男孩拉出“酱油尿”住进ICU，就因吃了它！几乎家家餐桌上都有
导读
近日，东莞市妇幼保健院新生儿重症监护室接诊一名溶血病的患儿聪聪（化名）送到PICU（儿科重症监护病房）时，孩子脸色苍黄，口唇苍白，更吓人的是，小男孩的小便颜色呈酱油样。
原来这个孩子，患有G-6PD缺乏症所导致的急性溶血，俗称“蚕豆病”！今天我们请来@朱伟医生给大家科普一下春夏季节，家家都可能上桌的一盘蚕豆，诱发的疾病----蚕豆病！如不及时救治，会危急生命！
欢迎转发分享，让更多家长知道。这个病，以广东、广西、福建、海南、云南、四川、贵州、江西等地区最为多见。由于人口流动，北方也有增加趋势。
眼下正是蚕豆上市的季节，江南民间有“立夏尝三鲜”之说，青蚕豆就是其中一鲜，鲜嫩青绿口感软糯的蚕豆是餐桌上很受欢迎的佳肴，很多孩子看了也是垂涎欲滴，但是并非人人都能享受这种美味。
每年这个时节，医院常会接诊一些蚕豆病的患儿，关于宝宝吃了蚕豆后发病的新闻更是屡见不鲜，今天就给大家讲讲蚕豆病。
蚕豆病是啥？
蚕豆病在医学上又称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，简称G-6-PD缺乏症，是一种遗传性疾病，在进食蚕豆或蚕豆制品后易诱发急性溶血性贫血，因此称为蚕豆病。
有G-6-PD缺乏症的人，由于体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏，红细胞就会变得僵硬和脆弱，红细胞碰到氧化性的物质会遭到破坏。
而蚕豆中恰好含有一些具有氧化作用成分，患儿进食蚕豆后，就会发生急性血管内溶血，表现为贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色，严重者可出现急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现，如不及时救治，可危及生命。
为啥会得这个病？
蚕豆病常见于春末夏初，蚕豆成熟的季节。患儿在进食蚕豆后引起溶血性反应。蚕豆病是由于G-6-PD基因突变导致体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的红细胞酶缺陷病。
正常红细胞具有一定的弹性，不会轻易破碎，当体内缺乏G-6-PD酶时，红细胞就会变得脆弱，蚕豆中含多种具有强氧化作用的物质，大量进食后可导致红细胞被破坏，出现急性溶血性贫血或黄疸，经过肾脏排泄，便会出现酱油色的血红蛋白尿。
其实蚕豆病不一定都是吃了蚕豆才会发生，蚕豆只是诱发病症的因素之一，除蚕豆外，一些磺胺类药物和抗疟疾的药物，包括日用品中的樟脑丸，或者环境中一些未知的成分，都可能诱发蚕豆病。
蚕豆病有什么表现？
患了蚕豆病的孩子在不发病时与正常人没什么区别，很难发现。但一旦发病后，往往很多又是儿科急危重症，一定要及时抢救治疗。
蚕豆病多发生于儿童，在每年4—5月蚕豆成熟季节时发病最多，多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1-2天内发生急性溶血，最长者可相隔9天。
症状
临床表现轻重不一，症状轻的孩子可能仅出现头晕、倦怠无力、食欲减退等症状，重者则在短时间内出现面色苍白、眼角膜黄染及全身皮肤黄染，排浓茶色或酱油色尿，还可伴有发热、畏寒、恶心、呕吐、腰痛、腹痛等症状，病情发展迅速，有些孩子甚至出现昏迷、休克、急性肾功能衰竭等，如不及时治疗可危及生命。
蚕豆病要怎么治疗？
蚕豆病无特殊治疗方法，对于已经发生急性溶血的蚕豆病患儿，应立即停止食用蚕豆及相关可能引起溶血的药物。
如溶血不严重，贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多1周左右自行停止。要注意补充足够水分，注意纠正电解质失衡，可口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。
如溶血严重，出现了明显的溶血性贫血，达到输血指征者需要给宝宝输血，确切地说是输入G-6-PD正常的红细胞。通过碱化尿液、补液、补充电解质、输血等治疗，大多数患儿治疗1周左右即可明显好转。
蚕豆病好发地域人群？
蚕豆病分布遍及世界各地，估计全世界有2亿以上的人患有G-6-PD缺乏症。在我国，主要见于长江流域及其以南各省，以广东、广西、福建、海南、云南、四川、贵州、江西等地区最为多见，北方地区较少，但近年来全国人口流动非常大，北方G-6-PD缺乏症的患儿有增加趋势。
蚕豆病常见于10岁以下儿童，3岁以下患者占70％，此病高发于男孩，90％是男宝。
蚕豆病会遗传吗？
