以TIA形式起病的Percheron动脉闭塞1例报告并文献复习
现报道1例以TIA形式起病的Percheron动脉闭塞所致双侧丘脑梗死临床资料，并结合国内外相关文献，进一步探讨双侧丘脑血管解剖及梗死后临床表现、影像学特征、鉴别诊断、治疗及预后，以促进对该病的早诊断、早治疗，提高临床工作者对该病的进一步认识。
患者，女性，47岁，主因一过性左侧肢体麻木、无力，伴头晕2 d于2018年10月10日入院。
2 d前无明显诱因出现一过性左侧肢体麻木、无力，以左手麻木为主，左下肢无力、发沉，抬起略显费力，但可独立行走，左手尚可持物，症状持续约0.5 h后完全缓解。同时伴头晕，表现为头昏沉不适。无饮水呛咳等。
门诊查头部核磁(2018年10月9日)示右侧丘脑及右颞叶急性或亚急性脑梗死可能性大(见图1)。
既往8 y前曾出现右侧半身麻木、头晕，双下肢无力。头部核磁示左侧侧脑室旁异常信号影。诊断为孤立综合征，予激素治疗后好转。
1.5 m前因“子宫肌瘤”行“腹腔镜下子宫肌瘤切除术”，术后因“贫血”曾输血治疗，现未应用药物；
否认“肝炎、伤寒、疟疾”等传染病史；否认“高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、糖尿病”史；无外伤史；系统回顾无特殊，否认药物食物过敏史。
入院时血压135/90 mm Hg，神经系统查体未见明显异常。
初步诊断：(1)急性脑梗死；(2)右侧大脑后动脉闭塞；(3)腹腔镜下子宫肌瘤剔除术后。
患者脑梗死诊断明确，梗死原因待进一步排除。
入院后完善相关检查，血液分析示：血红蛋白(HGB)：112.00 g/L，血小板计数(PLT)：372.00×109/L，血尿便常规、肝肾功能、电解质、血脂、凝血五项、糖化血红蛋白未见明显异常，同型半胱氨酸：10.6μmol/L正常范围内；查血沉、CRP、抗核抗体、抗核抗体谱、抗磷脂抗体两项、血管炎筛查2号及HIV+TP均未见明显异常。心电图示：窦性心律，正常心电图。
脑电地形图、听觉、视觉及体感诱发电位均未见明显异常。心脏彩超示：三尖瓣少量反流；TCD：左侧椎动脉颅内段血流速度减慢，发泡试验阴性，不支持右向左分流；
颅外血管情况，双侧锁骨下动脉彩超示：右侧锁骨下动脉斑块形成(狭窄率<50%)，左侧锁骨下动脉未见明显异常；双侧颈总、颈内、颈外及椎动脉彩超未见明显异常。
胸部CT示：右肺上叶后段微小结节。左肺下叶后基底段小条索。双侧胸膜局部稍增厚。
动态心电图结果回报：(1)窦性心律；(2)偶发室上性期前收缩；(3)偶发室性期前收缩；(4)T波动态改变。
妇科彩超示：子宫肌瘤，宫颈那囊。
入院后给予阿司匹林抗血小板聚集、丁苯酞促进侧支循环、依达拉奉清除氧自由基、红花黄活血化瘀等治疗，未再出现肢体麻木不适。
2018年10月19日22：20患者诉突发双眼视物双影，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无肢体无力.
