Neurology病例：Dyke-Davidoff-Masson综合征

50岁男性，从6岁开始便患有癫痫，表现为癫痫发作和个性改变。神经影像学显示左侧大脑萎缩，颅盖增厚，额窦气腔形成增加。左侧额叶可见一小出血灶（未显示），大概来自某次未知的创伤。影像学表现（图1）符合Dyke-Davidoff Masson（DDM）综合征。在增加丙戊酸钠剂量后，患者未再出现癫痫发作。个性改变依然存在。

DDM是因子宫内或儿童时期脑损伤所致，导致脑萎缩伴颅盖和鼻窦重塑。患者和家属并没有注意到肢体不对称的细微征象（图2）。

（图1：A-C：冠状位和横断面MRI可见不对称性左侧大脑萎缩和脑软化伴其上代偿性颅盖增厚；D：冠状位MRI亦可见左侧额窦扩大）

（图2：大拇指之间的大小差异，可能源自儿童时期的神经系统损害）

[参考文献]

Durcan R, Smyth S, Bolster F.Teaching NeuroImages: Dyke-Davidoff-Masson syndrome.Neurology. 2018 Jun 5;90(23):e2097-e2098.

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