硬脊膜动静脉瘘临床、影像学特点及误诊分析
硬脊膜动静脉瘘(Spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)是脊髓血管畸形的一种，年发病率约5～10/100万，临床少见，且其早期临床症状不典型，误诊率极高，文献报道误诊率达80%[1]。
SDAVF自然转归较差，如果未经有效治疗，其症状将呈波动性加重，最终可导致永久性的脊髓损伤[2]。因此，早期识别和诊断SDAVF对该病的预后至关重要。
本文对我院收治的3例SDAVF患者临床及影像学资料进行分析并对相关文献进行复习，期望能加深对SDAVF的认识，提高早期确诊率，改善治疗效果。
1 临床资料
1.1 一般资料
2015年8月至2017年10月我院神经内科收治的硬脊膜动静脉瘘患者3例，经脊髓DSA检查确诊为SDAVF。3例患者均为男性，年龄47～65岁。确诊时间在发病后6月～7年。3例患者既往均体健。
1.2 临床表现
2例患者呈慢性起病，1例急性起病。病程最短14天，最长7年，另1例病程6个月。以颈部疼痛发病1例，胸腰部疼痛发病2例。1例表现为头晕、行走不稳、病程中出现了肠梗阻，2例表现为双下肢无力，尿便障碍。3例患者均有感觉障碍。病程7年的患者双下肢肌力下降至1～2级，病程14天患者肌力下降不明显，病程6月患者肌力下降至2～3级。
1.3 影像学检查
3例患者均行脊髓MRI和DSA检查，1例同时行脊髓CTA检查。MRI结果示:例1为延髓、上颈段髓内异常信号，例2为胸段长脊髓节段异常信号，例3胸腰段长脊髓节段异常信号，3例磁共振成像均显示髓周血管流空信号或髓内异常信号。例2行脊髓CTA示患者胸5-12水平脊髓背侧见迂曲血管影。DSA结果示例1为延颈交接区动静脉瘘，例2为胸段动静脉瘘，例3为腰段动静脉瘘。
1.4 治疗与转归
例1、3患者早期均被误诊为脊髓炎，例1误诊6月，例3误诊长达7年之久;
例2早期被误诊为腰椎间盘突出，误诊2年。例1患者应用激素后出现了病情的快速加重。
例1、3患者确诊后行介入栓塞治疗，例1患者恢复好，感觉障碍消失，头晕、行走不稳消失，随访4年无复发，例3因病史较长，恢复差。
例2行外科手术治疗，恢复好，下肢肌力恢复至5级，无尿便障碍及感觉障碍，随访后无复发，随访1年无复发。
2 典型病例
患者，男性，47岁，因“腰痛6月，双下肢麻木无力2月”于2017年10月16日入院。
6月前出现腰部疼痛，初程度轻，日常活动未受影响，未诊治。2月前患者腰痛症状较前加重，并出现双下肢无力、麻木，逐渐影响行走，1月前出现小便失禁。病程中，无头痛头晕、无恶心呕吐、无意识不清、无视物不清及视物成双、无言语不清及言语表达困难、无饮水呛咳及吞咽困难、无发热。发病前无受凉感冒、无腹泻病史。无体重下降。
既往史:体健，无特殊病史。
查体:BP160/101mmHg，心率80次/分，呼吸20次/分，脉搏80次/分。双肺呼吸音清晰，心脏听诊无杂音，腹部平软，无压痛。神经系统查体:神志清楚，言语流利，高级皮质功能正常。颅神经检查阴性，腰背部有压痛，放射至双下肢小腿后外侧，双侧腹股沟以下痛温觉减退，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力减低，双上肢肌力5级，双下肢近端肌力3级，远端肌力2级。中下腹壁反射消失，提睾反射消失，双上肢肱二头肌、桡反射(++)，双下肢膝反射、踝反射(+)+，双侧babinski征阳性，双病理征阴性。颈软，双克氏征阴性。
