皮肤粘膜淋巴结综合征

皮肤粘膜淋巴结综合征
   (概述) .
    皮肤粘膜淋巴结综合征于1967年由日本川崎富作医生首次报告,故又称川崎病。以急性发热伴皮疹,指、趾红肿和脱屑,口腔粘膜和眼结膜充血及颈淋巴结肿大为主要临床表现。
   本病无明显季节性,但一般夏季较多见。在我国自1978年首次病例报告以来,在各地已屡有发现,近年来病例增多,以长江流域为甚,且以5岁以内婴幼儿发病为主,男孩多见(男女之比为1.3一1.5;1)。该病的冠状动脉并发症为小儿时期冠状动脉心脏病最常见的原因。目前西医药对本病尚无特效疗法,病死率为1%一2%,复发率为2,<一3%,但大多数预后良好。
    根据其急性发热伴皮疹的主要特点,中医学将其归为温病范畴,与丹痧等病症极为相似.目前临床上应用温病学卫气营血辨证,已取得较好疗效。
    (病因病理)
    一、病因
  根据本病有发病急、热度高,有较明显的卫气营血过程,提出本病的病因是外感温热毒邪,蕴于肌腠,侵犯营血所致.
  西医学目前仍认为其原因不明.有人提出为立克次体、细菌,尤其是病毒感染,或其它抗原(如药物等)激发机体产生异常的免疫应答反应所致。
  二、病理
  1.病变以肺胃为主累及五脏 温热毒邪主要从口鼻而入,蕴于肺胃,肺胃热炽,上循口咽,熏蒸营血,充斥内外而见高热伴皮疹等本病主要临床症状。由于热毒炽盛,随营血走窜流注,可内陷于心,或留滞于筋脉、关节、肌肉,或影响三焦气化而致心、肝、肾等五脏均可发生病变。
  2.病初卫气同病 外感温热毒邪之初应见卫分表证,但在儿体可迅即入气而呈现壮热、烦渴等卫气同病之征。
  3。主证气营两燔 若壮热不退,邪毒化火,由气及营,熏蒸营血,充斥内外而见本病的典型临床表现;热毒随营血走窜流注可见指、趾红肿,颈部番核(淋巴结肿大);壮火食气且耗血动血而见虽壮热不退,但见面色苍白,嘴唇青紫、胸闷、心痛等心气(阳)不足、血瘀等证。
  4。终为气阴两伤 因壮火伤津耗气,故本病热退后正虚或正虚邪恋,均为气阴两伤之候。由于“肺朝百脉”。宗气司呼吸贯心脉”,故气阴两伤之候以心之气阴亏损、心脉瘀滞之证最为显著.
  西医学认为;本病的基本病理改变为全身性血管炎。疾病初期显示小血管(包括动脉、静脉及毛细血管),大、中动脉炎及血管周围炎,经l一2周后小血管炎渐消退,以中动脉全层动脉炎为突出。管壁坏死、水肿、细胞浸润、弹力纤维及肌层断裂,可形成动脉瘤,管腔内有血栓形成。约经4—7周后,动脉炎症渐消退,出现纤维组织增生、内膜增厚,可遗留动脉瘤、血栓及狭窄。各脏器可在血管炎的基础上发生局灶性炎症及 坏死。
  (诊断与鉴别诊断)
  一、诊断要点
  1.主要症状
  (1)持续发热5天以上,用抗生素无效。
  (2)四肢末端变化急性期:手足硬性水肿,掌跖及指趾端红斑;恢复期:甲床皮肤交界处膜样脱皮.、
  (3)多形性红斑,躯干部多见,无水疱及结痂形成。

  (4)两眼球结膜充血。
  (5)唇和口腔所见:口唇渐红、干燥、皲裂、杨莓舌,口咽部粘膜弥漫性充血.
  (6)颈淋巴结肿胀,属急性非化脓性、一过性.
  2.次要症状
  (1)心血管症状 表现为心肌炎、心包炎。心电图可示低电压,P—R或Q—T间期延长,ST—T改变及各种心律失常等;伴冠状动脉病变者,可呈心肌缺血甚至心肌梗死图象,冠状动脉造影或二维超声心动图可发现30%一50%病例伴冠状动脉扩张,其中15%一20%发展为冠状动脉瘤,多侵犯左冠状动脉。
  (2)消化道症状 病程第工厨可出现腹泻、呕吐、腹痛等。粪便检查及培养多为阴性.
