原发性胸壁肿瘤

胸科之窗

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王鲲鹏  魏秀丹

大连市公共卫生临床中心

简  介

胸壁是指围绕和保护心、肺的结构，被横膈膜与腹部分开。胸壁结构有很多组织，包括软骨、骨骼、肌肉、筋膜、脉管系统、淋巴管、脂肪和皮肤。胸壁肿瘤细分为两类，原发性和继发性。原发性胸壁肿瘤起源于胸壁的肌肉、脂肪、血管、神经鞘、软骨或骨骼等胸壁组织。继发性胸壁肿瘤可能来自乳腺癌或肺癌的直接侵袭或来自远处起源部位的转移。

病  因

原发性胸壁肿瘤的病因包括细胞过度增殖（良恶性）、炎症过程（感染、非感染）。继发性胸壁肿瘤起源于其他身体器官的转移。

流行病学

研究尚未确定男性与女性胸壁肿瘤的发生率的差异。它出现的各个年龄段，年轻患者的肿瘤更小、良性多见，而老年患者的肿瘤往往更大、更具侵袭性。原发性胸壁肿瘤的发病率不到人口的2%。原发性胸壁肿瘤占所有胸部肿瘤的5%。大约50%到80%的胸壁肿瘤是恶性的，其中55%来自骨或软骨，45%来自软组织。原发性胸壁肿瘤切除后的5年生存率约为60%。复发率高达50%，5年生存率为17%。

胸壁肉瘤形成于胸壁的软骨、软组织和骨骼，包括软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、浆细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤和尤文肉瘤。最常见的原发性恶性胸壁肿瘤是软骨肉瘤。

病史与体格检查

当评估胸壁肿块时，详细的病史和体格检查是必要的。患者可主诉可为疼痛、胸壁软组织肿胀、运动障碍、肿块或肌肉萎缩。体格检查可见胸壁软组织肿胀，仔细触诊可发现潜在的胸壁不对称，及肿瘤结构。呼吸音也可能减弱。所有这些都是由肿瘤本身的占位效应造成的，并不能诊断出肿瘤的潜在病理。

诊  断

在全面的病史和体格检查之后，下一步包括胸片，这可以充分的初步检查来评估肿瘤的大小和范围。胸片可以迅速评估肺是否受到直接侵犯，可以发现皮质骨破坏，或确认肿瘤是否来自骨骼。CT扫描比胸片更敏感的显示上述特征。MRI成像优于CT扫描，特别是对软组织的评估。MRI可区分肿瘤与正常胸壁结构，也可以对其他感染、炎症引起的疾病进行鉴别，并可通过显示复杂病变的各种内部结构及病变特征。PET-CT用于评估胸壁肿瘤分期，评估治疗反应，或检测复发性疾病。尽管放射学评价能够区分密度和形状，但仍需要组织病理学来确诊。推荐小于5厘米的病变进行切除活检，大于5厘米的病变进行针吸或切开活检。

最常见的良性肿瘤：骨软骨瘤、软骨瘤、骨纤维结构不良、硬纤维瘤病、软骨粘液样纤维瘤（Osteochondromas、Chondromas、Fibrous dysplasia、Desmoid tumors、Chondromyxoid fibroma）

最常见的恶性肿瘤：软组织肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤（Soft tissue sarcomas、Chondrosarcomas、Ewing sarcoma）

1.骨软骨瘤是一种病因不明的良性骨和软骨肿瘤。扁平骨如骨盆和肩胛骨是骨软骨瘤相对少见的部位，有3%到4.5%累及肩胛骨。骨软骨瘤通常无症状。X现及CT扫描可见基底部带蒂或丘状顶端膨大，内可见不规则钙化。MR成像T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，肿瘤的皮质和髓腔与母体骨相连是特征性影像表现。

图1 胸片正位，肩胛骨可见一个巨大的高密度病变，可见胸壁受压。CT扫描见左侧肩胛骨内侧单发5×4cm大小带蒂的骨质病变，骨皮质和髓腔连续。

图2 一名9岁男孩的肋骨骨软骨瘤。

2.软骨瘤是一种缓慢生长的良性软骨肿瘤，根据其发生部位又可分为两类：骨膜软骨瘤和内生软骨瘤。骨膜软骨瘤起源于骨膜表面，并以外生性方式生长，内生软骨瘤起源于髓腔并膨胀性生长。X现及CT扫描可见溶骨性破坏，肿瘤内钙化多见。MR成像T2WI可见异常高信号，增强可见外周或间隔强化。

图3 CT扫描显示T3椎体后部溶骨性膨胀性生长病灶，累及棘突、椎板、右侧横突和椎弓根。MR显示一边界清楚的硬膜外肿块，T1加权呈均匀低信号，T2加权呈等高混合信号。使用Gd-DTPA增强扫描T1加权可见不均匀增强。

3.骨纤维结构不良，是一种病因不明的骨发育障碍，胫腓骨多见，其表现为纤维组织取代松质骨，导致骨膨胀性改变。X线及CT扫描可见溶骨型破坏，可见钙化，骨外壳菲薄，局部皮质增厚，边缘可见骨质硬化。MR成像T1WI多呈等低信号，T2WI呈中高信号，信号多不均匀。

图4 CT扫描显示第二胸椎棘突见低密度膨胀性骨质破坏，T2低信号，T1增强不均匀强化，穿刺病理证实为骨纤维结构不良。

4.硬纤维瘤病 (DF)，也称为深部纤维瘤病或硬纤维瘤，是一种极其罕见的肿瘤，起源于筋膜和肌肉腱膜组织。多见于腹部，CT表现多为边缘模糊肿块，可增强。MRI成像T1WI相对肌肉低信号，T2WI信号多变。缺乏特异性影像。

