拔了一颗牙，5岁女童大出血脑死亡！怎么会如此？

*本文所涉及专业部分，仅供医学专业人士阅读参考

遇此情况，多学科合作，慎之又慎

近日，多家媒体报道了南宁一5岁女童，在幼儿园和小朋友玩耍时，一颗牙齿被碰松动。后到医院治疗，拔牙后创面出血不止，呈现喷射状涌出。被送进ICU后一直未能醒过来，最终导致脑死亡。
5月31日，儿童节的前一天，琪琪做完了人生的最后一次手术。父母忍痛捐献了孩子的器官，琪琪的一肝、两肾，救了三个孩子的生命。
为什么拔牙还能导致这样惨痛结局？依据相关报道，口腔科医生的拔牙是具有适宜的指证，操作也符合规范。但为什么孩子还是出现了大出血，最终出现不堪后果呢？仔细看一下报道，其中说到：孩子的脸上有一些红斑。
笔者分享一些拙见，不一定正确：问题大概率出在这些个红斑上——皮肤下面看不见或隐藏着的血管瘤，但没有引起口腔科医生重视或不知道这些红斑下的危险之处。

“脸上的红斑”的意义

“脸上的红斑”的大概率是毛细血管畸形，通常称为葡萄酒斑或火红痣，是最常见的血管畸形类型，是一种先天性的皮肤浅表血管畸形，常在出生时就存在，并随儿童的大小而生长。
毛细血管畸形终身存在，没有退化的趋势。
根据国际血管畸形研究学会（ISSVA）的分类，血管畸形根据其主要的血管类型进行分类的，如动脉、静脉、淋巴、毛细血管或复合体（不同血管的组合）[1]。
毛细血管畸形的特征是真皮上网状扩张的乳头状毛细血管和毛细血管后小静脉，常有血管密度增加，没有明显的血管增生。
孤立的毛细血管畸形似乎不会引起导致死亡率的增加，但毛细血管畸形中的分叶状毛细血管瘤的发展常导致出血。

临床工作中应注意的是：任何与毛细血管畸形有关的疾病都可能与更广泛的血管畸形有关，所以在对有毛细血管畸形患者进行相关的操作时，要谨慎更谨慎。

毛细血管畸形常在出生时出现，但由于新生儿贫血等原因，体检时可能不明显。主要累及头部和颈部。面部毛细血管畸形中，大部分局限于由三叉神经供应的区域。
图1：鲜红斑痣
部分毛细血管畸形可能从婴儿期的粉红色变为成年早期的红色，到中年的深紫色。表面会变得像鹅卵石一样厚[2]。
图2：一名从未接受过治疗的患者，从幼年的粉红型鲜红斑痣，发展为红型鲜红斑痣，进而出现增厚、结节、血窦。
当毛细血管畸形累及第五股三叉神经的眼部和上颌部的皮肤时，部分患者会发生青光眼。
图3：眼周围鲜红斑痣

