一文读懂椎管内囊性病变诊断和分类
椎管内囊性病变诊断和分类进展An update on the diagnosis and classification of cystic lesions of spinal channelCongress:ECR 2018Poster No.:C-1842Type:Educational ExhibitKeywords:Cysts, Diagnostic procedure, MR, Neuroradiology spineAuthors:C. Fernández Cabrera, P. Martín Medina, M. Conde Martín, S. Nagrani Chellaram, L. Koren, E. Salvador, A. Hilario Barrio, A. Ramos; Madrid/ESDOI:10.1594/ecr2018/C-1842DOI-Link:http://dx.doi.org/10.1594/ecr2018/C-1842Learning objectives- 根据椎管内囊性病变的位置和附属结构来诊断。- 复习和更新硬脊膜囊性病变的分类，分析病因和对治疗的影响。Background随着磁共振成像（MRI）的出现，椎管囊性病变的诊断率有所增加。根据解剖学表现，最常见的囊性病变部位是蛛网膜。1988年，Nabors等人引入了一种蛛网膜囊肿的分类，该类别鉴别了不包含神经根（I型）的硬膜外囊肿和包含神经根的硬膜囊肿（II型）和硬膜内蛛网膜囊肿（III型）。但是Nabor的分类并没有考虑到所有脊膜病变。实际上，硬脊膜外囊肿通常由硬脊膜外囊组成，因此术语“硬膜外蛛网膜囊肿”似乎令人困惑。本文回顾了椎管内不同的硬脊膜囊性病变。我们将讨论与小关节和后部附件相关的囊性病变，椎管前份（椎间盘囊肿）相关的囊性病变以及脊膜的囊性病变，包括硬脊膜囊肿和硬膜囊内蛛网膜囊肿（图1）。
图1：显示的椎管囊性病变的不同位置。Findings and procedure details与椎间盘相关的椎管囊肿椎间盘囊肿：椎间盘囊肿是一种罕见的硬膜外囊肿，与邻近的椎间盘相通。在MRI上，它表现为腹外侧，硬膜外囊性病灶附着于椎间盘，增强后囊壁边缘可见强化（图2）。偶尔，病变累及侧隐窝内。一般认为是由于创伤引起纤维环撕裂导致局部积液，形成了一个边缘的假囊。临床症状与椎间盘突出或其它椎管囊肿患者无法区分。平均发病年龄为33.5±12.6岁，比退行性腰椎间盘突出症患者年龄要小。组织学上，椎间盘囊肿与其他囊肿之间的主要区别在于囊肿的囊壁内皮细胞的缺失。
图2：40岁患者的腰椎MRI显示L5-S1椎间盘囊肿（箭头），右侧S1神经根没有压迫。A图是T1WI；B图是T2WI。与椎间小关节和附件相关的椎管囊肿在椎管中，小关节周围的囊肿根据其位置分为三组：关节突（小关节）、黄韧带和后纵韧带囊肿。组织病理学分类更合适，它只考虑两种类型：真性囊肿（所谓的滑膜囊肿）和假性囊肿。滑膜囊肿：囊壁具有滑膜成份，与小关节腔连通并含有滑膜液。它们通常与相邻小关节的病变有关，主要发生在腰段。在MRI上，滑膜囊肿边界清，光滑，位于硬膜外和邻近小关节。在T1WI和T2WI像上囊肿内的蛋白质成份可表现出比周围脑脊液（CSF）更明显的信号强度（图3）。囊壁可能会钙化，在T1和T2加权图像中呈现低信号。增强后囊壁可见强化。
图3：55岁患者的腰椎MRI显示L5-S1滑膜囊肿（箭头），右侧S1神经根受压。注意它的位置，邻近肥大的小关节。假性囊肿：假性囊肿或腱鞘囊肿可以位于小关节，黄韧带（LF）或后纵韧带（PLL）。它们与真正的囊肿具有共同的症状和影像特征，没有与小关节腔直接连通。这些腱鞘囊肿被认为是由脊柱退化的韧带摩擦引起的（图4）。在手术治疗方面，一方面，滑膜囊肿或真性囊肿手术时由于小关节广泛切除和先前存在的不稳定性，通常需要植入内固定。另一方面，单纯腱鞘囊肿可通过最小的手术通路切除。
图4：62岁患者的腰椎MRI显示L4-L5平面的椎管内硬膜外黄韧带囊肿（蓝色箭头）。注意它的位置，邻近肥厚的黄韧带（绿色箭头）。脊膜囊肿性病变硬膜内蛛网膜囊肿：关于硬膜内蛛网膜囊肿，文献报道了一些病例。这些病变似乎是由蛛网膜小梁改变引起的（主要是特发性的，但也可以继发于先前的创伤，蛛网膜炎和手术）。大多数位于胸椎，最常见的临床表现是轻瘫，疼痛，步态共济失调和感觉迟钝。在MRI上，经常发现与脊髓压迫相关的脑脊液等信号硬膜囊内囊肿，脊髓表面有广泛的扇形凹陷。CT或MR脊髓造影很重要，因为这些病变通常比蛛网膜下腔的其余部分充盈更慢（图5）。治疗包括全部囊肿手术切除。
