NMDA受体脑炎的概述2

尊老敬老

草木萧疏梧落黄

败荷鹡鸰图

唐寅

飞唤行摇类急难，野田寒露欲成团。
莫言四海皆兄长，骨肉而今冷眼看。

流行病学和诊断

最初描述的与年轻女性卵巢畸胎瘤有关，超过400人这样的患者已清晰的了解其人口学特征，80%的病人为女性，超过18岁，低于50%的人具有潜在的肿瘤（大多数为卵巢畸胎瘤）5%的18岁以上的男性有明确的肿瘤，越年轻的病人的肿瘤的机会少，黑人女性比其他人种更容易患畸胎瘤。

抗NMDA受体脑炎患者的诊断需要脑脊液（CSF）的检查。脑脊液检查有中度淋巴细胞增多，蛋白升高，以及小于60%寡克隆区带。最重要的是，几乎所有患者都有鞘内抗体识别NMDA受体。通过证明在多种不同的实验室制剂中CSF和/或血清含有NMDA受体抗体，可以作出明确的诊断。其他的检查不能证明作为诊断：脑MRI检查50%正常，通常位于皮层或皮层下，有时轻度或短时强化。脑电图通常是异常的，表现为慢波和混乱的活动/θ范围，有时叠加电图发作。据此发现，一个怀疑有这种综合征的女性的主要问题是通过MRI、CT扫描或超声来评估卵巢畸胎瘤。

鉴别诊断

首先鉴别诊断的疾病为病毒性脑炎（高热、精神状态改变、癫痫发作、脑脊液细胞增多）。75%的病人看精神科；因此，急性精神病和躁狂+ /−精神病特征将要考虑如药物滥用或诈病。特别是使用抗精神病药物治疗的精神症状，智能状态的改变：僵直，高热，自主功能不稳提示恶性综合征。此外许多NMDA脑炎的病人存在ck增高。其他突触脑炎可能类似于抗NMDA受体脑炎，和各种神经精神症状的自身免疫性疾病也应考虑。在儿童，早发性精神分裂症，迟发性自闭症和儿童分裂性精神障碍也应列入鉴别诊断中

治疗

早期识别是最重要的，因为在疾病早期治疗的患者中效果最好 ;对躁动不安的病人和自主功能不稳者采用免疫球蛋白注射为首选；切除肿瘤仍是一种好方案 ;大约75%的病人有完全恢复或轻微的缺损，而25%的人仍然严重残疾或死亡；死亡率估计为4%。

对于没有基础肿瘤的患者，一线免疫治疗往往是不够的，可能需要用利妥昔单抗或环磷酰胺治疗。如果没有改善，目前的建议是使用一个或两个二线免疫疗法加用糖皮质激素和丙种球蛋白观察。

没有肿瘤的患者（其中复发更为常见），持续的免疫抑制剂麦考酚酸酯或硫唑嘌呤建议至少1年，定期筛查卵巢畸胎瘤2年.

对烦躁不安的人使用高剂量多巴胺拮抗剂加重运动障碍和肌张力障碍。 氟哌啶醇进一步混淆了NMDN 和NMS区别 。高效的镇静药物，如抗胆碱能类药物、苯二氮卓类药物、丙戊酸有效 。曲唑酮或可乐定作为管理睡眠辅助药物。 建议用奎硫平治疗伴有精神病症状和兴奋的抗NMDA受体脑炎患者。

急性躁动或拒绝口服药物的精神病人对氯丙秦反应良好。有孤立或合并情感症状的病人，使用情感稳定剂丙戊酸可改善，额外的好处是癫痫的预防。