桥本氏脑病一例

1­­病例资料

患者, 女, 64岁, 4天前无明显诱因下出现反应差, 不言语, 遂来我院神经内科就诊。患者既往体健, 有“2型糖尿病”病史多年, 血糖控制不详, 否认“高血压病”病史。外院头颅CT检查未示明确出血灶。

实验室检查结果:血糖7.23mmol/L, 糖化血红蛋白7.1%, 钾3.23mmol/L, ApoE55mg/L, 提示血糖控制欠佳, 低钾血症;甲功全套检查提示游离三碘甲腺原氨酸 (FT3) :2.87 Pmol/L↓、游离甲状腺素 (FT4) :0.33ng/dl↓、甲状腺素 (T4) :2.61 ug/dl↓、抗甲状腺球蛋白抗体 (TG-Ab) :1060.20 IU/ml↑、抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab) :452.00 IU/mL↑、促甲状腺素 (TSH) :>100uIU/ml↑, 提示甲状腺炎, 甲状腺功能减退。

头颅MRI平扫+增强:左侧壳核及苍白球区示片状等T1长T2异常信号影, DWI未示明显高信号影, FLAIR示相应部位信号增高, 增强扫描病灶区未见明显强化 (图1-4)。诊断:首先考虑脱髓鞘病变, 不完全排除炎性病变。

根据患者的头颅MRI检查结果, 考虑脑梗死可能性不大, 结合患者起病形式、临床症状及甲状腺功能检查, 应考虑桥本氏脑病的可能。

由于患者病情较重, 在逐渐增加左甲状腺素钠的基础上, 建议行甲强龙冲击治疗, 与患者家属沟通后, 家属表示理解, 同意行甲强龙冲击治疗。经过五天的甲强龙冲击治疗, 患者症状明显改善, TPO-Ab滴度降低, 复查头颅MRI, 左侧基底节区异常信号明显缩小。

2­­讨­­­论

桥本氏脑病 (hashimoto's encephalopathy, HE) , 又称自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病, 较为罕见, 临床表现多样, 无特异性, 目前国际上尚无确切的诊断标准, 极易发生漏诊和误诊。HE的头颅MRI表现缺乏特异性, 根据Sawka[1]等的报道, 主要表现为皮层下白质及皮层T2相异常信号, 部分患者异常信号在接受激素冲击治疗后缩小或消失。

本病例为老年女性, 急性起病, 磁共振DWI信号不高, 首先排除缺血性脑血管病, 考虑脱髓鞘病变;再结合患者症状及甲状腺功能检查, 考虑桥本氏脑病可能。与家属沟通同意后, 行激素冲击疗法, 患者症状明显改善,出现“戏剧般的”恢复, 这也是桥本氏脑病的一大特点[2]。

HE的临床和影像学表现是一个动态性的过程, 只有及时诊断、合理对症治疗, 才能够改善患者的预后, 因此影像科的医生要不断加强对临床知识的学习, 更好更及时的对罕见疾病作出诊断。

参考文献（略）