髓母细胞瘤
答案:伴有广泛小结型的髓母细胞瘤。A，CT显示小脑 中线肿物高密度，周围脑水肿和梗阻性脑积水；B显示等低信号伴有瘤内小囊；C，弥散受限；D显示广泛的强化多发结节肿物；相对轻度周围性水肿；F活检显示，肿瘤组织伴有圆形细胞核，免疫组化显示神经元纤维阳性（左上），突触素（右上），β-连接素（左下），GFAP阴性（右下）。
髓母细胞瘤，根据2016年WHO分类，分为5个病理类型：经典型，多纤维性/结节增生，伴广泛的小结型，大细胞型/间变型和非特异性型。遗传分类分为四组：WNT-激活型，SHH-激活型，数字命名的：3组和4组。病理明确的这种类型肿瘤和SHH-激活型和TP53野生型有关。尽管常见的儿童恶性肿瘤是髓母细胞瘤，但这种类型非常少见。平均发生年龄在9岁，然而，这种类型发生在3岁以下，特征是MRI葡萄样强化预后相对良好。
关键特征：3岁以下儿童；幕下中线肿物起源小脑蚓部伴有弥散受限；葡萄样外观的结节样强化。
鉴别诊断：儿科病人葡萄样强化的后颅窝病变要考虑如下：
不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤，通过影像不能鉴别；
不典型脉络丛:出血部位更为常见
小脑发育不良性神经节细胞瘤或Lhermitte-Duclos病：轻度或无强化；不同的年龄组；可能与骨重塑相关。
其他的儿科后颅窝占位：
其他的髓母细胞瘤：葡萄样外观缺如：大龄儿童
室管膜瘤：延神过正中孔和外侧孔；无弥散受限；年长儿童；钙化出血常见。
毛细胞星形细胞瘤：典型的囊性占位伴有强化的壁结节；起源于小脑半球；无弥散受限；年长病人。
髓母细胞瘤转移的临床模式：左向右竖排，幕下的小脑的内的单个转移结节，幕上多发的侧脑室内的转移结节，脑干和脊髓的脑膜薄层包裹和结节并存，持续侵袭性转移充填至脑干和脊髓的蛛网膜下腔内。
1、髓母细胞瘤好发后髓帆（下髓帆），最好发四脑室顶中线部位，室管膜瘤好发四脑室底。
2、髓母细胞瘤好发年龄主要15岁以前，第二高峰在25岁左右；室管膜瘤好发年龄5岁前和40岁左右
3、髓母细胞瘤钙化少见，室管膜瘤约1/2有钙化
4、四脑室区肿瘤中室管膜瘤比髓母细胞瘤少见的多
5、C+多呈均匀显著强化而室管膜瘤常为轻度不均匀强化
6、由于室管膜瘤多起自四脑室底，肿瘤后方和侧方常有脑脊液围绕，前方和脑干边缘不清楚，髓母细胞瘤常起源于四脑室顶，前方清楚，常有脑脊液围绕。
引自：丁香园yangfanyuanhang