  (3)尿改变 可出现蛋白尿,尿沉渣中白细胞增多,细菌培养阴性。
  (4)血液学检查 周围血白细胞增高,中性粒细胞增多,核左移;轻度贫血,血小板常增多;血栓素A。或代谢产物血栓素B。活性升高,而前列腺素I。或其代谢产物6一酮前列腺素F、.明显降低;血沉增快;急性期球蛋白增高;肿瘤坏死因子Ct明显增高者,常提示冠状动脉受累.
  (5)免疫学检查 血清IgG、IgM、!gA、IgE和血循环免疫复合物升高,丁s细胞数减少,T.细胞数增高。
  3.偶见症状 可有呼吸道、神经系统或肝、胆症状,关节肿痛以及视力障碍等。凡出现主要症状中包括第1项(持续发热5天以上,抗生素治疗无效)在内的4项以上症状者,即可诊断为本病。
  二、鉴别诊断
  本病应与猩红热、败血症、化脓性淋巴结炎等感染性疾病和幼年型类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、渗出性多型红斑等结缔组织病鉴别.此外还应与病毒性心肌炎、风湿性心脏炎等疾病鉴别。
  本病与猩红热的不同点是:①皮疹多在发病后第3天始见;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;⑧好发年龄是婴幼儿及较小儿童;④青霉素治疗无效。
  (辨证论治)   
  一、证候辨别 .
  1.辨卫气营血 本病初发多为卫气同病,而呈现典型临床症状则为气营(血)两燔,热退后多为气阴两伤之正虚或正虚邪恋.
  2.辨病情轻重 主要根据热程长短及是否有邪盛正衰、血脉瘀滞等临床见症来判断。若持续发热超过14天以上,伴面色苍白、乏力、胸闷、心痛、嘴唇青紫时,则病情较重。 .
  二、治疗原则
  以清热解毒、活血化瘀为主。初佐辛凉透表,典型症状表现时配凉血、活血,热退宜益气养阴。
  三,分证论治     
  1.卫气同病
  证候表现 病起急骤,发热(常为不规则或呈弛张热,可达40~C以上),不恶寒或微恶风,口渴喜饮,无汗.微咳,目赤,咽红,手掌足底潮红,面部、躯干部初现皮疹,颈部晋核(淋巴结肿大),纳减,二便尚调或有轻度腹泻.,舌质红,苔薄白,指纹紫或脉浮数。
  辨证要点 本证为本病初发证候,以壮热伴见卫分表证为要。有的患儿初即卫分表证不显,仅见气分热炽壮热之候。
  治法主方 清热解毒,辛凉透表.银翘白虎汤加减。
  方药运用 常用药:银花、'连翘、牛蒡子、桔梗、芦根、石膏、知母、板蓝根、射干、甘草、黄芩、玄参等。若有轻度腹泻去芦根加车前子,颈部核大加浙贝母、僵蚕.
  2。气营两燔
  证候表现 壮热不退,昼轻夜重,烦躁不宁或嗜睡,斑疹鲜红,布于全身以躯干部最多,偶有瘙痒,咽红目赤,唇干裂鲜红,单侧或双侧颈部誉核(颈淋巴结肿大,有时亦伴枕后、耳后淋巴结肿大)坚硬触痛,表面不红,不化脓,手足呈坚实性肿胀,掌跖及指趾端潮红,杨莓舌,指纹紫或脉细数。或可见患儿面色苍白,乏力;嘴唇青紫,胸闷,剑突下痛,指纹青紫,脉数或结代。
  辨证要点 此证见于本病典型症状表现阶段,以持续壮热、杨莓舌等为要。有的患儿(尤以素体气阴不足之儿,或医药误治)可在奉期出现血脉瘀滞,气阴两伤而以面色苍白、口唇青紫、脉结代为要。
  治法主方 清热解毒,凉营化瘀。清营汤加减。
  方药运用 常用药:银花、连翘、.知母、石膏(先煎)、水牛角片(先煎)、生地、玄参、丹皮、赤芍、黄芩、大青叶、甘草等。若见面色苍白,乏力,口唇青紫,脉结代等症时,可与生脉散加红花、丹参配合应用。
  3.气阴两伤
  证候表现 身热已退(或有低热留恋),疲乏少力,自汗盗汗,手足硬肿及红斑消退,而在指趾末端沿指(趾)甲与皮肤交界处出现薄片或膜样脱屑(这一症状为本病较特征性表现),口渴喜饮,舌红少津,苔薄白,指纹紫,脉细数。有的患儿可见心悸,脉结代等。 .
