【读片时间】第1791期：肝未分化胚胎性肉瘤
女性，49岁。发热伴咳嗽、咳痰1个月就诊。1个月前无明显诱因下出现畏寒、发热，最高体温39丈，伴咳嗽、咳痰，为白色黏痰，量少，无咯血。实验室检查：血常规示白细胞总数和嗜中性粒细胞明显升高，碱性磷酸酶和7-谷氨酰转肽酶显著升高，肝功能亦见受损。
A
B
C
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A.CT平扫见肝右叶有一巨大的类圆形低密度肿块，密度不均，边界欠清，呈多囊样改变；
B.增强扫描动脉期见病灶内实性部分轻度强化，其内分隔轻度强化；
C.D.门脉期和平衡期见实性部分强化程度无明显减低，呈轻至中度强化，其内可见多个大小不一的囊性低密度区
肝未分化胚胎性肉瘤（术后病理）。
术中所见：腹腔内少量淡黄色腹腔积液，肝脏增大达肋下5 cm，肝右后叶实质性病灶11 cmx6 cm，周围有数个卫星灶。右后叶肿瘤侵及膈肌。免疫组化CK（-）、CK8（-）、AFP（-）、CEA（-）、Vimentin（+）、CD68部分细胞（+）、SMA个别细胞（+）、细胞质内嗜酸性小球PSA（+），瘤细胞间残存小胆管。
肝未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）为发生于肝脏原始间叶组织的恶性肿瘤。是儿童常见恶性肿瘤，占儿童恶性肝肿瘤的第3位，大多在6〜10岁发病，绝大多数（90%）发病年龄小于15岁，成人较罕见，女性稍多于男性。
1.临床表现：
1）主要表现为与肿瘤相关的症状，包括腹部肿块、上腹部疼痛或饱胀、发热等。
2）患者发热的发生率较高，达83%。
3）肿瘤可侵犯或压迫周围门静脉，但一般不伴有门静脉瘤栓形成。
4）另一主要特点是即使肿瘤巨大，病情进展到晚期，也多无腹腔积液、黄疸及脾肿大、肿瘤破裂等。
5）—般情况下，患者无肝硬化病史，无乙肝病毒感染。血清学肿瘤标记物检查无阳性发现，肝功能正常或轻度异常。
2.CT表现：
1）CT平扫肝实质内单发巨大类圆形混杂密度肿块，肿块常为囊性或囊实性，其中囊性成分比例较大，实性成分多位于病灶的边缘，呈散在的结节状分布。
2）肿块直径一般>10 cm，最大径可达30 cm。
3）病灶边缘清晰，部分边缘可见较完整假包膜存在，但亦可轻微侵犯邻近正常肝组织和血管。
4）肿块多发生于肝右叶。
5）增强扫描示病灶内囊性部分无强化，实性部分强化方式多样，可为“快进快退型”（动脉期明显强化，门脉期强化消退）及“延迟强化型”（动脉期轻至中度强化，门脉期或平衡期扫描强化更加明显），总体上认为UES是少血供肿瘤。
6）肿块内出血较常见，甚至肿块内出血掩盖了实性部分的存在。肿块内出血灶一般呈散在不规则分布；有时肿块内可见条状、强化的分隔影。
诊断依据：
1.患者为女性，49岁。1个月前无明显诱因下出现畏寒、发热，最高体温39oC。
2.化验室检查示7-谷氨酰转肽酶升高，白/球比例倒置，AFP阴性。
3.CT平扫肝脏右叶巨大囊实性占位，呈多囊样改变，实性部分相对较多。
4.增强扫描肿块动脉期实性部分无明显强化，门脉期和平衡期强化程度稍高于动脉期，呈持续性特点，囊性部分无强化。
5.由于患者CT示肝脏无肝硬化表现，病灶动脉期强化不明显，门脉期和平衡期病灶强化无明显减低，无原发性肝癌动脉期明显强化，门脉期和平衡期强化程度减低的“快进快出”特点，且AFP（-），所以原发性肝癌可能性不大。
6.肝胆管囊腺瘤和囊腺癌：一般呈肝内囊性低密度影，囊性部分较大，囊壁菲薄，其内可见软组织密度结节，结节动脉期一般明显强化，门脉期强化程度减低；而该患者实性成分较多，无明显壁结节，动脉期强化不明显，因此也可基本排除囊腺瘤和囊腺癌。
7.错构瘤一般有CT值为负值的脂肪成分，肝刺球蚴病一般好发于流行区并具有地方性特点。
鉴别诊断：
肝母细胞瘤：主要发生于3〜5岁儿童，CT上多表现为实性肿块，常伴有出血、坏死，半数患者见瘤内不定型钙化，AFP（+）。囊性肝母细胞瘤则较难鉴别，除AFP增高外，必须依靠病理。