看到肺内此类结节，要想到这个系统性疾病

来源：韩国胸部放射学会读片网站

病史：女，49岁，鼻塞，全身乏力。

最终诊断：ANCA相关性肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）

影像学表现：胸部CT可见左上肺结节和支气管周围实变伴外周毛玻璃样阴影。纵隔窗可见小结节中央为低密度。此外，CT提示鼻窦炎。（下图）

病人接受肾穿刺活检，病理结果示ANCA相关性的局灶性坏死以及新月体肾炎。且C-ANCA结果阳性。

简评

ANCA相关性肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）是一种不常见的坏死性血管炎，可影响多器官系统。虽然ANCA可累及身体任何部分，但其典型特征是包括上呼吸道（几乎100%）和下呼吸道受累（90%）和肾受累（80%）的临床三症。患者症状各不相同，且主要依赖于受影响器官。肺部受累的患者经常主诉有伴/不伴咯血咳嗽，呼吸困难，发热，胸痛。通常指向蛋白酶3和髓过氧化物酶的血清细胞质ANCA（c-ANCA）滴度升高的现象在高达90 ％的有活性ANCA相关肉芽肿性血管炎患者中发生。

ANCA相关性肉芽肿性血管炎最常见的CT表现是肺结节和肿块，并在70%的患者体内可见。单个或多个肺结节和肿块随机分布的消长是此疾病的特点。高达50%的患者肺部中央空洞化，大多未空洞化的结节或肿块表明中央低密度反映了广泛的中心坏死。最常见是由肺出血或感染，双侧肺门和支气管血管周围及分布导致的弥漫性磨玻璃影和实变（ 50 ％ ）。

气管支气管树是胸部第二个最常见的受影响部位（16-23%的患者）并且气管声门下部分是最常见的受影响位置。典型的影像学表现是气管后膜的节段性，局灶性，周壁增厚。