血管炎肾损害
动物模型发现MPO-ANCA可引起新月体肾炎和肺泡小血管炎，清除中性粒细胞则不发病。体外研究发现，ANCA可介导中性粒细胞与内皮细胞黏附，ANCA活化的中性粒细胞发生呼吸爆发和脱颗粒，释放的活性氧自由基和各种蛋白酶等可引起血管炎 动物模型及来自病人的研究均证实，补体旁路途径活化参与了该病的发病机制。其中补体活化产物C5a可以通过C5a受体发挥致炎症效应而参与血管炎发病 免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物，或仅呈微量沉着 光镜检查多表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成，且病变新旧不等 常有发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性全身症状 肾脏受累时，活动期有血尿，多为镜下血尿，可见红细胞管型，多伴蛋白尿；肾功能受累常见，约半数表现为RPGN 本病多系统受累，常见肾外表现包括肺、头颈部和内脏损伤。其中肺受累主要表现为咳嗽、痰中带血甚至咯血，严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。胸片可表现为阴影、空洞和肺间质纤维化 诊断：国际上尚无统一、公认的临床诊断标准。目前应用最为广泛的是2012年修订的Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所制定的分类诊断标准 中老年病人表现为发热、乏力和体重下降等炎症表现，加之血清ANCA阳性可考虑该病诊断 鉴别诊断：本病需要与过敏性紫癜肾损害和狼疮性肾炎鉴别，血清IgA水平、特异性血清学指标如ANA、抗dsDNA抗体等可资鉴别。肾活检可协助确诊和分型 糖皮质激素联合环磷酰胺是最常用的治疗方案。泼尼松1mg/（kg·d），4～6周，病情控制后逐步减量。同时联合环磷酰胺，口服剂量2mg/（kg·d），持续3～6月；或静脉冲击0.75 g/m2，每月一次，连续6个月。对老年和肾功能不全者，环磷酰胺酌情减量 重症病人，如小动脉纤维素样坏死、大量细胞新月体和肺出血，可加用甲泼尼龙（MP）冲击治疗，每日1次或隔日一次，3次为一个疗程。血浆置换的主要适应证为合并抗GBM抗体、严重肺出血和起病时血肌酐大于500 μmol/L者 糖皮质激素联合利妥昔单抗可用于非重症病人或应用环磷酰胺有禁忌的病人 小剂量糖皮质激素的基础上，常用免疫抑制剂包括硫唑嘌呤2 mg/（kg·d）和吗替麦考酚酯（1.0g～1.5g/d，分为2次）。此外，氨甲喋呤可用于Scr<177μmol/L者 应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗的5年生存率达80% 影响病人预后的独立危险因素包括高龄、继发感染以及肾功能不全 肺脏存在基础病变特别是肺间质纤维化是继发肺部感染的独立危险因素 超过15%的病人在诱导治疗成功后的2年内复发，是造成器官损害和进展到终末期肾衰竭的独立危险因素
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。