  辨证要点 病至此候,热势已去而气伤阴津耗损,故以身热已退,舌红少津为要。若
见心悸、脉结代,则为心之气阴亏耗。 ,
  治法主方 益气养阴,清解余热。沙参麦冬汤竹叶石膏汤加减。 .
  方药运用 常用药;沙参、麦冬、天花粉、芦根、扁豆衣、丹参、赤芍、玄参:生地、甘草等。若热未退尽可加地骨皮、银柴胡等;纳呆者加生谷麦芽、乌梅等,若有心悸、脉结代可与生脉散加红花、丹参等。
  (怠症处理)
  临床表现 ①持续壮热,②心脏急症。
  治疗方法 1.持续壮热
  中医疗法 紫雪丹每次0.5一1支。必要时重复,但不可久用;双黄连注射液每次1支(2m1),每日1---2次,肌内或静脉注射,清开灵每次10---20ml加入5%葡萄糖液lOOml静滴,每曰1—2次。

  2.心脏急症 包括心律失常、心力衰竭、心源性休克等3个方面。
  (1)中医疗法 生脉饮、独参汤、参附汤、参附龙牡救逆汤、参红葶苈汤等口服,生脉注射液肌注或静滴.
  (2)西医疗法 心律失常采用:①抗心律失常药,②对症治疗如给氧、纠正酸碱平衡、升压、控制心力衰竭等。心力衰竭主要改善心脏收缩能力及减轻心脏前、后负荷,可采取。①一般治疗包括休息、镇静、给氧;保持大便通畅等;②洋地黄类药物应用;③儿茶酚胺类药物的应用,④其它增强心肌收缩力的药物,⑤利尿剂,⑥血管扩张剂;⑦心管紧张素转换酶抑制剂;⑧急性左心衰肺水肿的治疗,⑨改善心室舒张功能的药物;⑩其它药物如肾上腺皮质激素的应用等。心源性休克,可见于本病并发冠状动脉瘤及冠状动脉起源异常。可采取:①卧床休息,保持安静;②进行心电监测;⑧吸氧;④输液,⑤纠正酸中毒,⑥增强心肌收缩力的药物;⑦血管扩张剂;⑧利尿剂;⑨肾上腺皮质激素;⑩改善心肌代谢等. ,
  (其它疗法)
  一、中药成药 .
  1。双黄连注射液 用于气营两燔证。
  2.清开灵注射液 用于气营两燔证。 .
  3。丹参注射液 用于血脉瘀滞证..
  二、食疗方药
  1。胡萝卜饮 胡萝卜、番茄各250s.一并切碎,捣烂,绞取汁液,频频饮用。有清热凉血作用.用于热毒炽盛、斑疹并见证候.
  2.二根番茄饮 鲜芦根15g,鲜茅根20g,番茄lOOg。将二根煎水取汁,番茄切块,捣烂绞汁,并入前汁,分2次饮。有清热养阴,凉血生津作用。用于热毒伤阴证。
  三、西医疗法
  主要为对症及全身支持疗法。抗生素仅用于继发感染者。肾上腺皮质激素治疗虽可缓解急性期症状,但并发冠状动脉瘤及血栓的发生率较高,故不宜使用。
  1。阿司匹林 发热时每日80"---100mg/kg bw,热退后减为30mg/kg bw,疗程1一2月,有冠状动脉病变者宜以阿司匹林每日5mg/kg bw,持续使用至病变消失为止。可防止血栓形成。
  2.潘生丁 每日lOmg/kg bw;氟联苯丙酸每日4mg/kg bw(热退后减为2mg/kg bw维持),前列腺环素每日2mg/kg bw(2周后减量渐停)。均与阿司匹林合用。均为抑制血小板聚集功能的药物。
  3.丙种球蛋白 早期(发病10天内)静脉滴注每日400mg/kg bw,共5天。可减少冠状动脉病发生率,缩短发热时间。2g/kg bw一次大剂量滴入的效果更好。
   此外,若有严重冠状动脉病变宜行外科手术,如冠状动脉搭桥术等.
