一例腹膜后平滑肌肉瘤病例分享

主诉：剖腹术产后发现腹部包块2月余(女，34岁)

专科检查；下腹部正中手术切口，愈合好，右侧中下腹部局部隆起，12cm*8cm，质硬，不规则，尚有一定的活动度。

术前磁共振影像

术中探查情况

肿瘤位于腹膜后，内侧至腹主动脉右侧，右侧输尿管及生殖血管比邻，下方至腰大肌近右侧附件，外侧至右侧结肠旁沟，上方近胰腺十二指肠下方及肾门水平，前方外侧为右半结肠及末端回肠系膜，前方内侧为后腹膜。

采用内侧加外侧翻起回盲部系膜及内侧后腹膜，小心分离右侧输尿管，将肿瘤完整切除。

术后病理：

肉眼检查:

腹膜后肿瘤：结节状组织一块15×11.5×9CM，带部分包膜，表面凹凸不平，切面灰白色，局灶区灰黄色，实性，质韧，编织状。

镜下所见:

瘤体由梭形平滑肌细胞构成，瘤细胞呈束状交错排列，胞核两端圆钝似雪茄烟状，瘤细胞轻度异型，核分裂象可见，约1个/10HPF，部分区见粘液变性及凝固性坏死。

免疫组化示：瘤细胞 Vim(+)、SMA(+)、Des(+)、CD117(-)、Dog-1(-)、CD34(+)、S-100(-)、ER(-)、PR(-)、HMB45(-)、P53(-)、

Ki-67约15%(+)。

病理诊断:

（腹膜后）高分化平滑肌肉瘤。

总结

原发性腹膜后平滑肌肉瘤是指原发于腹膜后平滑肌组织（包括血管平滑肌、胚胎残余组织、精索等间叶来源组织）的一种恶性肿瘤，文献报道位居腹膜后恶性肿瘤发病率的第二位。PRLMS 多发于中老年人，女性多于男性，种族差异不明显。

目前为止，原发性腹膜后平滑肌肉瘤的病因病机尚不清楚，可能与环境因素、遗传因素、病毒感染、外伤、化学物质刺激、放射线照射、免疫缺陷等有关，然而临床绝大多数没有明显致病因素。由于腹膜后解剖的特殊性，原发性腹膜后平滑肌肉瘤多呈隐匿性、浸润性生长，早期症状无特异性，患者多因发现腹部包块而就诊。

原发性腹膜后平滑肌肉瘤对放化疗不敏感，目前手术治疗仍为最主要的治疗手段，大多数患者手术时已有肿瘤临近器官浸润，大多需联合其他脏器切除，手术风险高，术后容易局部复发及远处转移，加之腹膜后平滑肌肉瘤恶性程度较高，患者预后较差。