【读片时间】第1704期：右大腿硬化性脂肪肉瘤
女，56岁，6个月前无意中发现右大腿内侧肿块，约鸡蛋大小，未诊治。近几个月内明显增大。查体肿块处浅表静脉曲张，局部皮温稍高，质地中等，活动度差。发病以来无低热、盗汗、无进行性消瘦，无夜间痛。
图A〜D分别为轴位CT平扫、T1WI、T2WI及增强T1WI；图E、图F分别为矢状、冠状CT重建；图G〜I分别为矢状T2WI、冠状STIR及冠状增强T1WI。CT平扫示右侧股骨内后方软组织内混杂密度肿块，以脂肪样低密度为主，中间混杂稍高密度的条索状、片状实性成分及点状钙化灶（长箭）。肿块轻度分叶，大小约8.5cm×4cm×15cm，境界较清晰。MR平扫T1WI呈高信号（但低于皮下脂肪的信号），中间混杂少许低信号（与CT平扫中所见的稍高密度实性成分相对应），T2WI呈高信号，中间少许更高信号（对应于T1WI中的低信号）。STIR示部分原高信号区被抑制（短箭），增强后肿块未见明显强化。
根据影像学表现，该肿块定位为肌间隙，理由是周围肌群较完整，呈受压、推移改变。根据CT平扫表现为脂肪样低密度肿块，T1WI、T2WI大部分都呈高信号，但均低于皮下正常脂肪组织信号，脂肪抑制相部分信号被抑制，中间混杂条索状、片状实性成分及点状钙化灶，轻度分叶，境界较光滑，因此将该肿块归类为含脂肪类肿瘤。由于临床提示进展快，故首先考虑恶性的可能。需鉴别的病变有以下几种。
1.脂肪肉瘤体积通常较大，影像表现与肿瘤的分化程度有关。分化较好的脂肪肉瘤，其边界清楚，形态较规则，含脂肪成分较多，因此，CT及MR平扫表现均非常接近皮下脂肪成分。当瘤体含其他成分时，则表现为混杂密度或信号不均匀。分化不良、恶性程度高的脂肪肉瘤，其边界模糊，形态不规则，含很少甚至无脂肪成分，肿瘤在CT上呈不均匀等密度，在T1WI上呈低信号或中等信号，在T2WI上呈高信号，病灶内信号不均匀，可伴有出血，坏死和囊变，并向周围组织浸润生长，增强后不均匀强化，其内部坏死、囊变区不强化。本例肿块的大小、形态及内部成分均与脂肪肉瘤影像表现基本相符，增强后没有明显强化可能与内部所含成分有关，因此首先考虑脂肪肉瘤。
2.脂肪瘤常见部位为四肢发达的肌群，尤以大腿、肩部和上臂的肌群居多，位置多表浅。MR表现为与正常脂肪组织相似的信号，边界较清晰，有时可见到条索状低信号影，为脂肪瘤内的脂肪组织与横纹肌并存所致。但肌内及肌间脂肪瘤很少有分叶，且多小于l0cm。本例肿块的特点不符合脂肪瘤的诊断。
3.骨旁脂肪瘤约占脂肪瘤的0.3%，组织学上与浅表、深部脂肪瘤相同。其显著特点为常引起相邻骨及软骨的变形。病灶在T1WI、T2WI均呈高信号，与皮下脂肪相一致。故骨旁脂肪瘤不符合本病例的影像表现。
4.错构瘤是原始中胚层间叶组织先天发育障碍所形成的瘤样增生，既非真性肿瘤又似肿瘤的一种发育畸形的肿物，直径可达15cm以上，包含有2种以上不同的间胚叶组织成分，通常为血管、淋巴管、平滑肌和脂肪组织，增强后依组织成分不同强化方式可有差异。表现不典型时与脂肪肉瘤、血管肉瘤鉴别困难。
5.神经性纤维脂肪瘤有时称为神经性纤维脂肪错构瘤，发病部位以上肢为主，且沿正中神经分布，下肢较少见。病灶常位于神经鞘内，故呈梭形，一般较小，MR常表现为T1WI上直径约为3mm的纵行条状低信号影，背景为高信号的脂肪组织。这些表现与本例不相符。
6.恶性间叶瘤是一种多潜能间叶组织肿瘤，它并不是从良性间叶瘤转变而来，而是一开始即为恶性。所含的间胚叶成分幼稚，具有恶性特征，相当于多种肉瘤成分的混和性肿瘤。好发于中老年人，平均58岁。可发生在任何部位，但以腹膜后及下肢多见。肿瘤生长较快，直径大多大于10cm，界限不清，有分叶。瘤体内部成分多样，可含有骨组织、软组织、脂肪组织等，可有包膜、分房、间隔等。周围软组织受压移位，增强后实质成分明显强化。本病例的肿块增强后没有明显强化，因此不是很支持恶性间叶瘤的诊断。
影像诊断：右大腿后内侧肌群内占位性病变，考虑脂肪肉瘤可能。
手术所见：右大腿内侧纵切口，依次分离各层组织后见大小约16cm×9cm×4cm肿瘤，包膜完整，血供差，质地较韧，活动度差。沿包膜分离完整切除肿块，呈分叶状，切面为实性的、灰黄灰白色。
病理诊断：（右大腿）硬化性脂肪肉瘤。
脂肪肉瘤是软组织肿瘤中最常见的恶性肿瘤之一，通常发生于脂肪组织较多的部位，如大腿、臀部及腹膜后等。组织学上脂肪肉瘤主要由3种成分组成：黏液样基质，纤细的毛细血管网，不同分化程度的脂肪母细胞。目前国内对脂肪肉瘤分为6种病理类型：分化良好型（脂肪瘤样、硬化性、炎症型）、黏液型、圆形细胞型、多形性、梭形细胞型及去分化脂肪肉瘤。硬化性脂肪肉瘤属于少见的分化好的脂肪肉瘤，由成熟的脂肪细胞和散在于致密胶原纤维束间的核深染的不典型细胞构成，大多发生于中老年人四肢的深部软组织和体腔内，易局部复发但不发生转移，属低度恶性肿瘤。其包膜可完整，也可部分完整。本例肿块较大，最大径达16cm，有分叶，内部密度及信号不均匀，因此倾向于恶性肿瘤范畴。CT、MR 平扫中所见的软组织成分增强后没有明显的强化，可能是致密的胶原纤维成分。所以属于恶性肿瘤中分化较好的类型。本病主要和神经性纤维脂肪瘤、硬化性血管瘤、恶性间叶瘤、错构瘤鉴别。
本病例诊断基本正确，说明影像诊断需与临床表现、病史密切结合。值得注意的是，肿瘤内的分隔的形态及增强情况对鉴别良、恶性有一定的指导意义。