  (预防护理)
  一、预防
  1。提倡母乳喂养,培养婴幼儿良好的饮食和生活习惯,增强体质。减少疾病。
  2.热退后患儿应每隔。3—6月追踪观察一次心脏情况,2年后仍宜每年复查一次。因有个别患儿可在临床症状消失数年后猝死。

  二、护理
  1.注意休息,注意起居,注意清洁口腔,密切观察、监测病情变化。
  2.补充足够的水分,饮食宜新鲜、清淡、易消化而富于营养。
  (文献选录)
  《诸病源候论.小儿杂病诸候.患斑毒病候》:“斑毒之病,是热气入胃。而胃主肌肉,其热挟毒蕴积于胃,毒气熏发于肌肉,状如蚊蚤所啮,赤斑起,周匝遍体。此病或是伤寒、或时气、或温病,皆由热不时歇,故热入胃,变成毒,乃发斑也.凡发赤斑者,十生一死,黑者,十死一生。”
  《诸病源候论.小儿杂病诸候.壮热候》:“小儿壮热者,是小儿血气盛,五脏生热熏发于外,故令身体壮热。”
  《痘疹心法。斑疹论》:“疹为心者,语其本也;谓疹为脾者,语其标也。语心脾而肺在其中矣。”
  (现代研究)
  临床研究
  萧达民等根据1981—1989年报道的资料综合,中医学根据本病的临床表现,结合病理演变及治疗方法,大致可划分为3个阶段辨证论治:初期为卫气同病,以不规则发热为主,治宜清热疏风解表,方用银翘散加减;中期为邪正交争于气营之间,为本病典型症状表现时期,当气营两清,方选清营汤为主加减;重症可用清瘟败毒饮加减;也有人自拟清热解毒汤(连翘、白花蛇舌草、芦根、银花、蒲公英、菊花、知母、生地、牛蒡子等);或用龙胆泻肝汤加味;有医家认为此期主要是温热毒邪侵入营血,治当清热凉血,透热养阴,自拟加味银翘地黄汤(银花、连翘、赤芍、丹皮、青蒿、生地、玄参、知母、石膏)及化斑汤合青蒿鳖甲汤化裁治疗;亦有人以清营泄热、益津护胃制定基本方(药用水牛角、丹皮、川黄连、生地、鲜石斛、羚羊角粉各1.2g,淡竹叶、连翘、银花、扁豆衣、陈粳米、西洋参各2g)随症加减治疗,部分病例伍用紫雪丹。晚期多由气营两燔演变而成,由于病程日久,正虚邪恋,气阴暗耗,余邪留伏阴分不能透达,形成气阴两伤,亦即恢复期,治以清涤余热,养阴生津,方用竹叶石膏汤加减或生脉散加味或养阴清肺汤及增液汤加旱莲草调理。并指出大多数医师认为本病的病势是在气营之间徘徊,或呈气营两燔之象,依病情深浅可兼气分或血分证候,按叶天士“乍入营分,犹可透热转气”之原则,在治疗上当分清邪在气在营之程度,注意气营两清治法的应用,而且清气凉营、解毒救阴是阻断病势向纵深发展首要而关键的一环。并特别指出本病合并心血管病变的发生率较高,可达72%一9l%,而且常发生在恢复期,故恢复期采用益气养阴的生脉散,可以减少及防止心脏损害的发生。有实验证明,生脉散对中毒性心肌损伤有很好的保护作用。此外,本病在发病2—3周内常有血小板增多及凝聚性升高的特点,也是血栓形成的重要因素,故主张治疗早期就须配合活血化瘀法,是控制血小板异常增多,降低血液粘稠度,防止血栓形成的有效方法。有实验证明活血化瘀药具有明显的抗凝作用,如川芎、赤芍、丹参、红花等。
  许映卿报道6例,通过辨病辨证相结合,主要用中药治疗,初期凉血解毒,用张景岳的凉血化毒汤全方(当归尾、赤芍、生地、木通、牛蒡子、山豆根、红花、连翘、红条紫草,加羚羊角、丹参、蝉蜕、穿山甲、青天葵),后期气阴双补用麦门冬汤加红花、桃仁、穿山甲、丹参、赤芍。并随症加减。结果均治愈。并认为中医之凉血解毒、活血化瘀、养阴生津之法治疗本病疗效满意,尤其是活血化瘀药应贯穿整个治疗之始末,对防止冠状动脉瘤的形成会起重要作用。
