右顶叶炎性假瘤1例并文献复习
炎性假瘤(inflammatorypseudotumor)又名炎性肌纤维母细胞瘤，被定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”，包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等类型，是一种病因、发病机制不明的类肿瘤性病变。
组织病理学上主要由梭状肌纤维母细胞、炎性细胞(如淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、单核细胞等)构成，可原发于全身的软组织及脏器，尤其好发于肺，神经系统的炎性假瘤比较罕见，其倾向原发于脑膜结构并且易复发。炎性假瘤的确诊主要依靠组织病理学检查，影像学、临床表现无特异性。
患者，男性，40岁，因突发左侧肢体不自主抽搐伴短暂意识障碍1月，再次发作4 h入院。
患者入院前1个月突发短暂意识障碍、左侧肢体抽搐，未作处理；入院前4 h再次出现左侧肢体抽搐，双眼向左侧凝视，表情呆滞，持续约30 min。
入院查体:神志清楚，左侧肢体肌力IV级，余体征未见明显异常。头颅MRI示:右侧顶叶占位性病变(图1)。入院后在全麻下行右侧顶叶占位性病变切除术，术中见病变位于右矢状窦旁，呈鱼肉状，质韧，血供丰富，与周围组织分界不清，与矢状窦紧密黏连，病变区硬脑膜增厚，面积约(4×6)cm。
病理切片显示:病变组织淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学表达:EMA(少数细胞灶状+)、PR(-)、S-100(+)、Vimentin(+)、Ki67(炎细胞+，约10%)。
病理诊断为:右侧顶叶脑膜炎性假瘤样增生(图2)。
术后患者恢复良好，复查CT示颅内病变切除术后改变(图3)。
炎性假瘤目前发病机制尚不明确，文献报道与感染有关，在活检组织中发现有肺炎链球菌和绿脓杆菌，甚至检测到EB病毒、人疱疹病毒8(HHV-8) ；文献还报道了1例与克罗恩疾病有关炎性假瘤 。
有的文献报道与免疫功能障碍有关，如有的患者检测合并有高丙种球蛋白血症或高胱氨酸血症；同时，近来已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表达及ALK基因与Rb2蛋白基因的融合有关。ALK基因位于2p23，其与5q35发生基因易位造成ALK过量表达是间变性大细胞淋巴瘤的一种典型特征 。
有ALK基因表达的患者预后有复发周期短和远处转移率高的倾向，其还有瘤变潜能 。还有文献报道炎性假瘤可能与轻微创伤、手术、吸烟、脉管炎、以及恶性肿瘤导致的炎症反应有关。
图1：术前MRI影像表现
A.图示右顶叶矢状面见团块样异常信号影，范围约(5.0×2.5×3.4)cm，边界欠清，T1WI以低信号为主，邻近脑膜增厚且强化明显；B.图可见病变组织邻近右顶部，周围脑组织肿胀明显。
图2: 病理组织检查结果
A.HE染色见大量成纤维细胞及小血管细胞增生，丰富的淋巴细胞及浆细胞浸润；B.图免疫组化示:EMA(少数细胞灶状+)、PR(-)、S鄄100(+)、Vimentin(+)、Ki67(炎细胞+，约10%)。
图3: 术后CT复查颅内占位病变切除术后改变
在临床上可根据病变发生部位分为5种类型:
(1)脑实质内型；
(2)脑膜型；
(3)混合脑实质和脑膜型；
(4)脑室内型；
(5)颅内外沟通型。
炎性假瘤最主要发生于脑膜。周开甲等人统计了62例脑内炎性假瘤患者，其中37例起源于脑膜 ；Hausler等 报道了57例患者，其中34例起源于脑膜结构。炎性假瘤的临床症状与发生部位、肿瘤大小密切相关。常见的症状包括头痛、癫痫、局灶症状、视力受损等。
Kato等报道了1例小脑半球的炎性假瘤，其主要表现为步态不稳、外展神经麻痹等；
Choi等在文献中报道了1例侧脑室炎性假瘤患者，主要表现为头痛、呕吐、视力下降等，并在文中统计了过去的13例脑室内病变患者，8例位于右侧脑室，4例位于左侧脑室，1例位于第4脑室。
Spinazzi等在统计的39例颅底炎性假瘤患者中，主要表现症状有失聪(53.8%)、耳痛(38.5%)、耳鸣(20.5%)、眩晕(15.4%)等，其中19例伴有颅神经受累，最常累及第VI、VII对颅神经。
在影像学上炎性假瘤无特异性表现，常不能与脑胶质瘤、脑膜瘤等相鉴别。头颅CT显示为环形等密度或高密度影，边缘清楚，增强后均匀强化。头颅MRI显示为T1WI和T2WI低信号、注射造影剂后明显强化，也有报道观察到延迟强化的现象。其确诊主要依靠组织病理学检查。Zhang等最近实施了1例下丘脑炎性假瘤立体定向穿刺活检术；立体定向活检在临床上具有安全、高确诊率、创伤小等特点，对治疗方案的选择极具意义。炎性假瘤的治疗包括手术、皮质类固醇、放射、免疫、抗生素等综合治疗。
Garg等在文献中报道皮质类固醇是治疗炎性假瘤的首选方案，在炎性假瘤的初始治疗中，口服皮质类固醇对绝大多数病人有显著效果。其次可选择放射、免疫、抗生素等治疗。
但在临床中，因为炎性假瘤的非特异性，与脑膜瘤、胶质瘤、转移瘤等难以鉴别，通常选择手术治疗，术后靠组织病理学检查确诊为炎性假瘤。故手术治疗在临床治疗中占有主导地位。炎性假瘤具有易复发性，在文献报道中，患者初次手术治疗后，2年内的颅内、外复发率约40%。用其他治疗方法，如化疗或免疫抑制剂环孢素可能有助于减少复发。
总之，炎性假瘤是一种罕见的、良性的、特发性炎症性疾病，其在临床和影像表现上与一些颅内肿瘤难以鉴别，常导致误诊误治。而有用的定量和定性信息可以从CT和MRI来获得。然而，炎性假瘤的确诊却主要依靠组织病理学检查。在国内外已有文献报道中，炎性假瘤绝大多数通过手术方法切除，术后联合使用糖皮质激素可能是一种最有效的治疗方法。炎性假瘤的治疗目前尚无统一的标准。术中全切、术后综合治疗并密切随访是治疗炎性假瘤的最佳方案。