舍格伦综合征的典型病例赏析
病史简要：
女性患者，69 岁，头痛 3 天入院。
既往口干、眼干 10 余年，饮食欠佳，不能吞咽干性食物，牙齿自 40 岁左右先后脱落，未诊治。
行头颅 MRI 检查发现双侧腮腺内弥漫性异常信号
进一步行双侧腮腺 MRI 检查
实验室检查
血沉29mm/h。
抗核抗体定量测定ANA1:100 阳性（+）；抗核抗体定量测定ANA1:320 阳性（+）；抗核抗体定量测定ANA1:1000 阳性（+）；抗核抗体核型：胞浆+核颗粒型；
抗SS-A/Ro60kd抗体 阳性（+）；
抗SS-A/Ro52kd抗体 阳性（+）。
肝功、肾功、电解质、血常规、CRP、凝血六项均正常。
舍格伦综合征于 1933 年由 Sjogren 首先记载，是一种自身免疫反应介导的主要累及外分泌腺体的慢性炎症性疾病，以泪腺和唾液腺的淋巴细胞浸润伴干燥性角膜结膜炎和口干燥为主要临床表现，又名干燥综合征（sicca sydrome）
大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺；
小唾液腺：唇腺、舌腺、颊腺、腭腺等。
SS 临床上分为原发性和继发性：
原发性不伴其他疾病，作为一种原发性疾病单独存在，但有时也可累及部分外分泌器官，如皮肤、肾脏、肝脏、肺和神经系统；
继发性常伴有其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或系统性硬皮病等。
本病多见于女性，男女比约为 1:9-1:20，发病年龄多在 40-50 岁，也可见于儿童。
遗传因素
家族中患 SS 和 SLE 的危险性较正常人明显提高
HLA 基因与 SS 自身抗体的产生和临床表现亦相关
感染因素
疱疹病毒、EB 病毒、C 型肝炎病毒等
根据炎症的严重程度，可将病变分为三期：
早期：淋巴细胞浸润腺泡之间，进而使腺泡破坏、消失，为密集的淋巴细胞所取代，且形成淋巴滤泡，致使唾液分泌量显著减少，引起口干症；
中期：小叶内腺泡全部消失，而为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小叶外形轮廓仍保留。腺小叶内缺乏纤维组织修复，此表现可区别于腺体其他慢性炎症
晚期：小叶内导管上皮增生，形成实质性上皮团片即肌上皮岛。
病理特点总结：腺实质萎缩、淋巴细胞浸润、肌上皮岛形成
临床表现
口干，频繁饮水，进固体食物需伴水和流食；
猖獗性龋齿，牙齿逐渐变黑、小片状脱落；
成人腮腺炎，间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧；
舌痛、舌面干裂，舌乳头萎缩；
干燥性角膜结膜炎
影像学检查
以往检查主要包括超声、传统X线涎管造影，超声虽较方便但图像分辨率低具有一定的局限性，传统X线涎管造影具有一定的创伤性，目前已很少使用。
MRI 检查无创、分辨率高，且具有多参数、多序列的扫描特点，对腮腺病变的显示有明显优势。
影像学检查——MRI表现
正常的腮腺组织因富含脂肪，在T1WI 和 T2WI上呈较高且均匀的信号。
SS 的腮腺表现为双侧腮腺体积不同程度增大，腮腺轮廓正常；
T1WI 上腮腺信号减低，内见弥漫性分布大小不等点状、囊状低信号影，
T2WI 上腮腺信号增高，伴有弥漫分布的点状、囊状高信号影；
T2WI 上高信号影反映了腮腺末梢导管内唾液的积聚，
部分囊状影在 DWI 像上呈高信号，可能与唾液内含蛋白物质较多、较稠密有关。
诊断标准
I 眼部症状：有以下3项中的1项或1项以上
1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
2.有反复的沙子进眼或沙磨感觉
3.每日需用人工泪液3次或3次以上
II 口腔症状：有有以下3项中的1项或1项以上
1.每日感到口干持续3个月以上
2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需用水帮助
III 眼部体征：下述检查1项或1项以上阳性
1.Schirmer试验（+）（≤5mm/5分，不采用角膜麻醉）
2.角膜染色（+）（≥4分，van Bijsterveld计分法）
IV 组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（>50个淋巴细胞/4m㎡）
V 唾液腺受损：下述检查1项或1项以上阳性
1.唾液流率（+）（≤5ml/15分，不刺激法）
2.腮腺造影（+）
3.唾液腺同位素检查（+）
VI 自身抗体：抗SSA或抗SSB（+）或两者均（+）（双扩散法）
判定标准
1.原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条
则可诊断
（1）符合以上6项（I-VI）中4项或4项以上，但必须含有条目
IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）；
（2）客观标准4项（III、IV、V、VI）中任3项阳性；
2.继发性SS：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病）
符合表中I和II中任一项，同时符合III、IV、V项中任
2项
3.必须排除：头颈面部放疗史，丙肝病毒感染、AIDS、
淋巴瘤、结节病、GVH病及抗乙酰胆碱药的应用
鉴别诊断——腮腺炎
急性起病，好发于儿童，可伴有颈部淋巴结肿大，MRI 亦表现为腮腺弥漫性肿大，但不会出现腮腺各级导管的扩张。
鉴别诊断——腮腺囊肿
潴留性囊肿：主要因腮腺导管阻塞至分泌物滞留，使其膨胀而形成的囊肿。
腮裂囊肿
皮样囊肿
潴留性囊肿、腮裂囊肿、皮样囊肿多为单侧腮腺内的单发病变，体积较 SS 腮腺内囊状影明显要大，且囊肿较大时腮腺轮廓可出现变形。
编辑：胡青牛
作者：刘艳玲