【读片时间】第1650期：鞍上颅咽管瘤
男，69岁。记忆力下降半个月余。患者半月来无明显诱因下自感记忆力下降，未予特殊处理。近1周来出现步态蹒跚，查体未见异常。头颅CT提示：右侧鞍上占位。
右侧鞍上可见一边缘光整、信号均匀的类椭圆形异常信号影，大小约40mm×58mm，T1WI（图A）、T2WI（图B）、FLAIR（图C）、抑脂T1WI（图D）、抑脂T2WI（图E）均为高信号，DWI（图F）呈低信号，ADC图（图G）极高信号，囊壁薄呈等信号影。右侧额叶受压推移，右侧侧脑室前角、体部及第三脑室前部受压变形，透明隔左移，室间孔受压变窄，两侧侧脑室后角扩张，右侧稍明显。增强扫描（图H）病灶未见强化。矢状位（图I）显示垂体柄增粗，病变呈前后走向，鞍内信号不均，鞍背稍后翘，垂体较薄。第四脑室未见异常，脑内未见明显异常信号。
鞍上境界清晰之囊状短T1、长T2信号占位，考虑如下几种病变。
1.颅咽管瘤约50%发生于8〜12岁，成年人发病高峰年龄60〜65岁，多见于鞍上或脑室内，单纯鞍内、鞍旁少见，可有鞍内外生长。临床上常出现颅内压增高症状，因肿瘤常发生在鞍部而常有垂体功能低下，因影响视神经而出现视野偏盲、视力障碍或左右不对称的视野缩小等。典型的颅咽管瘤常呈完全囊性或部分囊性，钙化多见，MRI信号变化大且不均质，增强扫描实质及囊壁均可强化。本例应考虑。
2.皮样嚢肿或畸胎瘤鞍上区也是两者好发部位之一，皮样囊肿多呈圆形或卵圆形，境界清楚，壁厚而可有线条状钙化，增强时无强化。DWI多呈高信号。约20%畸胎瘤发生在鞍上区，多数表现为囊实性，囊内成分复杂，可含有脂质、毛发和牙齿等，MRI上信号表现不均匀，骨和牙齿出现是畸胎瘤的特征改变，脂肪信号也是诊断畸胎瘤的重要依据。仅有脂肪成分时，与皮样囊肿难以区别。本例囊内T1WI高信号，抑脂后信号无减低，DWI为低信号，可基本排除皮样囊肿和畸胎瘤。
3.表皮样嚢肿又称胆脂瘤，90%位于脑外，CP角处多见，也可发生在鞍上及鞍旁。T1WI低信号（稍高于脑脊液）或呈高信号，T2WI极高信号，DWI呈高信号（重要鉴别点）。本例DWI明显低信号，与之不符。
4.第三脑室前部胶质瘤多见于儿童或男性青少年，多位于鞍上，部分可在鞍内和鞍上同时生长，与垂体相连。肿瘤通常较大，不规则分叶状肿块，肿块以实性为主，可有囊变。T1WI呈等低混杂信号，T2WI呈高信号或等高混杂信号。肿瘤周围通常没有水肿。本例完全囊变，可基本排除该病。
5.Rathke嚢肿可发生于Rathke囊生成移行通道的任何一点，垂体的中间部或远侧部最多见，半数以上完全位于鞍内，亦可为鞍内向鞍上延伸，完全位于鞍上的少见。囊肿外形大多数呈圆形或卵圆形，经鞍隔孔向鞍上延伸者可呈哑铃形，信号特点与颅咽管瘤相似，但囊多较小，壁菲薄不易观察，一般无强化。本例完全位于鞍上，且呈前后生长，囊巨大，壁较厚，不符合Rathke囊肿特点。
影像诊断：右侧鞍上囊性占位，考虑颅咽管瘤。
手术所见：显微镜下自动拉钩牵开额叶、颞叶，在颅底鞍区可见到肿瘤，肿瘤包膜完整，质地软，血供不多，灰红色，见褐色脂状囊液流出，肿瘤囊壁可见明显钙化，靠近鞍内部分钙化更明显。将视神经与明显粘连的肿瘤完全剥离，显微镜下共分块切除肿瘤组织5cm×5cm×4cm，向内侧到大脑镰，向下达颅底，向后、向外达正常脑组织。
病理诊断：右侧鞍上颅咽管瘤。
颅咽管瘤起源于颅咽管遗迹的残留上皮，组织学上分三型：釉质细胞型、乳头状型及混合型，临床上以前两型为常见。前两型均生长缓慢，大小不等，但临床细胞学、影像学特征及治疗效果均不相同。釉质细胞型居多，多见于儿童，绝大多数表现为单房或多房囊性肿块，少数伴少许实性部分，病灶信号复 杂，取决于囊内各成分的组成比例，蛋白成分较少时呈T1WI低、T2WI高信号，液态胆固醇和正铁血红 蛋白含量越高在T1WI上信号越高，但胆固醇结晶和钙化在T1WI呈极低信号，多沉积在囊的足侧或近地侧，若散布在囊内则可有典型的“椒盐征”。增强后囊壁环形强化或不强化，实质部分小结节状强化。本型手术后复发率高。乳头状型成年人多见，组织学上以大量鳞状细胞化生为主，第三脑室内多见，病变多为实性，伴有钙化，有包膜，与周围组织分界清楚，多呈T1WI低信号，T2WI等或稍高信号，少数可伴小囊变，囊变部分以低信号为主，增强后实质部分不均匀强化，囊变部分环状强化或不强化。该型手术效果好，不易复发。本例病理证实为釉质细胞型。
回顾分析，本例定位定性均正确，原因在于鞍上的完全囊性病变种类不多，鞍上其他实质病变发生显著大囊变的情况少见，完全囊变的情况更为罕见；其次本例囊内T1WI高信号与颅咽管瘤含蛋白、液态胆固醇和正铁血红蛋白丰富的病理基础吻合；其三是本例MRI检查时合理组合使用各种序列有助于病变性质的确定，如抑脂T1WI抑脂T2WI与囊性畸胎瘤和皮样囊肿鉴别，DWI信号特点用以与表皮样囊肿鉴别等。