  李素卿等报道刘弼臣教授治疗本病的经验,是根据患儿的特点,抓住主要矛盾,运用温毒时邪发疹的理论进行辨治。分温毒发疹,气营两燔证;疹毒内郁,湿热氤氲证;疹出不畅,阳热内郁证;时邪隐疹,协热下利证;疹毒郁结,痰凝阻络证五个证型,分别选用白虎地黄汤,蒿芩清胆汤,四逆散,葛根芩连汤,玄参牡蛎汤等处方加减,收到良好疗效。
  王耀献等从临床实际出发结合传统中医理论,对本病发病机理、辨证论治进行了初步探讨。认为本病以外感温毒,蕴于肺胃,迅见气营两燔,为其主要的病因病理。故分邪侵肺胃,气营两燔,病后阴伤及变证:①毒窜心肝②心阳暴脱等证型辨治,再配合西医药及支持疗法,收到满意疗效。
  张志军运用中医药辨证分型结合阿司匹林、抗生素、输液治疗Ji!崎病24例,疗效满意。中医分毒燔气营、余毒伤阴、气阴两伤3型论治。并认为x,tJ~!崎病要注意清热解毒凉营、益气养阴、活血化瘀法的灵活运用,且治疗始终都应兼用大剂养阴生津之品。由于本病主要见于婴幼儿,又有口糜唇裂等症,给口服汤药带来极大困难,故须加强煎药的管理,控制药液浓度,多次投药,保证患儿每日有足够的中药量,以提高疗效。“,
  杨祖旺等报道采用中药活血化瘀为主治疗川崎病冠状动脉瘤4例,疗效满意。治疗方法:①一般治疗:早期抗感染,采用抗菌素,待诊断明确即停用,改为输液、纠正酸中毒、加用小剂量阿司匹林、潘生丁及维生素E;②中药为主治疗:早期高热不退,中医辨证属温病气营两燔或热入营分。先投以气营两清,解毒凉血之剂。方用水牛角ig(冲服),生石膏30g,川I连、栀子、桔梗、甘草、黄芩各6g,知母、赤芍、玄参、连翘、丹皮各10g。水煎服。热退后改用活血化瘀方:赤芍、枳壳、当归各10g,桃仁、红花、川芎、三棱、莪术、甘草各6g。日l剂。同时加用川芎嗪lOOmg入lO%葡萄糖lOOml中静滴,两周为1疗程,每两周复查工次彩色多普勒超声心动图。
  唐莉珍等用清热活血法为主治疗川I崎病22例,取得了较好疗效。治疗方法:根据临床表现,将本病分为急性期和恢复期两个阶段进行治疗。急性期中医辨证多属气营两燔、热毒炽盛型。治以清气凉营,活血散瘀,选用清营汤、白虎汤加减。常用药:水牛角、赤芍、丹皮、银花、连翘、元参、丹参各lOg,生石膏20g,生地、知母各6g。咳嗽、痰多加黄芩、瓜蒌各10g.恢复期为气阴两虚型,治以益气养阴、活血化瘀,选用生脉饮、桃红四物汤加减。常用药:太子参、川I芎、赤芍、生地、桃仁、红花各lOg,麦冬、五味子、当归各6g。低热不退加青蒿、鳖甲各IOg;纳呆加陈皮、炒三仙各10g。在疾病初起即开始用丹参或川芎嗪。用丹参12例,每次2—10ml;川芎嗪5例,每次40~80mg。均加入10%葡萄糖液中静脉滴注,10~15天为1疗程,一般用l一2个疗程。合并冠状动脉损害者用2—3个疗程。22例病例中,2例因血小板增高及冠状动脉增宽加用潘生丁及阿司匹林,11例加用抗生素,其中3例合并肺炎,2例合并其它细菌感染。并认为不论各期均以活血化瘀法贯彻始末。活血化瘀具有明显抗凝作用,能增加冠脉血流量,降低血小板聚集性,解除血管痉挛,改善微循环,有助于本病的病理恢复。
  丁雅芳报道采用中西医结合治疗本病lO余例,取得了较好的疗效。治疗方法:①西药治疗:目前治疗本病多采用阿司匹林,每El每公斤体重80—lOOmg,或同时加用潘生丁、维生素E,退热后阿司匹林逐渐减量。一般以3个月为1疗程。②中医辨证论治:
  (1)急性期:发病的第1—2周,为气血两燔,拟清营凉血解毒。药用金银花、连翘、黄芩、川连、丹皮、生地、赤芍、羚羊角粉、淡竹叶、生甘草。若淋巴结肿大者加夏枯草;
