【F025】食管硬皮病

概述

硬皮病是一种结缔组织疾病，分为全身性和局限性两种类型。累及食管者其病变大都局限于食管下段，受累的平滑肌变性，呈均匀性硬化和萎缩，黏膜下层结缔组织增生，黏膜萎缩，故食管下段出现黏膜糜烂、溃疡及狭窄。本病好发于女性，临床主要表现为皮肤萎缩硬化、色素沉着、肌肉疼痛等。食管受累时可出现吞咽困难、胸骨后疼痛及烧灼感、恶心呕吐等。

病因

本病的病因和发病机制尚不甚清楚，多数人认为可能是感染诱发的一种自身免疫病。系统性硬皮病除侵犯皮肤外，还常损及内脏的平滑肌，最易侵犯食管的平滑肌，亦可侵及肠道平滑肌和心肌。食管硬皮病除平滑肌的变化外，还可累及黏膜层，引起食管黏膜胶原纤维的类纤维蛋白变性，伴有炎症细胞浸润，以后亦可萎缩硬化。

临床表现

本病好发于女性，主要表现为皮肤萎缩硬化、色素沉着、肌肉疼痛等。食管受累时可出现吞咽困难、胸骨后疼痛及烧灼感、恶心呕吐等。

检查

X线检查：钡餐检查显示食管蠕动明显减弱甚至完全消失、排空延迟，由于食管张力低而呈显著扩张。食管远端常见管腔狭窄，可并发反流性食管炎和裂孔疝。食管测压呈现三低现象。24小时食管pH监测，证实有病理性反流。内镜检查有食管炎，并除外其他食管病变。

诊断

对于有较长的吞咽困难病史而时有缓解者，如伴有明显的皮肤硬变病损，即使有食管癌样X线造影表现，也应想到本病。本病除易与食管癌、食管炎、食管良性狭窄、贲门失弛缓症相混淆，应注意鉴别。结合食管镜检、活组织检查可帮助诊断。