G-6-PD缺乏症属于遗传性疾病，40%以上的病例有家族史。G-6-PD缺乏症是X连锁不完全显性遗传病，它的缺陷基因在决定性别的X染色体上，基因检测是确诊该病的最主要方法。
为什么男孩更容易患此病？
女性性染色体为XX，当两条X染色体均带有致病基因时会发病，若只有一条X染色体带有致病基因，为致病基因携带者，可能不会发病或发病较轻；而男性的性染色体为XY，只有1条X染色体，只要X染色体上携带致病基因，就可发病，所以男孩更容易发生此病。
怎么知道自己有没有蚕豆病？
如果宝宝出生后出现病理性黄疸，或者宝宝吃了新鲜的蚕豆、蚕豆制品以及接触蚕豆花粉后出现酱油色尿、面色苍黄等溶血表现，医院一般会做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的检查，判断有无蚕豆病。
蚕豆病在无诱因的情况下是不发病的，与正常宝宝一样，没做检查一般发现不了。
所以对于没有出现症状的人，要知道孩子和爸爸妈妈是不是有蚕豆病，需要去医院抽血做G-6-PD酶的活性检测。
目前很多地区，比如广东地区的新生儿筛查项目中包含了G-6-PD缺乏症的筛查，医院会在宝宝出生后会采新生儿足跟血进行筛查，家长要注意筛查结果，如果发现异常要及时到医院复查G-6-PD酶的活性检测。
蚕豆病一般做哪些检查可明确？
目前蚕豆病诊断常用的检测方法是抽血检测G-6-PD酶的活性，必要时可进行G-6-PD基因检测进一步协助诊断。
很多蚕豆病出现急性溶血的宝宝，主要的表示是贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色，根据病情医生一般会检查血常规，根据血红蛋白数值，判断是否出现贫血及贫血的程度，检查尿常规及尿隐血试验，判断是否有血红蛋白尿，同时做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的检查，判断有无G-6-PD缺乏症。
蚕豆病患儿要注意什么？
目前蚕豆病没有治愈办法，最重要的是预防发作。在蚕豆病的高发地区（如广东、广西、海南、福建等省份）和有蚕豆病家族史的宝宝，应带宝宝去医院做蚕豆病的检查。
如果宝宝是蚕豆病患儿，家长应避免宝宝进食新鲜蚕豆及蚕豆制品，避免接触蚕豆花粉，对于吃母乳的小婴儿，如果宝宝患有蚕豆病，妈妈在哺乳期间也不能吃蚕豆。
家中衣橱里不要放樟脑丸等，进入幼儿园、托儿所等，也如实告知老师实情，让老师费心，不能让宝宝吃新鲜蚕豆及蚕豆制品。
10岁以下儿童第一次吃蚕豆时一定要谨慎，不要大量食用，宝宝吃蚕豆后一旦出现低热、腹痛、皮肤发黄、出现浓茶样尿或酱油色尿等症状，必须立即送正规医院就医，以免贻误病情。
蚕豆病的宝宝平时发烧生病时，家长不要自行给宝宝随便吃药，要及时带宝宝去医院就诊，就诊时要告诉医生宝宝患有蚕豆病，医生在用药时会避免使用容易诱发蚕豆病溶血的药物。
蚕豆病患儿用药须知
蚕豆病患儿在医院检查确诊后，很多医院会送给家长一个小卡片，上面会注明蚕豆病患儿注意事项以及禁用和慎用的药物。
蚕豆病用药卡片
蚕豆病禁用（注：常规剂量可导致溶血）的药物包括：
抗疟药如：氯喹、伯氨喹；
磺胺类药物比如：磺胺嘧啶、柳氮磺胺嘧啶；
解热镇痛药如: 乙酰苯肼、乙酰苯胺；
呋喃西林类:黄连素、维生素K3、K4等，
以及中药的川莲、金银花、牛黄等；
慎用（注：大剂量或特殊情况可导致溶血）的药物包括：
喹啉、磺胺嘧啶、氨基比林、对乙酰氨基酚、保泰松、阿司匹林、氯霉素、链霉素、维生素K1、大剂量维生素C、扑尔敏等。
蚕豆病宝宝感冒发热药物选择
患有蚕豆病的宝宝出现发热，如需要使用退热药物，6个月以上的宝宝首先布洛芬（商品名：美林）退热，因为对蚕豆病的宝宝布洛芬的安全性比对乙酰氨基酚更好。
对乙酰氨基酚（商品名：泰诺林）对蚕豆病患儿属于慎用级别，也就是大剂量或者特殊情况可导致溶血的风险。
如果剂量正确，短期使用，必须使用时也是可以谨慎使用的，但还是推荐蚕豆病的宝宝首选布洛芬退热。
市面上常见的复方感冒药，比如：小儿氨酚黄那敏含有对乙酰氨基酚、人工牛黄、扑尔敏等成分，不推荐蚕豆病患儿使用。
6个月以下蚕豆病宝宝发热及时去医院就诊，根据医生具体建议用药。
蚕豆病要经常复查吗？
长大了会好吗？
没有症状的蚕豆病宝宝的家长，如果怀疑宝宝首次检查的G-6-PD酶水平偏低可能是检验误差等引起存在怀疑，可以考虑再复查一次，但一旦确诊，通常不需要经常复查。
当蚕豆病的孩子逐渐长大，G-6-PD酶的活性水平可能会稍微增高出现变化，不同时间检测的G-6-PD酶活性可能会不同，但总体来说还是低于非蚕豆病的孩子。
虽然随着孩子长大体质增强，对可能诱发蚕豆病溶血的诱因没有那么敏感，但这并不说明是蚕豆病好了，因为导致蚕豆病的G-6-PD基因缺陷仍然存在，所以日常仍然需要重视和预防。