『缺血性心肌病』究竟是不是一个早已被废除的概念？

本文是孔较瘦发布的第177篇原创文章

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在上一篇文章(心肌病分类的历史演变）中，我提到一句话“在心肌病的分类中，缺血性心肌病是一个过时的概念”，实际上是否真的如此，我们先来做一个小小的投票。

正确答案为:  曾经是，但现在不是。

一

“缺血性心肌病”这个术语用来描述由冠状动脉疾病(coronary artery disease, CAD)所致的左心室功能显著受损[左室射血分数(left ventricular ejection fraction, LVEF)≤35%-40%]。

尽管术语“缺血性心肌病”在临床上常用，并频频出现于冠心病血运重建指南中。但是这种由冠状动脉病引起的心室功能障碍，并不符合2006年美国心脏协会(American Heart Association, AHA)和2008年欧洲心脏病学会声明中对心肌病的定义。

也就是说，在2006年以后的心肌病分类中，已经把“缺血性心肌病”排除在外。

对比2006年AHA心肌病分类指南、2008年ESC心肌病分类指南，不难发现，AHA最早提出了一种现代的心肌病定义和分类：“心肌病是一组异质性心肌疾病，与心脏的机械性活动异常和电活动异常有关，通常(但并非总是)表现为心室不适当的肥厚或扩张，这是由多种病因(通常为遗传性病因)导致的。心肌病可局限于心脏，也可作为广泛的系统性疾病的一部分，经常导致心血管性死亡或与进展性心力衰竭有关的失能。”

二

AHA心肌病被分类为两组：原发性心肌病(主要累及心脏)和继发性心肌病(伴有其他器官系统受累)。原发性心肌病又被进一步分为遗传性、混合性(以非遗传性心肌病为主；遗传性心肌病较少见)或获得性心肌病。遗传性心肌病包括HCM、ARVC/D、左心室心肌致密化不全、PRKAG2和Danon糖原累积病、传导缺陷、线粒体肌病以及离子通道病。混合性心肌病包括DCM和RCM。获得性心肌病包括心肌炎、应激性心肌病(章鱼壶心肌病)、围生期心肌病、心动过速性心肌病、胰岛素依赖型糖尿病母亲的婴儿所患的心肌病。

AHA的定义和分类不是为了给临床诊断提供方法，而更像是一个科学大纲，旨在帮助理解这组复杂的疾病。这一版的定义与以往分类的主要区别在于：离子通道病被纳入原发性心肌病的范畴，即使心脏不存在明显的结构性异常。

2008年，ESC的心肌和心包疾病工作组更新了WHO/ISFC的分类，将心肌病定义为：“一种心肌结构和功能异常的疾病，该病出现在没有能够充分解释所观察到的心肌异常的下列疾病的情况下：冠状动脉疾病、高血压、心脏瓣膜病和先天性心脏病”。ESC分类的目的是在日常临床实践中更有实用性。

AHA和ESC的分类系统与较早的WHO/ISFC分类的区别在于：前两者强调了家族性/遗传性与非家族性/非遗传性心肌病病因之间的区别，并且排除了由冠状动脉疾病、心脏瓣膜病和先天性心脏病导致的心脏病。ESC分类与AHA分类的不同之处在于：ESC还排除了离子通道病。

三

在此之前，WHO/ISFC分类中，是把缺血所致心肌结构功能改变，划分到心肌病范畴的。该组织所制定的心肌病分类，分为1980年版与1995年版。

1980年，WHO最早将心肌病定义为“不明原因的心脏肌肉疾病”，以将心肌病与由已知心血管疾病(如高血压、缺血性心脏病、心脏瓣膜病)导致的心功能不全进行区分。

可能是临床对于心肌病认识还处于较低的水平，所以这一版分类建议，似乎并没有被临床广泛接纳。所以，在临床上，“心肌病”这一术语也被用于由已知心血管原因导致的疾病(如“缺血性心肌病”、“高血压性心肌病”)。

基于此，WHO/ISFC心肌病定义和分类工作组在1995年扩展了心肌病的分类，将所有影响心脏肌肉的疾病包括在内，并考虑到了病因以及主要的病理生理学。

在1995年的分类中，心肌病被定义为“与心功能不全有关的心肌疾病”。根据解剖学和生理学，将它们分为以下类型，每种类型均有多种不同的病因：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右心室心肌病/发育不良、未分类的心肌病。在这一版的定义中，是将缺血性、瓣膜性、高血压性疾病纳入了心肌病的病因；但这也是心肌病历史分类中，最后一次将缺血性作为心肌病的病因。

小结

心肌病包括结构和功能表型的表现各异的多种心肌疾病，常具有遗传性。为便于分类和管理，由已知心血管原因(如高血压、缺血性心脏病或心脏瓣膜病)引起的心肌疾病，应与心肌病进行区分。

纵观心肌病分类演变，心肌病最初就被定义为特发性疾病。使用术语“心肌病”来描述缺血性、瓣膜性、高血压性心脏病，不必要地拓宽了该术语的范围，该术语最适合代表由基因决定且有可识别的表型的疾病。

然而，在临床实践中，“缺血性心肌病”、“瓣膜性心肌病”、“高血压性心肌病”等术语被广泛应用，尤其是在北美，例如2013年美国心脏病学会基金会/AHA心力衰竭指南、2010年美国心力衰竭学会指南以及2008年加拿大心血管学会指南。

这就是缺血性心肌病定义的历史及现状。