肺部出现「暴风雪征」,警惕以下这 5 种情况!

在趣味横生的影像学世界中,林林总总的影像学征象不时与「暴风雪」结缘。例如对于完全性葡萄胎的患者,盆腔超声可见子宫腔中有不均匀回声的肿物,伴多发无回声小囊肿,其外观呈暴风雪样。对于急性下肢深静脉血栓形成的患者,早期超声检查亦可观察到血流变化引起的暴风雪征。
除了超声检查,胸片和胸部 CT 也常常显示暴风雪样外观(snowstorm appearance)或暴风雪征(snowstorm sign)这一特殊影像学征象。那么,穿越肺野的「暴风雪」究竟见于哪些疾病呢?以下为大家展现其庐山真面目。

粟粒性肺结核

粟粒性肺结核是结核菌引起急性血行播散型肺结核的典型影像学表现,胸片可见双肺弥漫分布的粟粒样(1~3 mm)结节,后者具有分布均匀、大小均匀、密度均匀的「三均」特点。
胸部 CT 对早期发现粟粒样结节更为敏感。这些多发性、随机分布的毛玻璃密度结节可在肺野中呈现暴风雪样外观。
例如以下是一例粟粒性肺结核的 16 月龄男婴的胸片和胸部 CT。胸片可见双肺多发弥漫性小结节,增强 CT 可见双肺密布 1~4 mm 的结节,伴右侧肺门淋巴结肿大(黑色箭头)[1]

16 月龄男婴的胸片和胸部 CT:双肺多发弥漫性粟粒样结节,呈暴风雪样外观 [1]

肺转移瘤

影像学上,肺转移瘤的特点是随机分布着形状和大小不一的结节,当患者表现为大量粟粒样小结节时称为暴风雪征,当转移灶直径较大且轮廓清晰时,则称为炮弹样病变,后者通常与胃肠道和泌尿生殖系统肿瘤有关 [2]

肺转移瘤患者的肺部 CT 示暴风雪征 [2]

对于既往史提示患有原发性恶性肿瘤的患者,当双肺可见粟粒样或暴风雪外观的细小结节影,则强烈提示为肺转移瘤。与该影像学征象有关的常见原发性肿瘤包括甲状腺癌、恶性黑色素瘤、肾细胞癌、乳腺癌以及胰腺癌等胃肠道恶性肿瘤,其组织类型常见腺癌或肉瘤 [2-3]
Al-Thuhli H 和 Al-Futaisi A 曾报道这样一则案例:一位因进行性呼吸困难 6 个月入院的 23 岁女性,胸片和胸部 CT 示双肺弥漫性粟粒性结节。放射性碘 131 扫描可见甲状腺、颈部淋巴结摄取增加,伴双肺弥漫性摄取增加。病理学证实为甲状腺乳头状癌伴弥漫性肺转移 [4]

23 岁女性胸片、胸部 CT、放射性碘 131 扫描示甲状腺乳头状癌伴弥漫性肺转移 [4]

值得一提的是,恶性黑色素瘤常见肺转移。在一项早期研究中,在伴有胸腔内播散的恶性黑色素瘤患者中,90% 存在肺转移,其中多结节性肺转移最为常见。与其他肺转移征象相比,具有暴风雪样外观的患者预后不佳 [5]
例如,以下是一位恶性黑色素瘤患者的胸片,18 个月前仅有缓慢增大的单发结节,随访观察后结节增多并进展至暴风雪样外观,患者出现该征象 6 周后死亡 [5]

一位恶性黑色素瘤患者的胸片呈暴风雪样外观 [5]

真菌感染

许多恶性肿瘤患者的化疗方案中包括免疫抑制剂,因此可能并发机会性感染,除了上述粟粒性肺结核,组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病等真菌感染亦可引起暴风雪样外观 [3]
因此对于已知恶性肿瘤的患者,不能先入为主认为肺部病变就是肺转移瘤,仍需对引起暴风雪征的「幕后黑手」进行仔细排查,以除外机会性感染。
如以下胸部 CT 所示,双肺野亦可见典型的暴风雪征,这是由荚膜组织胞浆菌引起的组织胞浆菌病 [6]

一例组织胞浆菌病患者的胸部 CT 示暴风雪征;痰标本甲胺银染色可见荚膜组织胞浆菌 [6]