查体：血压157/107 mm Hg，神清语利，双侧瞳孔等大正圆，对光反射存在，双眼球各方向活动可，复视，未引出眼震，双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力及肌张力正常，双侧腱反射及双侧肢体深浅感觉一致对称，双侧病理征阴性，脑膜刺激征(-)。
完善头部DWI+SWI(2018年10月20日)未见异常(见图2)。
2018年10月21日患者出现睡眠增多、记忆力下降。
神经心理量表示：简易精神状态评价量表(MMSE)得分22分，蒙特利尔认知评估(MoCA)得分17分，汉密尔顿焦虑量表(HAMA14项)得分4分，汉密尔顿抑郁量表(HAMD24项)得分4分。
复查头部核磁示：双侧丘脑DWI高信号影，ADC呈低信号，考虑为急性脑梗死(见图3)。
修正诊断：(1)急性脑梗死，Percheron动脉闭塞，双侧丘脑内侧；(2)血管性认知功能障碍；(3)右侧大脑后动脉闭塞；(4)心律失常，室性期前收缩，房性期前收缩；(5)腹腔镜下子宫肌瘤剔除术后；(6)子宫肌瘤；(7)宫颈那囊。
患者双侧丘脑梗死病情加重，应用双抗并加用抗凝治疗，患者睡眠增多较前好转，仍有近期记忆下降，患者家属要求出院，建议其进一步治疗。随访患者出院后，继续于外院抗凝治疗后症状好转，仍遗留记忆力差。
世界范围内，Percheron动脉闭塞导致的脑梗死仅占0.1%～2%，存在此动脉变异的人群估计占普通人群的4%～11.7%，占丘脑梗死病灶的22%～35%。双侧丘脑梗死首发表现为昏迷常见，以TIA形式起病，未表现出典型双侧丘脑梗死三联征表现，影像学先表现为单侧丘脑梗死后复查头部核磁提示阴性，随病情变化影像学表现为双侧丘脑梗死的病例目前国内罕有相关报道。该病例值得进一步学习，以提供诊断思路，更好的为患者明确诊断及早治疗。
2.1 丘脑血管解剖
丘脑供血主要是由后交通发出的丘脑结节动脉、颈内动脉发出的脉络膜前动脉、大脑后动脉发出的丘脑穿通动脉、丘脑膝状体动脉及脉络膜后动脉5条动脉供血(见图4)。丘脑穿通动脉又称为丘脑旁正中动脉，主要起自大脑后动脉P1段，供应丘脑旁正中部。丘脑穿通动脉存在3种变异(见图5)，最常见的为图中II型，双侧大脑后动脉P1段发出动脉供应双侧丘脑腹内侧部。
人群中仅1/10表现为一侧大脑后动脉发出Percheron动脉，供应双侧丘脑旁正中部及(或)中脑嘴部，该动脉亦可从基底动脉尖发出，闭塞后可出现丘脑内侧和(或)中脑梗死，属基底动脉综合征中的一个特殊类型。
图1:2018年10月9日头部核磁
a：右侧丘脑DWI可见高信号影；b：双侧丘脑ADC值均低；c、d：右侧大脑后动脉P2段血流信号中断
图2:2018年10月20日复查核磁未见异常
图3:2018年10月24日复查核磁
a：DWI双侧丘脑高信号影；b：双侧丘脑ADC值减低
图4:丘脑动脉供血
2.2 丘脑梗死临床表现
丘脑即间脑的背侧丘脑，位于第三脑室两旁，是由多个神经核团聚集而成的卵圆形灰质复合体，直径约3 cm×1.5 cm。丘脑供应血管受累后累积核团不同，临床表现各异。当Percheron动脉梗死后，主要损害双侧丘脑内侧，典型的临床表现为急性意识障碍、记忆力下降、垂直凝视麻痹。