MR:胸段脊髓中下段(T5-12)T5-12脊髓内广泛异常信号，T2WI、STIR均呈高信号，T1WI呈稍低信号，信号尚均匀，边界欠清，脊髓后表面见虫蚀样血管留空影。脊髓CTA:胸5-12水平脊髓背侧见迂曲血管影，胸11/12静脉、胸12/腰1静脉汇入半奇静脉，腰1-3引流静脉明显增粗，汇入左肾静脉。DSA:胸9肋间动脉后供应脊髓分支异常动脉瘘。外科手术行SDAVF瘘口夹闭术。
术中见胸10水平动脉化的脊髓静脉，沿静脉找到增粗的硬脊膜动脉并电凝，引流静脉电凝切断。术后两周患者双下肢肌力恢复至4级，无感觉异常，无尿便障碍。术后10月，患者双下肢肌力恢复至5-级，可自行行走，无感觉及尿便障碍。
图1 典型患者脊髓MR(矢状位)结果(图a:T1WI、图b:T2WI、图c:CE-MRI)
图a和图b示:胸段脊髓中下段(T5-12)脊髓内广泛异常信号，T2WI、STIR均呈高信号，T1WI呈稍低信号，信号尚均匀，边界欠清。图b和图c示:脊髓后表面虫蚀样血管留空影。
图2 脊髓CTA(图d、e)及DSA(图f)结果
图d、e:胸5-12水平脊髓背侧见迂曲血管影。图f:DSA显示:胸9肋间动脉后供应脊髓分支异常动脉瘘(白色箭头所指)。
3 讨论
3.1 病理生理
硬脊膜动静脉瘘是以脊髓功能障碍为主要表现的脊髓血管疾病，约占这类病变的70%。其主要发病机制为供应硬脊膜或神经根的细小血管在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉交通[3]，硬脑膜分流引起的静脉淤积效应，导致引流静脉压力增高，迂曲扩张，压迫脊髓，致脊髓缺血水肿，而引起脊髓缺血坏死症状。少数出现血管扩张破裂导致脊髓髓内出血或蛛网膜下腔出血[4]。
3.2 临床特点
SDAVF多发生于40岁以上男性，偶有青少年发病。多隐匿起病，呈慢性进行性病程，少数亚急性或急性起病，自发病到确诊的时间较长，中位数为22.9个月[5]。
本组3例患者均为中老男性，发病年龄在47～65岁，2例患者慢性隐匿起病，1例急性起病，确诊时间均在6个月以上，最长达7年，与以上文献报道一致。该病好发部位为胸腰段脊髓，80%以上患者的瘘口位于T6-L2，少见于颅颈交界区。本组中，2例患者瘘口位于胸腰段，1例位于延颈交界区。
根据受累部位不同，SDAVF临床表现有所差异，常见症状为进行性肢体无力、不同层面感觉障碍、括约肌功能障碍、性功能障碍等，其中，双下肢无力及感觉异常为最常见症状，单侧下肢及上肢受累症状不常见。
病变累计颈段者，可表现为蛛网膜下腔出血。本组3例患者，首发症状均为感觉障碍，随病情进展，2例出现进行性下肢无力及括约肌功能障碍，1例伴有性功能障碍，3例患者中均无单侧肢体活动障碍，上肢肌力均未受影响。
3.3 误诊分析
由于SDAVF早期临床症状不典型，往往被误诊或漏诊，常被误诊为椎间盘突出、急性脊髓炎、脊髓脱髓鞘等疾病而耽误治疗。部分患者误诊为急性脊髓炎后，给予激素治疗易导致病情恶化，引起不良后果。本组3例病人均有时间长短不一的误诊，确诊时间均在6个月以上，最长达7年以上。2例误诊为急性脊髓炎，1例患者应用激素后出现了病情的加重。1例误诊为腰椎间盘突出，误诊时间7年以上，患者虽经过治疗，但由于脊髓受到不可逆性损伤，肢体力量恢复差，遗留明显残疾。此三例患者误诊的主要原因考虑和该病少见、临床无特异性症状、基层临床医生对该病的临床及影像特点不熟悉有关。因此，掌握该病的临床及影像学特点，早期识别该病尤为重要。
3.4 影像学特征
