间质性肺炎经典图谱 | 经典病例

间质性肺炎，是呼吸内科的难点之一，病理常不能确诊具体的类型，诊断困难，常需要多学科合作，治疗也不容易。间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTD）患者的常见肺部并发症。CTD相关ILD可见于多种CTD，如系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮，患病率由于检测方法的不同而差异较大，为3%~70%，且不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，呈现各自不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难，需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科、重症医学科和康复护理等多个专业的医务人员共同参与。部分ILD患者可发展为进展性肺纤维化，使肺功能严重受损，最终引起呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。CTD相关ILD的诊断与鉴别较为复杂，病情评估需要多科共同参与，治疗方案的选择个体化差异大。目前急需关于CTD相关ILD的诊治共识供临床医师在诊治实践中有所借鉴。把间质性肺炎当普通肺炎治疗的现象不少见，所以识别间质性肺炎很重要，可避免走弯路，或把大方向搞错了。表1 CTD相关ILD常见组织病理学和胸部高分辨率CT的影像学特征疾病组织病理学特征胸部高分辨率CT影像学典型特征系统性硬化病非特异性间质性肺炎网格影，磨玻璃密度影，双侧肺底为著寻常型间质性肺炎外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变类风湿关节炎寻常型间质性肺炎外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变非特异性间质性肺炎肺底磨玻璃密度影多肌炎/皮肌炎非特异性间质性肺炎肺底磨玻璃密度影寻常型间质性肺炎外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变机化性肺炎气道不均匀实变，磨玻璃密度影弥漫性肺泡损伤弥漫磨玻璃密度影干燥综合征非特异性间质性肺炎肺底磨玻璃密度影淋巴细胞性间质性肺炎薄壁囊性改变，磨玻璃密度影，小叶中心结节系统性红斑狼疮弥漫性肺泡损伤磨玻璃密度影混合性结缔组织病非特异性间质性肺炎网格影、磨玻璃密度影，双侧肺底为著注：CTD为结缔组织病；ILD为间质性肺病现把 2013 年美国胸科学会/欧洲呼吸病学会（ATS/ERS）官方共识里确诊的经典图谱和大家分享。01、特发性间质性肺炎分类2013 年，美国胸科学会/欧洲呼吸病学会 对间质性肺炎的分类做了重大调整，提出了一些新的临床亚型和病理亚型，间质性肺炎新的框架从此形成。

图1、■ 特发性肺纤维化

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图3、特发性肺纤维化急性加重：A. 胸膜下网格状阴影（红色箭头），没有蜂窝，轻度肺气肿；B. 4 月后急性加重，广泛的磨玻璃阴影，叠加在网格状阴影之中。■ 非特异性间质性肺炎

图4  双肺下叶，以支气管血管周围分布为主的① 磨玻璃阴影；② 牵拉性支气管扩张；③ 下叶肺容积减少（红色箭头）；④ 胸膜下可见正常肺组织。■ 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病

图5① 中等程度广泛分布的磨玻璃阴影和小叶中心结节；② 支气管壁明显增厚；③ 轻微肺气肿。■ 隐源性机化性肺炎

图6A. 肺外周实变，空气支气管征。B. 病灶支气管中心分布。C. 小叶周围实变，中央磨玻璃阴影：反晕征。D. 条带状实变。■ 纤维化型过敏性肺炎：Fibrotic hypersensitivity pneumonitis

图7① 双肺上叶、胸膜下分布为主；② 网格状阴影（红色箭头）；③ 高密度模糊影；④ 牵拉性支气管扩张；⑤ 片状磨玻璃阴影；⑥ 未见蜂窝状阴影。■ 胸膜肺实质弹力纤维增生症

图8① 双肺上叶处可见胸膜增厚形成的不规则斑片影（红色箭头），肺实质牵拉扭曲；② 双肺下叶处的肺、胸膜常无明显异常。■ 急性纤维素性机化性肺炎

图9① 病灶多发，胸膜下、支气管血管周围分布为主；② 边界模糊的结节；③ 实变；④ 该患者合并胸腔积液、心包积液（红色箭头）。02结缔组织病相关间质性肺病的治疗策略疾病状态治疗方案推荐免疫抑制药物抗纤维化治疗CTD活动而ILD进展积极诱导缓解的免疫抑制治疗+/-抗纤维化治疗环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、利妥昔单抗等适时试用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物CTD活动而ILD达标根据CTD活动度决定免疫抑制治疗强度+/-抗纤维化治疗维持或逐渐减停环磷酰胺、霉酚酸酯或硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等适时试用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物CTD缓解而ILD进展根据ILD进展病变可逆与否决定加强或维持免疫抑制治疗+/-抗纤维化治疗加量或联合霉酚酸酯、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、羟氯喹等适时试用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物CTD缓解而ILD达标仅需要维持缓解治疗+/-抗纤维化治疗维持或逐渐减停霉酚酸酯、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、羟氯喹等适时试用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物注：CTD为结缔组织病；ILD为间质性肺病03典型病例

来源：医人怡心