毛细血管畸形是一些综合征皮肤表现

1
Sturge-Weber综合症
斯特基-韦伯综合征（脑-面血管瘤病）：主要病变为脑软膜血管瘤和腔的毛细血管畸形，病人容易发生脑出血及脑梗死等脑血管疾病。其特点是三联征的毛细血管畸形累及上面部真皮、同侧软脑膜和同侧大脑皮层。
图4：斯特奇-韦伯综合症.
面部毛细血管畸形的大小与中枢神经系统受累的严重程度之间没有明显的关系，而且一小部分斯特基-韦伯综合征患者没有任何皮肤受累[2]。通常，与Sturge-Weber综合征相关的毛细血管畸形比单独的毛细血管畸形更广泛，有时累及双侧颜面。并发症包括青光眼、癫痫发作、偏瘫、智力迟钝、脑钙化、硬脑膜下出血等等。
2
Klippel-Trenaunay综合症
Klippel-Trenaunay综合征（先天性静脉畸形肢体肥大综合征）表现为毛细血管畸形、先天性静脉曲张和骨、软组织肥大，特别是骨骼过度生长[3]。
图5：Klippel-Trenaunay综合征患者. 图源：血管瘤论坛
3
Parkes-Weber综合症
Park-Weber综合征（血管扩张性肥大综合征），其临床特点为：患肢肥大、浅静脉曲张、皮肤血管痣，并伴动静脉瘘。典型的临床表现为：
①皮温增高即患肢的皮温高于健侧。几乎所有的患者在儿童时期都有一个扩大的，温暖的肢体。
②患肢增长肿胀。通常出生后即发生，并逐渐加重。
③静脉曲张；
④皮肤改变。患肢大片葡萄酒色斑，常偏于肢体一侧，也可分布于躯干两侧。
⑤先天性动静脉瘘[4]。
图6：Parkes-Weber综合症. 图源：中华新生儿科杂志
4
弥漫性毛细血管畸形伴过度生长
这是新近提出的名称，描述了患者具有的广泛、弥漫性、网状毛细血管畸形，可变成比例的肥厚，但没有任何主要并发症。毛细血管畸形是网状的，斑点状的，颜色不均匀的，没有明显的边界。
5
Cobb综合征
Cobb综合征（科布综合症、皮肤-脑膜-脊髓血管瘤病），一种位于脊柱皮肤上的皮肤血管病变，与脊柱下脑膜的血管畸形（静脉或动静脉）相关。复杂的血管畸形，包括脊髓、硬膜外间隙、椎体、脊柱旁软组织、肌肉、皮下组织以及脊柱相同节段对应的皮肤受累。
图7：Cobb综合征患者背部大概在C4-C7皮节水平（黑色箭头所示）毛细血管畸形形成。图源：AJNR杂志
6
Wyburn-Mason综合症
Wyburn-Mason综合征，临床表现包括单眼弱视，轻度突出，结膜血管扩张。毛细血管畸形可发生在同侧面部的任何部位（不仅仅是眼睑或眶周），它们可能伴有面部肥大或偶尔累及视交叉、下丘脑、中脑和基底节，并伴有相关的智力迟钝或神经体征和症状。
图8：Wyburn-Mason综合症患儿面部毛细血管扩张.A：右侧面部粗糙、凸起.B：颊部毛细血管扩张. 图源：中华实验眼科杂志
7
毛细血管畸形-动静脉畸形（CM-AVM）综合征
CM-AVM综合征是一种常染色体显性遗传病。多数患者可见多灶性、小的、圆形到椭圆形、粉红色到红色的皮肤毛细血管畸形，部分患者可见带有苍白晕的针尖状红色斑点。这些皮肤毛细血管畸形可伴随机体内部或皮肤动静脉畸形或动静脉瘘。
图9：毛细血管畸形-动静脉畸形患儿，皮肤鲜红斑痣、皮温增高、淋巴管异常导致的增生性水肿.
8
Microcephaly-capillary畸形（小头畸形-毛细血管畸形综合征）综合症
MIC-CAP综合征是一种常染色体隐性先天性神经皮肤疾病，严重影响中枢神经系统。其特征为明显的小头症、癫痫发作、精神运动障碍和多发性皮肤毛细血管畸形[5]。
9
中线型微静脉畸形
又称鲑鱼斑、鹳咬痕或天使之吻。病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额部、眉间、以及唇人中等部位。通常表现为淡粉红色斑点，可相互融合，界限清楚。位于身体正面的中线病变常不融合，而位于背面的中线病变常呈融合状。组织学上，中线型微静脉畸形系毛细血管后微静脉由于自主神经系统支配（或发育）延迟而导致扩张。
图10：笔者近期门诊所遇：中线型微静脉畸形.
图11：颈后部的中线型浅静脉畸形.
10
变形综合征
变形综合征是一种罕见的先天性错构瘤性疾病，它的最大特点是只侵犯人体的一侧躯体，症状却多种多样。特征为多种组织非对称性、不规则的过度生长，脑回状结缔组织痣、表皮痣、血管畸形及脂肪组织异常[6]。
图12：变形综合征，其中左图示：左侧大腿外侧可见大片境界清楚的不规则红斑.右图示：足底脑回状结缔组织痣.

遇此情况，若需侵入性操作，慎之又慎

遇此情况，若需侵入性操作，慎之又慎，常需多学科合作，如儿科，皮肤科，眼科，影像科，神经科、外科等科室会诊，并进行相关检查，有时即使CT或MRI也不能得到阳性结果，需要血管造影等进一步的检查方能知晓。盲目或忽视可能的血管瘤存在将是非常危险的。即使是护理方面的穿刺操作，也应避开这些红斑区域——真的是雷区。
参考资料：
[1]Wassef M,Blei F,Adams D,Alomari A,Baselga E,Berenstein A,et al.Vascular Anomalies Classification:Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies.Pediatrics.2015 Jul.136(1):e203-14.
[2]Pascual-Castroviejo I,Pascual-Pascual SI,Velazquez-Fragua R,Viano J.Sturge-Weber syndrome:study of 55 patients.Can J Neurol Sci.2008 Jul.35(3):301-7.
[3]Samimi M,Maruani A,Bertrand P,Arbeille P,Lorette G.Arterial blood flow in limbs with port-wine stains can predict length discrepancy.Br J Dermatol.2009 Jan.160(1):219-20.
[4]李清红，杨冬，郭金珍等.新生儿Parkes-Weber综合症1例.中华新生儿科杂志，2020,35（4）:308-306.
[5]Faqeih EA,Bastaki L,Rosti RO,Spencer EG,Zada AP,Saleh MA,et al.Novel STAMBP mutation and additional findings in an Arabic family.Am J Med Genet A.2015 Apr.167A(4):805-9.
[6]罗娟，梁盼盼，马寒等.变形综合征1例.皮肤科学通报，2020,37（1）：128-130.
本文首发：医学界儿科频道
本文作者：张光成
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