骨髓增殖性疾病的“异病同治”
医学研究是严谨的,一种药可以治两种病,这叫“异病同治”,然而对同一种病还是要有区分的治疗,这叫“同病异治”。骨髓增殖性疾病泛指由于骨髓细胞或组织良性或恶性增殖引起的血液系统疾病。慢性骨髓增殖性疾病有包含:慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症等疾病。
上述的每种疾病都是根据其主要特点和增殖的部位来鉴别的。尽管他们有些交叠之处,但各有一些相当典型的临床特点,化验结果和病程。虽然一种细胞系增殖可能支配其临床症状,但通过使用细胞遗传标志和同工酶研究,表明每种病变都是由于在多能干细胞水平发生克隆增殖,而引起骨髓中红系,粒系及巨核系细胞前体不同程度的异常增殖。
慢性骨髓增殖性疾病发病过程隐袭,多数病例在治疗其他疾病检查血象或体检时发现并确诊,并进入漫长的治疗过程。
共有的临床表现:
早期有乏力、气短、心悸、消瘦、盗汗、头痛等临床症状常被误诊为其他疾病,确诊后症状逐渐加重,其中,皮肤黏膜呈暗红色,肢端呈紫绀,结膜充血是真性红细胞增多症、原发性血小板增多症特点之一。
肝脾肿大是骨髓增殖性疾病共同体征
出血或血栓:出血和血栓可以同时存在,骨髓纤维化血小板减少是引发出血的主要原因。
共性的治疗原则:
个性化治疗原则:
静脉放血:控制红细胞压积在0.50以下
放射性核素:放血至血容量正常时给药
血小板单采:改善症状,维持血小板较低水平
脾脏切除:顽固脾功能亢进
放射治疗:脾脏栓塞与髓外造血成块状。
到目前为止,骨髓增殖性疾病发病机理尚不明确,因而,所有的治疗措施仅能缓解临床症状或控制并发症,并没有奢望从根本上获得治愈疾病。所以,稳定病情、提高患者生存质量、延缓疾病转化和延长患者生存期是治疗的最终目标。
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