图5：胸椎硬膜囊内蛛网膜囊肿的MR 脊髓成像。矢状T2WI（A）显示与脑脊液相同信号的硬膜内囊肿伴脊髓受压移位（箭头）。矢状位注射钆对比剂后早期抑脂T1WI像（B）显示病变的确切位置，并显示脊髓表面的扇形压迹（箭头）。线条图（C）显示了硬膜内蛛网膜囊肿的典型外观。横断位蛛网膜腔注射钆剂后早期（D）和延迟（E）抑脂T1WI序列显示囊肿缓慢充填对比剂。对于硬膜的囊性病变，最近出现了类似于血管动脉瘤的分类：I型对应于囊状硬脊膜憩室，II型对应于内外层硬膜之间的囊肿III型呈硬脊膜梭形扩张。这三种类型可以通过MRI上的特征性形态进行区分：囊状硬脑膜憩室（I型）他们一般被称为硬膜外蛛网膜囊肿或脊膜膨出，表现为脑脊液通过硬脊膜的缺损形成的硬膜外囊性病变。根据具体位置，可区分2种亚型：硬膜囊憩室：它们主要发生在胸段并通过硬脊膜颈与蛛网膜下腔连通。在椎管内，硬膜囊憩室位于硬膜囊的后面或侧面，在MRI上显示为囊内没有神经根（图6）。根据它们的大小，它们可能会引起局部疼痛和根性症状。通常需要手术，但在MRI上定位硬脑膜缺损并不重要。
图6：68岁，背部疼痛。线条图（A）显示了硬膜囊憩室的典型外观。横断位和矢状位MPR FIESTA MR图像（B，C）显示大的硬膜憩室，无明显的脊髓受压（箭头）。请注意通过右侧隐窝向外延伸。根袖囊肿：这些囊性病变曾被称为神经鞘膜囊肿或Tarlov囊肿，与硬脊膜和周围神经鞘之间的过渡处的蛛网膜下腔连通。它们可能含有感觉神经根。绝大多数是无临床症状的；一般好发腰骶部区域，累及多个神经根部（图7）。
图7：73岁，左臀部疼痛5个月。线条图（A）显示了根袖的囊肿的典型外观。注意通过硬脊膜缺损的蛛网膜突出（黑箭头）。轴向和矢状面T2WI（B，C）显示左侧S1神经根袖囊肿。注意神经根的位置，粘附在囊壁（白色箭头）。硬脊膜夹层囊肿（II型）通常认为是硬脊膜膨出，腹侧硬膜外脊膜囊肿和椎管内蛛网膜囊肿。硬脊膜夹层是由于内膜的局部缺损导致内、外层硬脊膜之间的撕裂。脑脊液可能长时间在硬脊膜两层之间的积聚导致囊肿形成。夹层主要影响硬脊膜的腹侧部分，导致脊髓从前方受压（图8）。在有颈椎创伤病史的患者中，夹层通常影响靠近颈神经根袖的硬膜囊外侧部分。诊断主要是硬脊膜缺损的定位，通常需要CT或MR脊髓造影。
图8：58岁，在车祸后有5个月的进行性的脊髓病史。线条图（A）显示了硬脊膜夹层的典型表现。矢状位（B）和轴位（C）颈髓MPR FIESTA MR图像显示从C4到T1的硬膜撕裂，不伴有脊髓疝。当这些硬脊膜夹层与脊髓疝相关时，须考虑先天性或退行性引起。脊髓疝可导致进行性脊髓病，引起脊髓半切综合征Brown-Sequard综合征（脊髓半侧损害，病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失）。在这种情况下，硬脊膜缺损可以通过MRI很容易定位，因为疝的位置标志着缺损部位（图9）。
图9：50岁，硬脊膜撕裂伴脊髓疝。线条图和横断位T2WI（A）显示T4水平时脊髓前移。FIESTA图像（B）显示出在脊髓局部突出腹外侧硬脊膜（箭头）。与硬脊膜憩室不同，脑脊液可能会长期从蛛网膜下腔漏到硬脊膜下间隙，导致低压综合征。与硬脊膜憩室的治疗不同，缺损需要在手术前进行证实。没有脊髓疝时，通常需要脊髓造影后行CT或MRI检查。硬脊膜囊的扩张（III型）。硬脊膜囊的梭形扩张主要见于影响结缔组织疾病如马凡氏综合征患者的腰骶段。这种表现也可能是强直性脊椎炎和神经纤维瘤病的特征性表现，可能涉及整个硬膜囊或个别神经根袖。与硬脊膜夹层（类型II）类似，硬膜囊的这些扩张可导致低压综合征，特别是马凡氏综合征患者。在MRI上，硬膜囊的扩大很容易识别（图10）。
图10：47岁的马凡氏综合征患者。线条图示硬脊膜扩张的典型表现。矢状T2WI（B）显示腰骶部硬膜扩张，并且脊髓圆锥粘附于后部硬脊膜。个别神经根袖的扩张见于创伤后或手术后假性脊膜膨出，常见于臂丛神经损伤发生时。在这种情况下，神经根袖的破裂使得脑脊液从蛛网膜下腔漏出（图11）。类似于神经根袖的憩室，其中大多数是无症状的。
图11：30岁，左侧臂丛神经损伤后患有进行性脊髓病变的患者。线条图（A）显示了右侧假性脊膜膨出的典型外观。轴向STIR（B）显示左侧膨大的神经根袖囊肿压迫脊髓。冠状STIR（B）显示左冈上、下肌的（箭头）的去神经水肿。ConclusionThere are a great variety of spinal cyst types, diverse classification and diverse mechanism reviewed in the literature. In this article we try to summarize a creditable as well as simple classification for main kinds of spinal canal cysts in order to facilitate the therapeutic options for each case.文献报道的椎管囊肿种类繁多，分型多样，机制多样。在这篇文章中，我们尝试总结一种可靠的和简单的常见椎管囊肿分类方法，以便于各类椎管囊肿的治疗选择。来源：jxradiology