导致典型临床表现与丘脑内部结构相关。丘脑板内核和网状核为非特异性投射系统的起始站，弥散投射至皮质、尾状核或丘脑核团等，是上行网状激活系统(ARAS)的组成部分。当损伤丘脑髓板内核、中央正中核或破坏ARAS联系纤维可导致不同程度的意识障碍。前核通过乳头丘脑束与乳头体和穹窿有往返连接，与扣带回存在双向点对点连接，由此与边缘系统联系。丘脑背内侧核受损导致与杏仁核即边缘系统联系中断，出现记忆减退包括远近记忆力下降。若损害临近区域不仅出现有遗忘，尚可存在短暂虚构等。
垂直凝视麻痹中，顶盖前区及后连合背部、导水管周围灰质和内侧纵束间质核嘴部病损与上视不能相关，下视不能与丘脑中脑结合去双侧病损有关。国内外相关双侧丘脑梗死病例报道，表明临床表现形式各异，可表现为肢体瘫痪、肢体麻木、共济失调、言语障碍、头晕、厌食、贪食、丘脑性痴呆、淡漠及癫痫。该患者发病后存在嗜睡为丘脑板内核和网状核受损，近记忆力下降为丘脑背内侧或前核受损。
2.3 影像学特征
目前诊断Percheron动脉梗死主要基于典型临床表现及影像学特征。头部CT及MRI对诊断该病有重要意义。
Percheron动脉梗死后，头部MRI影像学可表现为：
Ⅰ型双侧丘脑旁正中部合并中脑梗死(43%)；
Ⅱ型双侧丘脑旁正中部梗死，不累及中脑(38%)；
Ⅲ型双侧丘脑旁正中部、丘脑前部和中脑均存在梗死(14%)；
Ⅳ型双侧丘脑旁正中部、丘脑前部受累，不累及中脑(5%)。
本例患者头部核磁所示为Ⅳ型。该患者在出现睡眠增多及近记忆下降后，复查DWI示无新发梗死灶，但ADC值低，随着病情进展，再次复查显示双侧丘脑梗死。故首次查核磁阴性，并不能排除该疾病。临床中，双侧丘脑梗死较为罕见，丘脑解剖十分复杂，其临床表现形式各异，且Percheron血管细小，影像学诊断亦存在不足，国内有报道应用DSA检查可明确，但仍存在阴性检查结果。故复查头部核磁对该病诊断有重大意义。
2.4 鉴别诊断
目前，双侧丘脑旁正中梗死主要病因仍存在分歧，主要认为由小血管病及栓塞导致，且与高血压、高血糖、高血症、高同型半胱氨酸、免疫及感染等危险因素相关。亦有学者认为最常见原因为心源性栓塞，如卵圆孔未闭。该患者入院后排查上述危险因素均为阴性。住院期间出现了复视，需要与基底动脉尖综合征相鉴别，可出现意识障碍、偏盲、复视、记忆障碍，依据影像学表现可排除；患者睡眠增多需要和因维生素B1缺乏所致的Wernicke脑病鉴别，该病多有长期饮酒史，表现为眼肌麻痹、共济失调、精神异常三联征。双侧丘脑梗死典型的影像学表现需要与常染色体隐形遗传病肝豆状核变性鉴别，主要表现为构音障碍、震颤、精神异常等，可累及双侧丘脑，角膜呈现KF环。
2.5 治疗及预后
该患者因一过性肢体麻木入院，给予抗血小板聚集、促进侧支循环、营养神经等治疗，未再出现肢体麻木。但于治疗10 d时出现新发症状，给予抗血小板聚集改善循环、营养神经等治疗，症状较前好转，于外院继续按缺血性脑血管病治疗后病情好转，仍遗留记忆力下降。
相关报道显示，尽早溶栓对该病甚至可能达到完全恢复的治疗效果，早期诊断及治疗对患者恢复至关重要。关于Percheron动脉闭塞的预后，不同文献存在各异的结果，但记忆力减退常见。长期预后尚仍不能明确，但是一项18例该动脉闭塞研究指出，61%患者可恢复生活执行力。
因该患者不符合溶栓指征，未给予溶栓治疗，主要遗留记忆力下降，无眼肌麻痹及肢体麻木无力。该患者未行DSA检查，结合影像学及临床表现，可明确为Percheron动脉闭塞，当出现记忆力及眼肌麻痹，无论是否出现意识障碍都应高度警惕该疾病，及时复查头部核磁，及早治疗从而改善预后。
图5:丘脑动脉供血变异