心脏血管肉瘤(CAS)是一种极为罕见的肿瘤，最佳治疗方法尚不清楚。外科手术切除仍是治疗的主要手段。但对于手术切除肿瘤后切缘阳性(R1切除)的患者，中位生存率仍然较低，中位生存期仅6个月。
日前，美国凯斯西储大学医学院(Case Western Reserve University School of Medicine)报道了一种质子治疗(PBT)联合化疗的新方法，用于治疗R1切除的右侧心脏血管肉瘤患者。文章发表于Thoracic Cancer杂志。点击“阅读原文”或联系质子中国小编(微信号：ProtonCN)获取全文。
26岁男性因严重呼吸急促、足部水肿，症状在一个月内恶化于急诊室就诊，无其它病史。二维超声心动图显示，右心房顶部附着有7×3.6 cm的巨大异常回声，每次心脏搏动时从右心室的三尖瓣脱出。心脏共振成像显示右心房后下壁附着叶状活动性肿块(8.6×3.8 cm)，并伴有心包扩张(图1)。患者接受了紧急外科手术切除，病理为上皮样血管肉瘤，免疫过氧化物酶染色显示肿瘤细胞CD31、CD34、ERG阳性，D2-440、HHV-8和细胞角蛋白AE1/AE3阴性。
图1(a)四室平衡稳态自由进动(bSSFP)心脏MRI图像显示位于右心房的巨大叶状肿块脱垂至右心室(蓝色箭头)。右心房后壁附着也可见(红色箭头)。(b)通过右心房基底的相应短轴bSSFP图像清楚显示肿块的下部附着(蓝色箭头)以及向心包间隙的微小延伸(红色箭头)。(c和d)四室和两室相敏倒置恢复(PSIR)延迟增强显示肿瘤病灶内的不均匀增强(蓝色箭头)。黄色星号表示下腔静脉，蓝色箭头表示心包积液肿瘤大小为10.5×6×4 cm，镜检切缘阳性(R1切除)。术后两周进行PET-CT扫描，显示无任何远处转移。由于无法再行手术切除获得阴性切缘，因此患者接受了PBT联合紫杉醇治疗(每周80 mg/m2，共七个周期)。PBT计划包括四维CT模拟。根据心脏MRI的检查确定临床靶区(CTV)的危险区域。根据四维CT模拟图像，内靶区(ITV)扩展5 mm为CTV，进行质子治疗计划(图2)。
图2(a)两个射野质子治疗计划的射束方向，ITV靶区为浅蓝色部分。(b)代表性等剂量线和浅蓝色部分的ITV靶区
患者接受了2个射野的被动散射质子治疗。共61钴当量(CGE)，每天1.8 CGE的分次剂量，同步紫杉醇化疗。上述治疗完成后，患者接受了吉西他滨(第1天和第8天900 mg/m2)和多西他赛(第8天100 mg/m2)的全身化疗，三个周期后，患者发生3级皮炎，治疗中断。重新进行CT扫描显示患者无任何肿瘤复发，因此暂不接受进一步治疗。治疗结束后18个月和手术后26个月，患者一直处于完全缓解状态。
接受R1切除术的心脏血管肉瘤患者的中位生存期为6个月。更激进的治疗方法如原位心肺移植或延长化疗时间等仅轻微提高了生存率，但增加了患者发病率。美国凯斯西储大学医学院描述了一种罕见疾病的新的治疗方法，该方法可延长生存期并改善生活质量，而患者无任何长期发病率。(质子中国 编译报道)
Mangla A, Gupta A,Mansur DB, Abboud S, Rothermel LD, Oliveira GH.Right atrial cardiac angiosarcoma treated with concurrent proton beam therapy and paclitaxel: A novel approach to a rare disease. Thorac Cancer.2021;1–3. https://doi.org/10.1111/1759-7714.13895.
