中央对称性脱髓鞘,少数患者也显示桥脑外对称性病灶,发病人群及影像学表现与WE相似,但病变主要分布在脑桥。
其它疾病:间脑炎和丘脑旁正中综合征亦对称性累及双侧丘脑,但病变范围相对局限,无乳头体受累。
【诊断与治疗】
诊断依靠临床表现、头颅MRI、实验室检查、维生素B1试验性治疗;
一旦确诊,应立即使用B1治疗,能有效防止疾病进展,逆转无结构变化的脑损伤;
对有长期嗜酒、营养不良或有消化道疾病病史的患者,出现眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍等临床表现,结合MRI上对称多发病灶,补充B1有效,基本可以确定Wernicke脑病的诊断。