【读片时间】第1699期：空肠近段神经纤维瘤
男，67岁。15天前无意中触及上腹部肿块。查体：上腹部大小约10cm×8cm的包块，界清，无压痛，质硬，略可移动。B超示中上腹部实质性占位性病变。
CT平扫（图A、图B）示上腹部腹腔内一大小约10cm×12cm的实质性肿块，外周部密度稍低于肌肉密度，CT值约27Hn，中央密度略髙于肌肉，CT值约44Hu。肿块推挤并稍包绕十二指肠降部，后者轮廓及管腔形态未见改变。空肠近段局部管壁与肿块分界不清，管腔变形、变窄。肿块与胰腺头颈部及胃后壁分界尚清，增强扫描动脉期（图C、图D）示肿块轻微均匀强化，CT值增加4〜10Hu。静脉期（图 E、图F）肿块进一步均匀强化，CT值较平扫增加10〜20Hu。
肿块位于腹腔，体积较大，确定其来源不易，但肿块与胰腺、胃、十二指肠降部间脂肪间隙存在，可基本排除以上来源。病灶可能来源于：①空肠起始段，空肠近段管壁与肿块分界不清，空肠形态、轮廓改变，肠腔不规则变窄；②小肠系膜，包括血管、淋巴、神经、脂肪等。肿瘤的定性，根据肿块平扫及增强有两种不同的实质，分别略低于和略高于肌肉，步进式轻度均匀强化，需考虑的疾病有如下几种。
1.神经源性肿瘤典型神经鞘瘤有完整包膜，其内可有出血、囊变或玻璃样变，但腹腔和腹膜后神经鞘瘤与发生在椎管、肢体软组织内的神经鞘瘤不同：它们很少囊变，即使有也多较小，且位于肿块中心 呈星状或车辐状；瘤体因其成分不同可呈两种不同密度的实质，强化多为轻度均匀性。神经纤维瘤多呈结节融合状或不规则肿块，密度较肌肉低，极少坏死囊变，若表现为单发肿块的神经纤维瘤与神经鞘瘤难以鉴别。
2.淋巴瘤肠壁淋巴瘤分肠壁增厚型和肿块型。前者肠壁环形增厚伴肠腔扩张、长液平，呈横“8”字征或动脉瘤样扩张。后者多呈肠腔内或肠外肿块，密度均匀并与肌肉相仿，较少发生液化坏死，增强扫描多呈轻度强化，强化幅度大多<30Hu，常伴肠系膜和（或）腹膜后肿大淋巴结，明显肿大融合的淋巴结可包绕肠系膜血管呈“夹心面包征”。可有淋巴瘤的全身其他改变。本例除肿块外，周边并无淋巴结 肿大，且肿块密度较低，与肿块型淋巴瘤的表现不符。
3.间质瘤平扫密度可接近于肌肉密度，其内常有液化坏死和出血，实性部分动脉期多为中度以上不均匀强化，可见增粗紊乱的供血血管，静脉期和延迟期持续强化，程度稍低于动脉期。伴有明显出血的间质瘤，可因供血血管栓塞而强化程度不显著和强化方式不典型。本例肿块密度以略低于肌肉为主，无液化坏死，增强扫描强化程度轻，并呈步进式，不符合典型间质瘤，但伴出血的间质瘤尚不能除外。
4.空肠腺癌小肠腺癌发现较晚，肿块常较大，可向腔内腔外生长，境界不清，以低等混杂密度为主，多有坏死囊变，肿块实质部分中度以上强化。小肠腺癌对邻近结构的浸润性改变明显，边界较模糊，管腔狭窄及梗阻程度较重，可有后腹膜淋巴结转移。本例肿块特征与此不符。
影像诊断：空肠近段或小肠系膜占位，考虑①神经源性肿瘤，以神经鞘瘤可能大；②间质瘤伴出血。
手术所见：横结肠下方可见一大小约llcm×9cm肿块，肿块表面有包膜，质硬，底部固定，提起横结肠，见肿块表面与横结肠系膜有粘连，肿块基底部固定于空肠近段肠管及其系膜，术中诊断空肠起始段肉瘤。沿肿块包膜表面锐性分离横结肠系膜与其的粘连，进入网膜囊内，见肿块侵犯及胃后壁，与胰腺有粘连。
病理诊断：上腹部腹腔梭形细胞肿瘤，倾向神经纤维瘤。免疫病理：瘤细胞Vimentin阳性，S-100, MBP弱阳性，Desmin，SMA，CDl17，CD34，DOGl，CD56 均阴性。
神经纤维瘤和神经鞘瘤归属于神经鞘膜肿瘤，两者均为神经鞘细胞来源。神经纤维瘤主要由增生的神经鞘膜细胞和成纤维细胞构成，紧密排列成小束并分散在神经纤维之间，伴多量网状纤维、胶原纤维及疏松的黏液样基质。神经纤维瘤多发生在皮下，发生在小肠或肠系膜者少见。小肠的神经纤维瘤 大部分起源于浆膜下肠肌丛交感神经纤维，少部分发生于黏膜下丛的交感神经纤维。发生于小肠的神经纤维瘤肠腔面可发生溃疡，致消化道出血，但肿瘤内部一般无液化坏死。
由于病变内有较多疏松的黏液样基质，神经纤维瘤的CT平扫密度一般较低，但由于不同病例肿块内网状纤维、胶原纤维及黏液样基质构成比有差异，瘤体内也可出现多种实质密度，但一般均仍低于肌肉密度，且基本均匀。肿瘤内部极少发生液化坏死、囊腔形成或出血，病灶一般无包膜。神经纤维瘤在CT增强扫描时多表现为轻度均匀强化。回顾分析，本例除肿块形态外（典型神经纤维瘤多呈多结节融合状或不规则分叶状肿块），CT表现还是与上述征象较一致，但与神经鞘瘤影像征象也相仿，两者确难鉴别，有时与表现不典型的单发肿块型淋巴瘤、腺癌、间质瘤亦难鉴别，需依赖于常规病理甚至免疫组化检查。