肺泡微结石症

肺泡微结石症(Pulmonary alveolar microlithiasis)是一种病因未明的罕见肺部疾病,大多数患者的发病年龄为 20~50 岁,大约 50% 有家族史。患者多以非特异性呼吸系统症状(如干咳、呼吸困难)起病,目前该病尚无根治方法 [7]
Bhalotra B 等曾报道一例咳嗽 1 个月和间歇性发热的 28 岁男性,其胸片可见双肺野弥漫性微小结节影,胸部 CT 可见肺泡腔内有微小结石影,呈暴风雪样外观,最终诊断为肺泡微结石症 [7]

28 岁男性肺泡微结石症患者的胸部 CT 示肺泡腔内有微小结石影 [7]

其他可见暴风雪征的疾病

其他可能引起暴风雪征的疾病包括肺脂肪栓塞、结节病、热带嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性肉芽肿、胸部高速子弹伤、水痘病毒感染灶钙化等 [4,8-11]
例如,以下是步枪所致胸部高速子弹伤患者的胸片,从中可见散布在左半侧胸腔的多个点状不规则的子弹碎片 [9]

步枪所致胸部高速子弹伤患者的胸片 [9]

形成暴风雪征的结节还暗藏着哪些秘密?

由于有时弥漫性肺部小结节的体积太小,仅通过胸片来发现和评估其形态特征可能并非易事,尤其直径仅 1~2 mm 的结节在胸片中「若隐若现」,可能需要进行 HRCT 来进一步明确。
结节边缘的形态是进行影像学鉴别诊断的重要标准。如果结节界限不清,则更可能是远端气道受累(腺泡结节),此时应考虑引起肺泡水肿、渗出或出血的疾病。
另一方面,如果结节影的界限清晰,提示这些结节更可能是间质性病变,则应考虑结节病、嗜酸性肉芽肿等疾病 [11]
综上所述,胸片和胸部 CT 中穿越肺野的暴风雪样外观或暴风雪征与感染(粟粒性肺结核、真菌感染)、肺转移瘤、肺泡微结石症、肺脂肪栓塞、结节病、热带嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性肉芽肿等疾病有关。结节边缘的形态特征可能有助于提示病变性质。
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参考文献:

[1] Tomà P, Lancella L, Menchini L, Lombardi R, Secinaro A, Villani A. Radiological patterns of childhood thoracic tuberculosis in a developed country: a single institution's experience on 217/255 cases. Radiol Med. 2017 Jan;122(1):22-34. doi: 10.1007/s11547-016-0683-9. Epub 2016 Sep 20. PMID: 27651243.

[2] Yudin A. (2014) Snowstorm Sign and Cannonball Metastases. In: Metaphorical Signs in Computed Tomography of Chest and Abdomen. Springer, Cham. https://doi.org/10.1007/978-3-319-04013-4_14

[3] Reed J C . Chest Radiology:Plain Film Patterns and Differential Diagnoses(6th Edition). Mosby, 2011.

[4] Al-Thuhli H, Al-Futaisi A. Snow storm pattern. Oman Med J. 2007 Oct;22(3):67-8. PMID: 22400099; PMCID: PMC3294149.

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[7] Bhalotra B, Gogia A, Gupta P, Jain N. A pulmonary snowstorm. Med J Aust. 2004 May 3;180(9):454. doi: 10.5694/j.1326-5377.2004.tb06021.x. PMID: 15179944.

[8] HERLINGER H. PULMONARY CHANGES IN TROPICAL EOSINOPHILIA. Br J Radiol. 1963 Dec;36:889-901. doi: 10.1259/0007-1285-36-432-889. PMID: 14082837.

[9] odd GD 3rd, Budzik RF Jr. Identification of retained firearm projectiles on plain radiographs. AJR Am J Roentgenol. 1990 Mar;154(3):471-5. doi: 10.2214/ajr.154.3.2106206. PMID: 2106206.

[10] A Hussain. A Fatal Fat Embolism. The Internet Journal of Anesthesiology. 2003 Volume 8 Number 2.

[11] Chiarenza A, Esposto Ultimo L, Falsaperla D, Travali M, Foti PV, Torrisi SE, Schisano M, Mauro LA, Sambataro G, Basile A, Vancheri C, Palmucci S. Chest imaging using signs, symbols, and naturalistic images: a practical guide for radiologists and non-radiologists. Insights Imaging. 2019 Dec 4;10(1):114. doi: 10.1186/s13244-019-0789-4. PMID: 31802270; PMCID: PMC6893008.

[12] Dahnert W. Radiology Review Manual. 5th Edition. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

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