小儿白血病和淋巴瘤神经系统影像表现和鉴别诊断

摘要

近年来治疗的进步大大改善了小儿血液肿瘤患者的预后，但是也带来了相关并发症和治疗毒性反应的增加。本文对小儿白血病及淋巴瘤患者化疗和放疗后的神经影像学特征进行了回顾性复习。为了简化方法和便于鉴别诊断，本文将神经影像学征象分为三个主要类别：中枢神经系统原发血液疾病的表现，治疗的副反应（化疗，放疗，骨髓干细胞移植），以及免疫抑制导致的并发症，特别是感染。原发疾病的表现包括神经血管并发症（出血，脑梗塞）以及白血病和淋巴瘤直接累及中枢神经系统的表现（脑脊膜、实质、骨髓、眼眶、脊柱浸润）。放疗的副反应包括白质病变，矿化性微血管病，脑实质容积减少，放疗诱导的隐匿性血管畸形以及继发肿瘤。化疗和骨髓移植的副反应包括出血，硬膜静脉血栓，白质病变，可逆性后部脑白质病综合征，以及腰骶部前神经根病。潜在的恶性病变和抗肿瘤治疗都可以导致免疫抑制。真菌是免疫抑制患者感染中最常见的致病微生物。对于患有癌性血液疾病的小儿，熟悉神经影像学征象是正确诊断神经系统症状的必要条件。

介绍

淋巴网状内皮系统恶性肿瘤占儿童所有恶性肿瘤的40%，其中白血病约占30%，而70%为急性淋巴母细胞型白血病（ALL）。淋巴瘤占儿童恶性肿瘤的11%（5%为霍基金淋巴瘤，6%为非霍基金淋巴瘤）。过去，由于疾病病程进展迅速，中枢神经系统并发症罕见。近年来，治疗的进步，例如积极的综合化疗，鞘内细胞抑制预防疗法，头颅照射已经极大的改善了白血病以及高级别淋巴瘤患者的预后，存活率达60%，但是并发症和副反应也增加了。

骨髓移植，有可能根除残存的恶性细胞并抑制受者的免疫系统，也给这类患者的治疗带来了革命性的变化。为达到这样的目的典型的治疗方案是细胞毒性药物加分次全身放疗。与全身放疗和细胞毒性药物相关的重要急性副反应，如移植物抗宿主反应，感染、肝脏静脉阻塞性疾病，以及更少见的神经并发症，已经被确认。
       本文回顾性研究了因神经症状来诊的儿童白血病及淋巴瘤患者颅脑和脊髓神经影像的结果。尽可能将影像发现与病历记录及组织学结果对照。累及这类患者中枢神经系统的病理改变简化分类于下表，并列出代表性的病例。本文将神经影像学征象分为三个主要类别：中枢神经系统原发血液病的表现，治疗的副反应，以及感染性并发症。早期识别和正确诊断这类患者中枢神经系统的并发症对于采取恰当的治疗和增加总体生存期都是很重要的。

49例血液肿瘤性疾病患者中枢神经系统（CNS）表现
CNS表现	病例数
原发疾病表现（n=11） 出血 CNS受侵 脑膜浸润 实质浸润 骨髓浸润 眼眶浸润 脊髓浸润 治疗副反应（n=38） 放疗反应 白质病变 矿化性微血管病 实质容积减少 放疗诱导的隐匿性畸形 继发肿瘤 化疗和骨髓移植副反应 出血 硬膜静脉窦血栓 白质病变 可逆性后部脑白质病 免疫抑制状态的并发症 感染	1 2 1 2 3 2 3 3 12 2 2 3 3 2 4 4