Neurology病例：边缘性脑炎与复发性多软骨炎有关

一名43岁男子患有亚急性发热，肋软骨炎，头痛，癫痫发作和健忘症。脑MRI（图）显示双侧颞叶高信号。CSF显示105个白细胞/ mm3（77％淋巴单核细胞），蛋白质升高和正常葡萄糖。

感染和副肿瘤/自身免疫检查结果为阴性。皮质类固醇治疗后他有所改善。

图：随访脑部MRI和全身表现

FLAIR图像（A）初始脑MRI显示双侧颞叶高信号，在中间区域更为突出，尤其是右侧（箭头）。（B）9个月后进行的随访MRI显示进行性颞叶萎缩和持续的脑高信号。（C，D）耳廓软骨炎和巩膜外层炎。

9个月后，他出现神经系统复发，伴有双侧耳廓软骨炎和巩膜外层炎（图），符合McAdam复发性多软骨炎的标准。尽管进行了积极的免疫治疗，严重的认知缺陷依然存在

中枢神经系统受累在复发性多软骨炎中并不常见，可能表现为边缘性脑炎。尸检结果表明血管炎是潜在的发病机制。

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)是一种自身免疫性疾病, 以软骨炎进行性反复发作为特征, 临床表现复杂多样, 可侵犯软骨和结缔组织, 涉及多个器官, 易误诊、漏诊。该病临床少见, 发生在耳廓部位常误诊为耳廓软骨膜炎。

复发性多软骨炎累及耳廓软骨非细菌感染, 是一种免疫系统性疾病在耳廓的表现, 可表现为全身多部位软骨, 临床症状多样, 患者病程长, 反复发作, 累及耳廓软骨可呈结节样增生, 表面皮肤有红肿, 但无脓肿及皮肤溃烂。多见于40~60岁, 起病突然, 常反复发作。临床少见。

复发性多软骨炎耳廓软骨是最常累及的部位,可表现为红、肿、热、痛、结节等, 反复炎症可致耳廓变形。

McAdam(1976)提出复发性多软骨炎诊断标准：(1)双耳复发性软骨炎；(2)非侵蚀性多关节炎；(3)鼻软骨炎；(4)眼炎、结膜炎、角膜炎、巩膜炎；(5)喉和(或)气管软骨的呼吸道软骨炎；(6)耳蜗和(或)前庭受损, 表现为感觉神经性耳聋、耳鸣(或)眩晕。满足上述3条或3条以上者即可诊断。

Damiani等对上述标准进行修订, 提出以下诊断条件：

(1)满足上述标准3条或更多者；

(2)至少有上述1项, 且病损软骨病理证实；

(3)有2处或更多处不同解剖部位的软骨炎,激素、氨苯砜治疗有效。

另外, 因为复发性多软骨炎是一种全身免疫系统性疾病, ，化脓性软骨膜炎为局限性炎症表现, 不会引起血沉增高。

复发性多软骨炎可累及全身多部位软骨, 在耳鼻喉科疾病方面, 除了耳廓软骨, 也可累及耳道软骨、咽鼓管软骨、鼻部软骨、气道软骨等出现一系列临床症状。进一步发展可出现喉、气管支气管软骨病变, 出现软骨压痛、声嘶、慢性咳嗽等症, 严重时可发展至喉和气管软骨的软化、塌陷, 最终发展为呼吸困难、呼吸衰竭, 往往是本病猝死的原因。

该病在其他部位可引起非侵蚀性、非畸形性多关节炎。也可累及泌尿系统、心血管系统及神经系统等。

因此, 该病临床表现多样复杂, 常多器官病损同时出现, 相互联系, 作为临床一线医师, 要熟悉该病发病特点, 仔细询问病史, 多专业综合判断, 早期诊断, 避免进一步发展。

复发性多软骨炎的诊断需要进一步行气管、支气管、肺部CT及心脏彩超以明确主动脉根部、瓣膜有无病变, 查自身免疫抗体排查有无其他自身免疫疾病, 如仅有耳鼻喉软骨病变, 可单纯应用糖皮质激素治疗, 如累及其他器官, 尚需要加用免疫抑制剂治疗。