多系统萎缩

多系统萎缩是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性)、橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩)和自主神经系统等。每种MSA综合征都有特征性临床症状,随着病情发展,各综合征由于损害部位不同组合,临床症状可出现交替重叠。

1.纹状体黑质变性

(1)中年起病,男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动,病情逐渐发展至对侧,导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等,但震颤很轻或缺如,可有位置性震颤,表现酷似Parkinson病,但大部分患者用左旋多巴治疗无效。

(2)随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征,以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等。

(3)CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、苍白球T2低信号,提示铁沉着。

2.橄榄脑桥小脑萎缩

以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点,多为散发病例,部分病例呈家族性发病,为常染色体显性遗传,称为家族性OPCA。

(1)一般未成年起病,男女均可受累,缓慢进展。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损,可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、眼球震颤和意向性震颤,后期出现肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征等锥体束征,波及延髓肌群出现吞咽困难、呛咳、构音障碍和舌肌束颤。可见强直、震颤、运动缓慢等锥体外系症状,罕有软腭阵挛;少数可有眼肌瘫痪,表现眼球向上或向下凝视麻痹,慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。可有性功能不良、尿失禁、晕厥,以及视神经萎缩等。

(2)病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩,第四脑室和脑池扩张。

3.Shy-Drager综合征

也称特发性直立性低血压,与前交感神经元变性有关,特征性临床表现是进行性自主神经功能异常,常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩等。

(1)中年起病,男性较多,发病隐袭,进展缓慢。卧位血压正常,站立时收缩压下降20~40mmHg或以上。一般无心率改变和晕厥常见的先兆,如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状轻,直立时出现头晕、眼花和下肢发软,较重者眩晕、体位不稳,严重者直立即发生晕厥,需长期卧床。

(2)可见其他自主神经功能损害,如性功能减退、阳痿等,便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留,局部或全身无汗或出汗不对称,体表温度异常等;颈交感神经麻痹可引起瞳孔不等大、眼睑下垂、虹膜萎缩及Horner征;迷走神经背核受损可引起声音嘶哑、吞咽困难和心跳骤停而猝死。

(3)部分患者出现四肢肌强直、动作减少、行动缓慢等类Parkinson表现;眼球震颤、构音困难和共济失调等小脑症状;病理征及假性球麻痹等椎体系损害。少数患者出现脑神经及下运动神经元损害如肌萎缩,可见淡漠、抑郁等精神障碍。

(4)多系统萎缩患者肛门括约肌肌电图可呈神经源性改变。

(0)

相关推荐

  • 多系统萎缩加重的表现!!早治疗早恢复

    核心提示: 多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病.散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍.对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征.小 ...

  • 橄榄-脑桥-小脑萎缩的诊断与鉴别诊断:附三例临床病例

    多系统萎缩 (multiple system atrophy, MSA) 是一组原因不明,累计锥体外系.锥体系.小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病, 它包括以帕金森症状为主的纹状体-黑质变性 ...

  • 看图识病(60):视力丧失和耳聋

    一名13岁男孩,患有1型糖尿病,双侧视力丧失和感音神经性聋. 矢状位T1WI表明,神经垂体(T1亮点)无T1高信号和存在颅内视神经萎缩(A).轴向T2WI显示视神经轻度萎缩和该区域脑桥呈现中等程度信号 ...

  • 临床思维 | 这种罕见的中脑综合征

    作者:欧阳桂兰 王齐琦 朱海兵 转载自 神经病学医学网 患者女 ,66岁 ,右利手 .因"步态不稳 .构音不清7个月 ,加重半个月"住院. 2019.01.08日曾因出现步态不稳 ...

  • 患上多系统萎缩生活质量下降,中医有何妙招?

    多系统萎缩是神经系统的一种变性病,见于成年人,是散发的病例,病因不明,多系统萎缩就是中枢神经系统的各个系统均有萎缩,包括自主神经系统.锥体外系统.小脑系统,自主神经系统萎缩表现为尿失禁.勃起功能障碍. ...

  • 小脑萎缩和多系统萎缩的区别?

    小脑萎缩和多系统萎缩的区别? 今天有一个患者和我说我之前检查是小脑萎缩,昨天去了检查怎么又变成了多系统萎缩? 多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病.散发性的 ...

  • 指南与共识丨多系统萎缩诊断标准中国专家共识解读

    西部医学  作者:吴珞 王晓平 仅供学习交流,转载请注明出处! 多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散发的,病因不明的神经系统变性疾病,1969年由Graham和 ...

  • 多系统萎缩要怎么护理

    概述 老公是多系统萎缩症的患者,因此我平时对他的护理很是用心,下边我就来跟大家介绍一下我的经验吧.希望大家看了我的分享之后能有所帮助. 步骤/方法: 1. 每天晚上我都会醒来几次,目的就是为了能够随时 ...

  • 2019罕见病诊疗指南 :多系统萎缩(MSA)

    论坛导读:为提高我国罕见病规范化诊疗水平,保障医疗质量和医疗安全,维护罕见病患者健康权益,根据2018年国家卫计委等5部门印发的<第一批罕见病目录>,国家卫生健康委罕见病诊疗与保障专家委员 ...

  • 为什么帕金森型多系统萎缩的人会用蜈蚣?

    蜈蚣为陆生节肢动物,身体由许多体节组成,每一节上均长有步足,故为多足生物.又作吴公,又称百足虫.百脚虫.蝍蛆.天龙.是一种有毒腺的.掠食性的陆生节肢动物. 编辑 <本草衍义>称:" ...

  • 多系统萎缩了解注意事项,积极诊疗为余生寻光

    临床上多系统萎缩疾病为神经退化疾病,好发于40-60岁人群.临床上多系统萎缩对患者有广泛影响,对自主神经功能系统.锥体外系系统.小脑脊髓系统造成影响,如体位性低血压.尿失禁.尿频.行走不稳.共济失调. ...

  • 多系统萎缩患者后期有多痛苦

    多系统萎缩,具体病因并不明确,可能与遗传代谢基因突变有关.它分为特发性直立性低血压,桥小脑橄榄变性和黑质纹状体变性三种类型,患者会出现直立后血压突降而突发晕厥,震颤,行动迟缓,慌张步态,共济失调,走路 ...

  • 1例多系统萎缩伴周期性腿动病例报道并文献复习

    多系统萎缩 (Multiple System Atrophy, MSA) 是一散发性.成人起病的运动障碍疾病, 也是一种神经退行性疾, 其临床表现复杂多变, 以帕金森综合征.小脑性共济失调.自主神经功 ...