没有神马不可以
“章老师，我们恐怕遇到麻烦了”，问完病史的床位医生万分沮丧。我忘了这个病人是谁弄来的，但好像没跟我说有强直性脊柱炎啊。“腰穿必须要做么？”我问床位医生，“今天体温39℃”，床位医生答非所问，而这回答不亚于一拳暴击。
患者，男性，54岁，因“头痛、发热、发作性意识丧失和抽搐17天” 入院， 17天前患者无明显诱因情况下出现前额胀痛，伴有疲乏和低热，低热通常出现在午后，波动于37.3到37.5℃之间，起初病人当成是感冒，在家里弄点中成药吃吃，但症状不好转，直到8天前的中午，患者突发四肢抽搐、口吐白沫及意识丧失，持续2-3分钟后停止，又5分钟后苏醒，送到当地医院急诊测得体温38℃。根据患者的临床表现，当地医院拟脑膜脑炎收入病房诊治。作为常识，腰椎穿刺是脑膜脑炎的常规检查项目，然而医生一看病人顿时傻了眼（图1），怎么回事呢？这个患者有数十年未经治疗的“强直性脊柱炎”病史。
图1. 日本插画师川崎悟司绘制了一本奇书《龟甲其实就是肋骨》，作者用人体骨骼来表现动物的骨骼结构，说来有点冒犯，我看到病人时想到的就是这副图——犰狳。强直性脊柱炎患者到病程后期，椎骨会互相融合，脊柱会而失去活动性，椎骨和肋骨之间的关节也会融合，使得脊柱活动受到严重限制。
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点慢性炎症为主要症状的疾病，遗传因素在AS发病中具有重要作用，HLA-B27阳性者AS发病率为10%～20%。AS一般起病比较隐匿，早期症状不显著，当出现症状时，首先累及的通常是骶髂关节，表现为反复发作的腰骶部疼痛和僵硬，病变接着影响腰椎，导致腰椎关节相互融合，腰部活动受限。病变可沿着脊柱继续上行至胸椎和颈椎，出现全脊柱及胸廓的活动受限。而腰椎穿刺需要将患者腰背尽可能屈曲成虾米状，以便椎间隙能最大程度暴露，这对于晚期AS患者来说十分困难（图2）。
当地医院医生整整试了13次腰穿，最后连麻醉师都上了，但仍然逃不过失败的命运。有病得治，不能不治对吧，于是当地医院给予头孢曲松加更昔洛韦试验性“双抗治疗”，但这组方案并不奏效，一周之后患者体温飙到了39℃，于是这根难啃的“骨头”终于放到我的面前，所以我想想，好事怎么可能轮到我头上呢？
庖丁解牛
查体：外貌体态可根据图1脑补，体温39℃，神经科检查发现右下肢力弱，病理征阳性，而由于整根脊柱融合僵直，脑膜刺激征无法评估，而病人自述有头胀头痛。磁共振检查可费了老劲了，由于颈椎椎骨融合，平卧时患者头是悬空的，所以磁共振机器根本推不进去，最后还是技术员小哥厉害，“横着推不进那就侧着进呗”，事实证明人民群众智慧是无限的，一顿骚操作之后，磁共振检查终于完成。在T2和FLAIR相上可以看到患者双侧额叶及胼胝体上有异常高信号（图3）。
发热、头痛、癫痫、颅内病变、外加治疗无效，看来腰穿是绕不过去的坎，听说前面有13次不成功的尝试，所有人心里都犯嘀咕，看来这次腰穿只能由本尊出马了。我们科收的好多病人是有精神异常或认知障碍的，腰杆挺得笔笔直乃至角弓反张的大有人在，这种情况下，棘突犹如瓦片层层叠叠挡在穿刺针前面，两个棘突间可操作的余地极小，而对于晚期强直性脊柱炎患者，位于脊柱中线处的棘上韧带、棘间韧带和黄韧带一定是骨化得一塌糊涂的（图4），因而正面进攻胜算几乎为零，所以我的策略是不要中线进针，改由侧方进针（图4），还有就是椎间隙选择问题，一般来说越是靠尾端的椎间隙越是宽，所以L5-S1之间的椎间隙是最有可能成功的。第二天一清早，本人焚香祷告、沐浴更衣一番后便开始登坛做法，凝神静气捣鼓十分钟后，脑脊液汩汩流出，家属看得热泪盈眶。
Taylor腰穿法
以上方案虽是我十多年来摸索得来的，但翻阅文献发现，这种方法早在80多年就有报道。1940年TaylorJA描述了一种改良的腰穿方法，该方法以L5-S1为入针点，穿刺针走旁正中路，这样可最大程度规避掉脊柱中线病变结构的影响。2015年Shrestha GS等报道了一例采用Taylor法成功完成腰穿的强直性脊柱炎案例，在此之前患者经历了8次失败的操作，作者认为在患者存在脊柱畸形且传统腰穿操作失败的情况下，Taylor腰穿法不失为一种有效的替代手段。
Taylor JA. Lumbosacral subarachnoid tap. J Urol. 1940;43:561–4；ShresthaGS, et al. Successful lumbar puncture with Taylor's approach for the diagnosticworkup of meningitis in a patient with Ankylosing spondylitis. Indian J CritCare Med. 2015;19(10):618-620.
