伴有一侧基底节T1高信号的富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1相关脑炎一例

患者女，46岁，主因发作性左侧肢体上抬、无力，伴记忆力减退50d入院。2016年1月28日患者无明显诱因出现发作性左侧肢体上抬、无力，每次发作持续2-3s，发作后可缓解，行走时发作可出现跌倒；无意识丧失，无肢体抽搐、二便失禁、舌咬伤；发作前无明显先兆，每日发作数次。患者就诊于当地医院，考虑“癫痫、脑炎”，予以奥卡西平、奥拉西坦、神经节苷脂治疗，住院期间出现明显的认知功能减退主要表现为近记忆力减退、计算力下降。2016年2月29左侧肢体的发作性症状频率较前增多，每日可达数十次，夜间影响睡眠，于2016年3月17日就诊于首都医科大学宣武医院神经内科。辅助检查：血液学检查：血、尿便常规无明显异常，生化、凝血、抗核抗体谱正常。血钠128 mmol/L，脑脊液生化正常，脑脊液常规：白细胞计数3×10^6/L，血及脑脊液Hu、Ri、Yo抗体阴性，脑脊液涂片未见细菌、隐球菌、抗酸杆菌。脑脊液TORCH8项正常，脑脊液寡克隆带阴性。血及脑脊液LGI-1抗体均阳性。头颅CT平扫显示脑实质内形态及密度未见异常改变。FDG-PET显示右侧尾状核及壳核放射性摄取明显增高，与对侧相比，增高率95％。右侧颞叶内侧放射性摄取明显增高，与对侧相比增高率32％(图1)。头颅MRI(平扫+海马像+DWI)：T1上右侧基底节区见片样高信号，右侧颞叶内侧略饱满，T2/FLAIR信号略高(图2)。EEG：未见癫痫样异常放电。神经心理检查：MMSE：23。治疗及短期预后：给予患者氯硝西泮、丙戊酸钠抗癫痫治疗，甲泼尼龙1g冲击治疗5d，丙种球蛋白0.4g/kg调节免疫治疗。1个月后随访：记忆力较前明显改善，面-臂肌张力(FBDS)样症状消失。

讨论

富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)相关性脑炎为新发现的神经元表面相关抗体脑炎的一种，既往被认为是钾离子通道复合体抗体相关性脑炎。自2010年由Lai等、Irani等证实LGI-1抗体为其真实靶抗原以来；逐渐被国内外临床医师所认识，成为神经科研究的热点。LGI-1抗体相关性脑炎的发病率仅次于抗NMDA受体脑炎，约占神经元表面抗体相关性脑炎的30％，并且多项研究结果表明早期进行免疫调节治疗可以明显改善该病患者预后；因此，如何早期识别及早期进行合理治疗是该类疾病研究所面临的挑战。

LGI-1相关脑炎的颅脑MRI可表现为典型的边缘性叶受累，主要为单侧或双侧颞叶内侧及海马受累，也有部分患者累及基底节；其异常主要表现为T2/FLAIR高信号；部分患者头颅MR无明显的异常信号。除此之外LGI-1相关脑炎颅脑MRI表现可能与病程相关，在疾病早期，尤其对于以FBDS为首发表现的LGI-1患者中，基底节异常的发生率较高。随着疾病的进展，LGI-1相关脑炎发展为典型的边缘性脑炎，多数患者出现颞叶内侧或海马的异常信号。疾病后期，患者可出现海马或全脑的萎缩。本例患者头颅MRI的非典型表现为除一侧颞叶内侧T2/FLAIR信号增高外，还具有非典型表现：伴有明显的同侧基底节区片样T1高信号；同时FDG-PET显示同部位核放射性摄取明显增高。

关于LGI-1相关脑炎MRI显示基底节病变的多见于病例报道，并且多数病例发生在边缘叶受累之前的FBDS期。2015年Eoin等学者通过对26例伴有FBDS的LGI-1相关脑炎的回顾性研究结果表明约42％的患者头颅MRI基底节受累，其中基底节T1/T2均为高信号的8例，仅T1高信号2例，仅T2高信号1例；其基底节受累的发生率显著高于之前的病例研究结果。本例患者表现为典型的FBDS，并且其对侧头颅MRI的基底节明显的T1高信号，所以我们推测单侧基底节T1高信号可能为LGI-1脑炎早期的一种影像学表现。