【典型病例】Poland综合征

病例来源：普放百花园

Case  1

Case  2

Case 3

Poland综合征

1.临床概述

Poland综合征是一组较少见但包括多种畸形的综合征，如胸壁、脊柱和上肢的畸形，也称为胸大肌缺损、并指综合征、先天性胸肌缺失综合征。本病以男性多见，占98%，大多发生在右侧。其特点是胸大、小肌缺如，肋骨缺如，可同时合并有手指缺如、短指畸形、腕骨发育不全、漏斗胸及脊柱畸形，有时可见乳房缺如。

2.X线表现

X线：胸片肺野透亮度增高，有时可伴有肋骨、胸骨及手的发育畸形。

CT 表现分级标准参照 Ribeiro 的分级标准修改后分为 3  级:

1 级：胸大肌部分发育不良，同侧胸壁可出现乳房发育异常，但无肋骨发育不良;

2 级：胸大肌缺失，可伴有同侧胸小肌、肋间肌、斜方肌、背阔肌等胸壁骨骼肌发育不良，同时可出现乳房发育不良，但无肋骨发育不良;

3 级：胸壁包括胸大肌、胸小肌在内的两种以上骨骼肌完全或部分缺失，可出现乳房不发育，同侧胸壁肋骨可出现明显发育畸形。