【读片时间】第1710期：左侧腹膜后神经节细胞瘤
男，7岁。发热15天。B超示左腹占位，来源于后腹膜可能。
CT平扫（图A、图B）示左肾前方巨大球形肿块，大小约8.lcm×6.5cm×9.2cm，有完整包膜，边缘光滑，密度稍低于肌肉，内见点条状钙化灶，空肠及胰尾受压前移，周围组织器官无受侵，腹腔未见肿大淋巴结。增强动脉期（图C）肿块轻度不均匀强化，静脉期（图D）肿块进一步中等以上不均匀强化。MRI平扫T1WI（图E）肿块呈均匀低信号，T2WI（图F）肿块呈不均匀高信号。
肿块位于肾前，空肠及胰腺均受压向前移位。胰腺为腹膜后器官，故确定该肿块源于腹膜后。该肿块体积巨大，包膜完整，渐进式不均匀强化。应考虑以下病变。
1.脂肪肉瘤影像表现与肿瘤的分化程度有关。髙分化脂肪肉瘤，边界清楚，形态较规则，含脂肪成分较多。低分化脂肪肉瘤，边界模糊，向周围组织浸润生长，形态不规则，含很少甚至无脂肪成分，病灶内密度或信号不均匀，可伴有出血、坏死和囊变。本病例CT、MR表现与上述不符。
2.平滑肌肉瘤也是较多见的腹膜后恶性肿瘤。肿块呈软组织密度，形态不规则，其内坏死液化较明显。本病例与之不符。
3.恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤两者影像表现相似：生长在腹膜后者肿块多较大，平均直径约12cm，对邻近器官产生压迫推移，形态为类圆形或分叶状，边缘多较清楚；密度不均匀，常伴坏死；钙化出现率约25%，因瘤内骨软骨化生，钙化多显著，为斑块状或团块状；增强扫描实质部分呈均匀的渐进性强化。本病例病灶形态和强化与之相仿，但平扫密度明显较肌肉低、无中心坏死、钙化形态细小、T2WI信号较均匀，均不符合纤维类恶性肿瘤特征。
4.神经源性肿瘤腹膜后良性神经源性肿瘤不少见。圆形或类圆形，直径多为5〜10cm。瘤体以实性为主，CT平扫密度均匀或不均匀，CT值20〜30Hu，可有包膜，可见实质或包膜不规则钙化，增强后有不同程度强化。当体积较大时，中间可有坏死，但坏死区较小。腹膜后恶性神经源性肿瘤常>l0cm，肿块密度不均，分叶明显，增强后不均匀强化，常见囊变和坏死。本例较符合良性神经源性肿瘤特征。
5.纤维瘤腹膜后间隙的纤维瘤体积可长得很大，CT平扫多呈稍高于肌肉的密度，增强后根据细胞和纤维组织含量比例不同，可轻度或中度强化。本例平扫密度和T2WI信号与之不符。
影像诊断：腹膜后巨大良性占位性病变，考虑神经源性肿瘤可能。
手术所见：肿瘤位于左腹膜后肾上腺区，为实性，包膜完整；肿瘤上方与肾上腺、胰尾粘连紧密，并有滋养血管进入瘤体；肿瘤内侧与腹主动脉相邻，后方将左肾推向后外侧，左肾周脂肪囊完整。
病理诊断：肿块包膜完整，切面实性编织状。病理诊断为（左侧腹膜后）神经节细胞瘤。
神经节细胞瘤起源于交感神经系统。发生于交感神经系统的肿瘤包括成神经细胞瘤、成神经节细胞瘤和神经节细胞瘤三种。其中成神经细胞瘤恶性程度最高，成神经节细胞瘤次之，两者均以儿童和青少年多见。而神经节细胞瘤为良性肿瘤，多见于青年和成年人。腹膜后和后纵隔为最常见的发病部位。
神经节细胞瘤的影像学表现与其病理密切相关：①肿瘤生长方式之一，形态规则、包膜完整，影像表现为类圆形或卵圆形，边界清晰锐利；②肿瘤生长方式之二，质地较软，沿周围器官间隙呈嵌入式生长，为特征性表现之一，邻近大血管可被包绕而穿行于其中，可受压移位，但管腔无变窄或闭塞，也是其重要 影像学征象之一；③肿瘤含大量的黏液基质，CT平扫时为低密度影，且低于肌肉密 度；④瘤内相互交错的施万细胞及胶原纤维束，造成T1WI、T2WI肿瘤实质内的线样、曲线样伴结节样结构，即漩涡状征象，是另一特征性的征象，此征出现率约占40%；⑤肿瘤血供并不丰富，但大量黏液基质存在使细胞外间隙较大，故增强动脉期多数肿瘤强化不明显，密度仍低于肌肉，部分肿瘤则表现为少量云雾状或条线形轻度强化，静脉期和延时扫描肿瘤渐进性轻中度强化是其特征表现；⑥10%〜25%神经节细胞瘤可伴钙化，有学者认为钙化形态与肿瘤良恶性有关，散在点状或砂粒状钙化为良性的特点，而粗大条形或不定型钙化倾向恶性。
回顾分析，本病病例形态、密度、增强方式、钙化均符合上述神经节细胞瘤表现。增强对神经节细胞瘤影像特点的认识，有助于将之与其他类型多神经源性肿瘤中区分开来。当然，起源于腹膜后的神经鞘瘤也可出现类似上述表现，特别是以Antoni B区为主的神经鞘瘤，其密度、增强方式、钙化等均与神经节细胞瘤极其相似，鉴别还须靠病理、甚至免疫组化。