【Q079】Cheiro-oral 综合征（COS）手-口综合征

来源：林邑中枢

在临床中，脑梗死很常见。有时简单查体和一张头颅CT就能诊断明确；有时又相对复杂，例如患者临床症状与影像学表现不符，不能很好的解释，该怎么办呢？

前日收治一例患者分享如下：64岁老年男性患者，因头晕伴右侧口角、右手麻木1周入院；既往有高血压病史；由于其麻木部位分布特别，所以印象深刻，入院查体感觉障碍大致如下：

定位：右侧口角麻木提示三叉神经丘脑腹侧束受损；右手麻木提示脊髓丘脑束受损。两者取交集定位在丘脑？

定性：急性起病，有高血压病、吸烟等高危因素，提示脑卒中。

分析完后感觉很奇怪，从来没见过像这样分布的感觉障碍！但又无法用其它的解释。虽然存有疑问，但应该是丘脑出问题了，立即开出头颅磁共振平扫，期待一击即中！果然如下：

到此，似乎诊断、治疗都明确了。但心里总觉得有些疑问自己没完全解释清楚。回去查下文献终于觅得答案：Cheiro-oral syndrome（COS）手-口综合征。

该综合征最早由Sitting于 1914 年首次报告 3 例单纯表现为单侧口周和指尖麻木患者，病变部位考虑为对侧中央后回。影像学研究显示，放射冠、丘脑、脑干受损亦可呈类似表现。此后，对于这种以单侧口周和指尖感觉异常为表现的综合征称为手⁃口综合征（COS）。目前研究发现，脊髓丘脑束和三叉神经丘脑腹侧束损害均可引起手-口综合征，同时，因病变部位之间的差异，可出现不同组合方式，即口周和指尖感觉障碍可于同侧、交叉或双侧同时出现。手-口综合征对发病原因和病变性质无明确提示作用，所有病变累及三叉神经丘脑腹侧束或脊髓丘脑束者均可出现手-口综合征。

根据感觉障碍分布范围，将手-口综合征分为4种类型：

Ⅰ型：表现为同侧口周和手指（或手部）感觉障碍；

Ⅱ型：表现为双侧口周和手指（或手部）感觉障碍；

Ⅲ型：表现为口周和手指（或手部）感觉障碍中一项为双侧，另一项为单侧；

Ⅳ型：呈现交叉性口周和手指（或手部）感觉障碍。

其中以Ⅰ型常见，且与本组病例相同。机制为：丘脑腹后外侧核（VPL）接受上肢感觉传导，而丘脑腹后内侧核（VPM）接受三叉神经感觉传导，口周感觉障碍为三叉神经脊束核上部损害所致。一旦有这个部位的病变就会导致该综合征，因为它们位置非常邻近。

当然，我们常常见到的交叉性手-口综合征通常提示延髓受累，是一种不完全的Wallenberg综合征（WS）表现。

由于时间原因患者血管MRA未出结果，但我们可以从梗死部位来推测责任血管：上图可知患者丘脑、中脑及枕叶均有受累，提示大脑后动脉P1段病变可能（因为中脑供血为P1段穿支血管，下图左侧）。假设有一例患者双侧丘脑及中脑均受累那可能的责任血管呢？

从上面右图推测为Percheron动脉变异可能。进一步推测其Percheron侧为优势动脉，对侧大脑后动脉可能在发育过程中逐渐弱化，变成了胚胎型大脑后动脉（这也符合生物进化论里优胜劣汰规律，如我们大多数人一侧椎动脉纤细的道理一样）。当然，上述推测有待MRA结果及以后的临床中来验证。

——经典内容——