图5 胸部CT扫描(纵隔窗)。胸骨前皮下软组织肿块(7-9胸椎水平)，肿块与胸骨边界略不清，胸骨未见破坏。病理证实为硬纤维瘤病。

5.原发性软骨粘液样纤维瘤是一种少见的良性骨肿瘤，主要累及长骨，很少发生在胸壁骨骼。X线及CT扫描可见膨胀性生长的圆形、类圆形或不规则低密度肿块，骨皮质变薄，可见边缘硬化，少见钙化及骨膜反应。

图6 患者40岁男性，CT扫描显示胸骨柄上有一个膨胀性肿块。肿瘤越过受损的骨皮质，凸向皮肤和胸腔，累及部分肋软骨和大部分胸骨体。病理证实为软骨粘液样纤维瘤。

6.软组织肉瘤是指起源于皮肤、脂肪、肌肉、血管等中胚层组织，具有局部侵袭性浸润生长，以及易于发生血行转移的恶性肿瘤大多数胸壁软组织肉瘤表现为无痛生长缓慢的肿块。因起源不同可有不同的影像表现。

图7 CT扫描显示左侧胸壁中后部巨大软组织肿块。病理证实为纤维肉瘤。

7.软骨肉瘤是骨肿瘤中常见的恶性肿瘤，起源于软骨细胞或间胚叶组织，常见于骨盆部、股骨近端、肱骨近端和肋骨。X线及CT扫描表现为梭形、分叶状肿块，密度高于髓质，可有皮质破坏，肿瘤内多发钙化，MR成像呈长T1长T2。增强可见明显强化。

图7  胸部CT显示胸壁软骨肉瘤，纵隔广泛受累。病理证实为软骨肉瘤。

8.尤文肉瘤是一组具有不同程度神经外胚层分化的恶性小圆形蓝细胞肿瘤。它们包括骨尤文肉瘤 (EWS)、骨骼外尤文肉瘤 (ES-EWS)、外周原始神经外胚层肿瘤 (pPNET) 和 Askin 肿瘤。骨尤文肉瘤生长在胸壁扁骨或不规则骨时分为溶骨型、硬化型和混合型，X光平片或CT表现为渗透样、虫蚀样、筛孔样溶骨型骨破坏，伴放射状骨针及软组织肿块。MR成像T1WI呈等低信号，T2WI呈混杂信号，可见不均匀强化。骨外尤文肉瘤CT扫描呈密度低于肌肉的软组织肿块，增强呈不均匀强化，坏死区无强化。在磁共振成像(MRI)上，T1WI图像上表现为低到中等信号，T2WI图像上表现为高信号，增强不均。MRI能够提供骨髓腔是否受累的证据。

图8 MR轴向 T2WI图像（A）显示胸骨中的异常信号强度区域（骨受累）与相关的右侧胸骨旁软组织肿块。软组织肿块呈分叶状，轮廓分明，信号强度高。静脉注射钆造影剂后的轴向 T1WI图像 (B) 显示具有外周增强和中心区域低信号提示坏死区域。CT 轴向图像 (C) 显示胸骨密度异常，软组织肿块较大。活检证实为胸骨尤文肉瘤。化疗后的随访 CT 轴向图像(D) 显示肿块明显缩小。手术后的随访 CT轴向图像(E) 显示部分胸骨切除和重建后的术后改变。

图9 胸部CT扫描显示右前下胸壁第六七前肋间类圆形肿块样病变，密度不均，邻近肋骨未见破坏。病理证实为骨骼外尤文肉瘤

治  疗

手术切除是治疗良性肿瘤的标准。恶性肿瘤的治疗涉及到更多的跨学科的问题，MDT模式可以优化结果。肿瘤广泛切除且边缘阴性是局部复发率的一个重要预测指标。另外，手术后必须保持胸壁稳定，以避免对呼吸功能造成负面影响，特别是较大的胸壁肿块，切除后可能需要多次胸壁重建。当出现切除不完全、胸壁重建不成功或误诊的情况，手术、围手术期并发症率及死亡率很高。手术切除已被证明是原发肿瘤和胸壁继发肿瘤的最佳选择，甚至有可能治愈。手术联合放疗和/或化疗的治疗方法取决于肿瘤的组织病理学。

鉴别诊断

鉴别包括良性和恶性病变，能是邻近肺内、胸膜、纵隔肿瘤的局部侵犯。也包括炎症或感染性病因的局部表现。

预  后

预后完全取决于肿瘤的病理分型。良性肿瘤可以手术干预，如肿块的占位效应引起疼痛、神经血管压迫或影响美观，手术切除的患者预后良好。恶性肿瘤的病人预后取决于病理类型、肿瘤的分期，以及MDT的方案等综合结果。

并发症

如果患者拒绝手术，可能会出现严重的并发症。如疼痛增加、软组织肿胀、神经血管压迫或/和侵犯导致缺血和感觉异常，以及胸廓变形。如果患者选择手术，存在手术并发症的风险，包括但不限于神经损伤、血管损伤和呼吸功能损害。

小  结

胸壁原发肿瘤相对少见，但却是影像科容易被忽视而出现误诊、漏诊的疾病。由于影像科的工作性质很少和患者直接交流，申请单大多缺少有价值提示，胸部影像检查往往注重胸腔内病变，从而忽略了胸壁的疾病。良好的全面仔细的阅片习惯、一张合格的申请单和适当的问诊将会使胸壁疾病无处遁形。

参考文献：略