病例分享：胎儿脐尿管瘘1例
患者女，20岁，G1P0，既往体健，孕18+周外院超声检查提示：脐带囊肿。为明确诊断，来我院超声复查。
超声所见
胎儿腹壁脐带插入点根部内探及大小约3.5×3.4cm囊性回声，内透声好，与膀胱相通，膀胱大小约2.3×1.5cm，相通处宽约0.26cm（视频1），两侧可探及脐动脉包绕（视频2）。
超声诊断
脐带根部囊性回声：脐尿管未闭并尿囊囊肿可能
孕31+周及孕35周
超声所见
胎儿脐带根部囊性回声消失，膀胱充盈欠佳（图1）。
超声诊断
单胎晚期妊娠，建议复查
图 1 妊娠35周，胎儿脐带根部囊性回声消失，膀胱充盈欠佳，大小约1.1×0.7cm
超声所见
胎儿脐根部下方腹壁回声中断，可见范围约3.7×3.2×2.9cm的膨出物，壁厚（厚约0.9cm），与膀胱似相连，膨出物内可见似肠管回声，可见蠕动,观察过程中内容物可见回纳（视频3）。膀胱及膨出物两侧可探及脐动脉包绕（视频4）。
超声诊断
尿囊囊肿破裂后脐膨出
孕妇于外院剖宫产，生后发现患儿脐部有一突出包块，大小约3×3×2cm，表面可见红色粘膜样物，粘膜中间见一瘘口，见黄色液体流出。临床诊断：脐尿管瘘，膀胱粘膜外翻。患儿后行脐尿管瘘切除+脐修补术，术中发现脐尿管瘘管长约2cm。病理结果符合脐尿管瘘。
本病例孕18周超声发现尿囊囊肿，后两次超声复查囊肿消失，应为尿囊囊肿破裂所致。孕31+周及孕35周超声复查胎儿膀胱持续未充盈，究其原因是破裂口与羊膜腔相通，尿液漏出所致。孕37+周超声发现胎儿肠管膨出，是由于巨大尿囊囊肿导致脐周腹壁发育薄弱，腹腔压力增大时肠管疝入脐带，造成脐膨出表现。
胚胎发育第3周，原始消化管尾段腹侧壁向体蒂内突出形成尿囊。胚胎发育至12周尿囊退化，远端变成一细管伸入脐带，称脐尿管。尿囊的根部则衍化为膀胱的一部分，参与膀胱的形成。如果脐尿管未闭锁，膀胱与脐带内尿囊远端相通，尿液可经脐尿管进入脐带内的尿囊中。
超声常表现为脐带根部的囊肿，与膀胱相通。膀胱充盈时囊肿随之增大，膀胱排空时，囊肿亦缩小。彩超检查可显示脐动脉沿膀胱两侧走行，经脐孔沿囊肿进入脐带。当囊肿较大时会发生破裂，超声可显示囊肿突然消失。
脐尿管瘘指胚胎发育过程中脐尿管完全不闭锁，胎儿出生后脐部有管道与膀胱相通（图2）。
图 2 脐尿管瘘
脐尿管是胚胎期连接脐与膀胱顶部之间的管道，在妊娠4个月或5个月时，膀胱自脐部沿腹前壁下降至盆腔，同时脐尿管逐渐闭锁形成脐正中韧带。当脐尿管不闭锁或闭锁不完全时，可导致多种脐尿管疾病，即脐尿管窦、脐尿管囊肿，脐尿管瘘，脐尿管憩室。
脐部漏尿，增加腹压时更明显，漏尿程度与瘘管大小有关，大者脐部不断有液体流出，瘘管小时瘘口难以发现，脐部仅有潮湿；合并感染则出现脐周肿痛。经瘘孔注入造影剂或排泄性尿路造影可显示瘘管。
脐下正中腹壁深处膀胱顶部与脐部之间可见管状无回声，加压探头时可见脐部有液体渗出，其管径粗细随膀胱充盈与排空可发生改变；合并感染时呈低回声，边界不清，形态不规则，局部膀胱壁增厚呈慢性炎症改变。
应与卵黄管未闭相鉴别，脐尿管瘘脐部与膀胱相通，瘘口常间歇性排出尿液；卵黄管瘘时脐部与肠管相通，瘘口排出黏液或含粪汁的恶臭分泌物；经瘘口注入造影剂可明确诊断。
手术完整切除瘘管，缝合膀胱顶部瘘口。