结节性硬化的临床及影像学表现

结节性硬化又称结节性脑硬化、Bourneville病、斑痣性错构瘤病

归类于神经皮肤综合征，源于外胚层的器官发育异常所致，病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层和内胚层器官如心肺、骨、肾和胃肠等，以面部血管纤维瘤、癫痫发作及智能减退为临床特征，

常染色体显性遗传,散发病例不少见。