目前认为MR为SDAVF最有价值的首选检查方法。SDAVF在MR上有以下表现:以脊髓肿胀为主要表现，T1WI为髓内低或等信号，增强后髓内低信号区有不规则的片状增强影，T2WI表现为脊髓中央高信号影，周围常有低信号环。最有鉴别诊断意义的特点为:多为长节段脊髓病变(6-7个脊髓节段);髓周有“串珠状”或“虫蚀状”迂曲扩张的血管流空信号，背侧较腹侧明显。因此，MR可作为SDAVF的首选检查方法。本组3例患者中，均为长节段脊髓病变，且脊髓后表面均有虫蚀样血管流空影。MRI平扫可作为SDAVF早期筛选检查，但对于动静脉瘘口位置不具有诊断意义。近年来随着MR和CT技术的发展，CE-MRA和CTA在脊髓动静脉瘘的诊断中发挥重要作用。
张俊钦等[6]通过研究发现SDAVF患者其CE-MRA可见增粗的供血动脉和引流静脉。320排动态容积CT血管造影对诊断脊髓动静脉瘘有更明显的优势，程少容等[7]研究认为它可快速、无创、清晰地显示脊髓血管畸形患者供血动脉、引流静脉及瘘口。
本研究中，例3患者进行了256排CTA检查发现胸5-12水平脊髓背侧见迂曲血管影，对于诊断起到重要的辅助作用。DSA检查仍然是诊断硬脊膜动静脉瘘的金标准，能准确地对瘘口位置进行定位，瘘口多为1个，主要位于胸3与腰椎体平面之间。本组病例中DSA发现，3例均为单瘘口动静脉瘘，其中1例为少见的延颈段动静脉瘘，另2例分别为胸段和腰段动静脉瘘。
3.5 治疗
硬脊膜动静脉瘘治疗包括手术切断引流静脉和液体胶栓塞瘘口两种方法。外科手术可以直接切断瘘口，是经典的治疗方式，为根治性治疗，但手术创伤大，有可能发生脊柱稳定性降低和切口感染等并发症。栓塞创伤极小，但首次根治率低于外科手术治疗。本研究中2例患者行介入栓塞治疗，1例恢复好，目前随访4年无复发，另1例恢复差，考虑和病史较长，神经功能不能逆转有关。1例行外科手术治疗，恢复好，随访2年无复发。
4 小结
硬脊膜动静脉瘘起病隐匿，容易误诊及漏诊，脊髓磁共振检查为早期诊断最有价值的检查方法。对于中老年男性，慢性起病，以下肢无力、感觉障碍、尿便障碍为临床表现者应考虑到SDAVF，尽早行脊髓MRI检查筛选患者。
MR显示长节段脊髓异常信号并且髓周有“串珠状”或“虫蚀状”迂曲扩张的血管流空信号的患者应高度考虑该病，尽早行DSA检查明确诊断。对于不能排除SDAVF的患者，在确诊前，一定要慎用糖皮质激素。及时诊断，减少误诊误治，是避免额外的病情恶化的至关重要因素。
参考文献
[1]王刚，佟志勇，刘源．硬脊膜动静脉瘘的临床特点和治疗现状[J]．医学综述．2018,24(03):527-532．
[2]彭秋菊，金涌，高想杰，等．脊髓血管畸形22例误诊分析[J]．卒中与神经疾病．2015,(2):101-105．
[3]高俊华，李务荣，郑博文等．以颅内蛛网膜下腔出血为表现的脊髓硬脊膜动静脉瘘4例分析[J]．疑难病杂志．2018,17(03):286-289．
[4]张晓辉，宋佳，李刚等．青少年硬脊膜动静脉瘘1例影像学特点及诊治[J]．中国实用神经疾病杂志．2017,20(23):99-102．
[5]Sasamori T,Hida K,Yano S,et al.Long-termoutcomes after surgical and endovascular treatment of spinal duralarteriovenous fistulae[J].Eur Spine J.2016,25(3):748-754．
[6]张俊钦，徐亮，孙琪．增强磁共振血管成像对脊髓血管畸形的诊断价值研究[J]．浙江医学．2018,40(24):2701-2702．
[7]程少容，雷继晓，王鹰等．320排动态容积CT血管造影对硬脊膜动静脉瘘的诊断价值[J]．介入放射学杂志．2016,25(7):573-576.
文献出处：许静,刘海艳,张翠翠,刘腾飞,陈盼,张俊.硬脊膜动静脉瘘临床、影像学特点及误诊分析[J].黑龙江医药,2019,32(06):1435-1438.