“肾”秘照片丨这样的“可乐尿”和“车厘子/草莓超滤液”，你见过吗？

在肾科临床实践中，或许你也曾偶遇过一些不寻常的病例，Kidney International 杂志定期发布其中一些“肾“秘病例的临床图片。

本期内容，跟随协和麒麟医学一起，遇见其中的两种斑斓色彩吧。

神秘的“可乐尿“—黑尿症

静置后变黑的尿液

5岁男童前来就诊，自出生起，尿液静置后就会变为黑色(见图1)。患儿无明显家族史，也没有明显的关节或心脏问题。

尿黑酸高度阳性(8.62，正常值应为阴性)，诊断为黑尿症，对父母进行了疾病及其长期并发症宣教。

黑尿症是一种罕见的常染色体隐性遗传的肝脏酪氨酸代谢疾病，由于缺乏尿黑酸1,2-双加氧酶活性，而导致尿黑酸积累。循环中的尿黑酸进入全身各个组织，主要是软骨和结缔组织，而后其氧化产物聚合并沉积为黑色素样的色素沉积。

黑尿症是一种进展性疾病，根据年限进展，三个重要的临床特征为出生起尿液颜色加深、30岁左右出现明显的耳部和眼睛结缔组织的深蓝色色素沉积、以及在40-50岁左右的严重褐黄病性关节炎。

“车厘子”超滤液-羟钴胺素治疗氰化物中毒

“车厘子色“和”草莓色“超滤液（第4天、第10天）

83岁老年女性，高血压和终末期肾病的历史，间歇性血液透析治疗，家中火灾被发现昏迷无应答，收住ICU，气管插管。

入院时碳氧血红蛋白30.7%(正常值<3%)，乳酸14.4mmol/L(正常值0.5-2.0 mmol/L)，阴离子间隙17mmol/L(正常值4-16mmol/L)，柔性支气管镜检查发现广泛吸入性损伤。为了治疗高碳氧血红蛋白水平，对患者进行了大量吸氧治疗，并因疑似氰化物中毒，静脉注射了5克羟钴胺素。

经肾脏病科会诊，患者开始持续性肾脏替代治疗，使用Prismaflex透析机，柠檬酸三钠抗凝，血流量为120ml/min。4天后患者出现樱桃红色超滤液，第10天，变为浅粉色。

参考文献

[1]Sidharth Kumar Sethi, et al. Mystery of black urine: alkaptonuria.[J] Kidney International (2020) 97, 1303; https://doi.org/10.1016/j.kint.2019.12.008

[2]Naveen Bade, et al. The mystery of cherry red ultrafiltrate in continuous renal replacement therapy [J] Kidney International (2021) 99, 270; https://doi.org/10.1016/j.kint.2020.05.036