  (2)亚急性期:在发病的第3—4周,因高热蕴久、气阴亏耗,拟养阴清热、益气活血治之。药用太子参、川连、丹皮、生地、赤芍、北沙参、紫丹参、淡竹叶、生甘草;(3)恢复期:体温正常后。此乃气阴两伤、脾胃失养,拟益气养阴、健脾和胃.佐活血之品。药用炙黄芪、太子参、焦白术、淮山药、生地、茯苓、紫丹参、炒楂曲、炒谷麦芽、炙甘草。并认为中西医结合治疗本病可缩短病程,减少西药的副作用,抵制冠状动脉瘤或心肌炎的发生。
  周柳娟试用中药为主,配合西医支持疗法,治疗川畸病5例,取得较为满意疗效。治疗方法:西医治疗均用潘生丁、肌苷、能量合剂1—2个疗程,1例输血3次;加用阿司匹林和激素,4例继发感染用青霉素、氨苄青霉素;中医治疗①丹参注射液4ml(相当丹参6g)加入lo%葡萄糖lOOml静脉滴注,每日1次,lO天为1疗程,共用2个疗程;②用白虎汤随症加减:生石膏30一50g,知母6一lOg,板蓝根15—30g,沙参20g,麦冬lOg,葛根20g,淡竹叶6g,青蒿lOg,每日l剂水煎服,连服10.-~15剂为1疗程;③局部用药:口腔局部涂抹西瓜霜。
  川崎病协作组梁翊常等综述了我国川崎病概况。通过1983—1992年对全国各地主要儿童医院、医学院附属医院等较大的100所医院的调查,将我国川崎病的基本情况汇总如下:①发病呈逐年增多的趋势,1992年为1983年的5.4倍。病人较集中在大城市儿童医院,边远地区较少;②性别分布:男性多于女性,男女发病之比为1。6:1;⑧年龄分布:主要发生于4岁以内的婴幼儿,<2岁的占43.08%,2—4岁占36.72%,>4岁占20。20%;④冠状动脉病变:1983—1986年占总发病的4.05%,1987—1991年经二维超声心动图确诊291例,占12%,1992年占23%。有11所医院进行1—6年随访,其中病变消退占77。6%,死亡3例,其中死于急性心肌梗塞2例,冠状动脉瘤破裂1例;⑤死亡情况:1983 1986年为0.24%,1987.---1991年为0.33%,1992年无死亡。并认为本病现提出的诊断标准主要以临床表现为依据,缺乏特异诊断方法,易误诊为病毒感染、猩红热、颈淋巴结炎、心肌炎等疾病,在我国仍需广为宣传,提高对本病的认识。冠状动脉瘤是川崎病的严重并发症,其临床症状、体征、X线胸片及心电图检查多无特异表现,而应用二维超声心动图监测有利于诊断,轻中度冠状动脉瘤多于1—2年内消退,而重度者易形成血栓性栓塞,发生冠状动脉狭窄或闭塞,导致心肌梗塞,为本病的主要死亡原因。本病早期与冠状动脉病变相关的危险因素包括年龄<l岁,男性,贫血(ff细胞压积比<O.35),血小板低于200×109/L和C反应蛋白强阳性。

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    李某,女,9岁,新乡人.于2年前出现发热,猩红热样皮疹,关节疼痛,呕吐,腹泻,以及心脏杂音等.在新乡.郑州等几家医院检查,诊断为皮肤黏膜淋巴结综合征,近因病证复发前来诊治.刻诊:身热,猩红热样皮疹,血 ...

  • 【Q036】淋巴结-胆道综合征(De Vincentis综合征)

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  • 【综述】先天性长QT综合征的分子基础和临床管理

    本文刊于:岭南心血管病杂志,2020,27(02):236-240 作者:王元丽,吕铁伟 通讯作者:吕铁伟  提要  先天性长QT综合征(congenital long QT syndrome, cL ...