病例｜这例右心衰竭病例，病因真出乎意料
病例介绍
患者患有嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）和哮喘病史，为此接受血液学检查随访，并服用伊马替尼。既往史还包括近期静脉血栓栓塞症，为此正在服用阿哌沙班。
胸部X线检查显示右侧少量胸腔积液，心电图显示非特异性改变。CT肺血管造影证实右侧存在少量胸腔积液，伴有与胸腔积液相关的右肺下叶压迫性肺不张，无明显肺栓塞。阴囊超声检查显示组织水肿，未发现睾丸炎性病变征象。使用呋塞米静脉注射治疗且效果良好。
患者两年前的心脏超声显示左室功能良好，此次入院时心脏超声显示左室收缩功能保留（LVEF>55%）。左室大小正常，但左室前壁中段/室间隔和下壁基底部运动减弱，室间隔运动轻度不协调，右室大小正常，功能良好，有中度二尖瓣反流，轻-中度三尖反流和双侧心房扩大(图1)。二尖瓣前叶薄且可移动，后叶增厚，活动度降低。
图1：经胸超声心动图显示双侧心房扩大。
图2：心脏磁共振成像显示心内膜延迟钆增强，箭头示（A）；室间隔中段和（B）右室及左室心尖部有纤维化。
讨论
本案患者临床表现为充血性心力衰竭，这与既往报道的嗜酸性粒细胞增多性心肌病一致。本例患者特殊之处在于右侧心肌受累较明显，而此前报道的大多数嗜酸性粒细胞增多性心肌病患者主要累及左室心尖部心内膜，导致心脏舒张功能受损。然而，文献中也有关于右室受累后影响心尖部和心脏传导系统的报道，但是没有报道具体的发生率。
嗜酸性粒细胞增多性心肌炎是一种罕见的多阶段性疾病，其特征是心肌中嗜酸性粒细胞浸润和脱颗粒，导致一系列的炎症、组织损伤、血栓形成，最终导致纤维化。该疾病的终末期最初被Löffler在1936年描述为Loeffler's心内膜炎，以心内膜心肌纤维化导致限制性心肌病为特征，通常表现为左心衰竭的症状，如呼吸困难和肺水肿。
任何持续性嗜酸性粒细胞增多状态都可能发展成嗜酸性粒细胞增多性限制性心肌病。最常见的原因是嗜酸性粒细胞增多综合征（简称HES），这是一组异质性血液疾病，特征是持续性、特发性外周血嗜酸性粒细胞增多(>1.5×109/L)超过6个月，缺乏其他引起嗜酸性粒细胞增多和终末器官损伤的证据。HES是一种罕见疾病，发病率约为0.035/10万，20%-75%的患者有心脏受累。其他引起嗜酸性粒细胞增多的原因包括寄生虫感染、药物超敏反应、克隆性骨髓疾病、肿瘤和自身免疫性疾病。
嗜酸性粒细胞增多性心肌病是限制性心肌病的一种亚型，与其他原因的限制性心肌病区分开来很重要。与HES相关的常见的心电图改变是非特异性的，包括左房扩大、左室肥厚、电轴左偏、T波倒置、不完全性右束支传导阻滞、R波递增不良和一度房室传导阻滞。心脏超声可以发现限制性心肌病，显示室壁增厚，常伴有心尖部血栓和二尖瓣后叶受累。在本案病例中，TTE显示了室壁运动功能下降的部位和伴有心房扩大，中度二尖瓣反流伴有二尖瓣后叶增厚、活动受限。
CMRI是准确诊断嗜酸性粒细胞增多性心肌病的有效方法，因为和超声相比能够更详细地描述心内膜的组织特征，并发现心肌纤维化和炎症。提示嗜酸性粒细胞增多性心肌病的表现包括：弥漫性的心内膜延迟钆增强和血栓形成。前者反映心内膜纤维化，后者反映与HES相关的血栓形成状态。CMRI在显示右心室结构和功能方面也比心脏超声更准确，而且在本案病例中CMRI能够确定嗜酸性粒细胞增多性心肌病累及右心室。
心内膜活检仍然是确认组织学上嗜酸性粒细胞浸润的金标准，然而，心内膜活检可能与大约6%的术后并发症有关，并且受某些临床因素影响，如血小板计数减少的患者不能进行此项检查。本案病例没有进行活检，因为这是一个已经确诊的HES，并且CMRI显示的特征符合典型的嗜酸性粒细胞增多性心肌病的表现。活检也有固有的采样部位错误可能性，影响诊断的敏感性。有病例报道诊断完全基于CRMI所见，而没有进行心内膜心肌活检，根据CMRI所见可以排除心肌炎和冠状动脉疾病。CMRI也是一种很有前途的追踪观察治疗效果的检查方法，因为它可以进行一系列的图像比较。做为筛查工具，在对高风险患者进行嗜酸性粒细胞增多性心肌病进行诊断时，CMRI也比心内膜心肌活检更为实用。
对于确诊病例应该定期随访超声心动图（随访间隔小于6个月）。如果在HES初步评估时未发现心脏异常，以后至少每6个月进行一次重复评估和影像检查。
对于该病的治疗，首先应治疗急性心力衰竭，然后明确嗜酸性粒细胞增多是否可以纠正。如能早期确诊，使用皮质类固醇和细胞毒药物如伊马替尼治疗能够获益。充血性心力衰竭应该按照现行的心力衰竭指南来处理，其中包括利尿剂、β-受体阻断剂和ACEI类药物。如合并左室或右室血栓或栓塞则需进行抗凝治疗。治疗的疗程最好根据是否心室血栓持续存在以及心内膜心肌病变的活动性来决定。心脏瓣膜病变显著且导致持续性心力衰竭症状者，可能需要手术干预。部分患者可通过手术剥离心内膜和剥离纤维化的组织来降低心室充盈压而获益，然而心内膜剥离也可能会损伤传导系统和瓣下区域。
本案病例报告展示了罕见的限制性心肌病引起的心力衰竭的临床表现以及诊断和治疗的过程。强调了对持续性嗜酸性粒细胞增多患者，应进行定期监测，以早期发现心脏受累的重要性。本案患者已经确诊HES，但没有定期对嗜酸性粒细胞增多性心肌炎进行评估。由于20%-75%的HES患者会有心脏受累，定期进行CMRI筛查，可以防止二级护理患者在晚期出现多种心力衰竭症状。
来源
Right sided heart failure secondary to hypereosinophilic cardiomyopathy - clinical manifestation and diagnostic pathway. Radiol Case Rep. 2020 Aug 26;15(10):2036-2040. doi: 10.1016/j.radcr.2020.08.007. eCollection 2020 Oct.