没有神马不可以
腰穿测压260mmH2O，脑脊液清澈澄亮，这次腰穿不容易，我们应检尽检，细菌、结核和真菌涂片和培养，乳胶凝集试验、T-SPOT试验、脑脊液二代测序、自免脑抗体、寡克隆带、脱髓鞘抗体及脑脊液脱落细胞都囊括在内。下午床位医生汇报，脑脊液细胞数只有区区12ⅹ10^6/l，葡萄糖3.0mmol/l (同步血糖6.4mmol/l)，蛋白略高678mg/l，这么高的体温我原本考虑化脓性或者结核性脑膜炎，但现在看来可能性不大了。在其他化验结果没出之前，我只保留了更昔洛韦抗病毒治疗，就这样治疗一周后，患者体温终于上升到了史上最高39.5℃，头痛变得越发严重，而回报的化验结果居然一个阳性的都没有！这个患者既往有明确的未经治疗的强直性脊柱炎，会不会脑膜脑炎也是强直性脊柱炎的表现之一呢？我心中没有底。
强直性脊柱炎常见的神经系统并发症
由于脊柱强直及骨质疏松，易使颈椎脱位和发生脊柱骨折，从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，而导致下肢或臀部神经根性疼痛，骶神经分布区感觉丧失，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
所以强直性脊柱炎导致的神经系统问题多数是“硬”毛病，是由于骨质压迫引起的，而中枢神经系统免疫性疾病极其罕见。我们也请风湿科会诊了，风湿科会诊医生也觉得很奇怪，她建议做一个全身PET-CT排除恶性肿瘤，结果PET-CT也没有发现肿瘤的证据。既然不是感染也不是肿瘤，那只能赖在在自身免疫上咯？神经科医生也就那么几招，试试激素吧，120mg甲强龙静脉滴注一天后，患者体温迅速降至37℃以下，再往后也没超过37.5℃过，头痛头胀也明显缓解了。治是治好了，但出院诊断打什么呢？强直性脊柱炎引起的脑膜炎就从来没报道过，我向王教授求教此事，王教授认为：没有什么不可以，疾病的诊断并非完全是科学，这更近乎是种逻辑，看重的是当下最高级别证据是什么、由此可以推导出什么样的诊断，任何人想推翻该诊断，可以，请拿出更高级的证据来，否则就以眼下的诊断为准。在这个患者身上我们除了强直性脊柱炎外没有找到其他问题，所以把脑膜炎“赖”在强直性脊柱炎身上也合情合理，除非未来出现更高级的证据。
强直性脊柱炎导致的中枢神经系统免疫性疾病
强直性脊柱炎相关的中枢神经系统免疫性疾病总体来说非常罕见，而且多数和肿瘤坏死因子-a（TNF-a）抑制剂（用于治疗强直性脊柱炎的药物）相关，文献报道的有脑膜炎、多发性硬化、Bickerstaff脑干脑炎、MOG抗体相关性疾病和亚急性麻疹病毒脑炎等。如撇去医源性因素，能查到的文献更是了了：合并多发性硬化相对多见，合并视神经脊髓炎者有2例，合并抗GABAb脑炎的1例，合并脑膜脑炎没有报道。合并的机制说不清楚，可能与两者都是T细胞免疫、TNF-a，IL-1和IL23/17等介导有关，但碰巧凑在一起也不是不可能，因此需要更多的流行病学资料进行佐证。
Fominykh V, et al. Coexistence of multiple sclerosis and ankylosingspondylitis: Report of four cases from Russia and review of the literature. JClin Neurosci 2017;44:230-233；Lin J, et al. Neuromyelitis optica spectrum disordercoexisting with ankylosing spondylitis: A case report. Mult Scler Relat Disord2020;40:101979；Li A, et al. A case ofanti-gamma-aminobutyric acid-B receptor encephalitis coexisting with ankylosingspondylitis. Neurol Sci 2020;41: 2631-2634.
经过三周的静脉激素治疗，患者发热和头痛完全缓解，出院后患者改为口服强的松，病情未出现反复，2个月后复查磁共振可见额叶病灶明显消退（图5）。
图5. 经过激素治疗后，颅内病灶明显消退
后记
病人在我手上随访了几个月，至今没出现其他状况，但对于这种以往从来没有报道过的案例，我心中总感觉有点不踏实。为了能坐实这两者的联系，我将该案例投到国外某杂志社，想听听同行评审意见，如果文章能够被接收，对于后来人是颇有裨益的，再碰到这样的脑膜炎，那他可以大胆地说了：“没有神马不可以！”