布加综合征的超声诊断(附病例)

布加综合征(Budd-chiari syndrome,BCS)是指肝静脉流出道和(或)下腔静脉肝后段部分或完全性梗阻所引起的一组综合征。

发病原因综合有如下几点:

下腔静脉受邻近病变的侵犯、压迫;

②原发性下腔静脉肿瘤或腔内血栓形成;

③先天性下腔静脉隔膜、阻塞等原因所引起的下腔静脉部分或完全性梗阻,使下腔静脉血液回流受阻,肝静脉流出道梗阻而出现的一系列临床症候群。

  主要临床表现:肝脾肿大、门静脉高压、腹水以及下腔静脉高压所致下肢肿胀、小腿色素沉着、胸腹壁及躯干浅静脉曲张等。

布加综合征所致血流动力学改变:

①肝内侧支循环,主要发生于慢性期,当肝静脉血液流出受阻后,肝内侧支循环开放,门管区短路开放,门静脉可称为肝脏静脉血液的流出道,另外,部分肝静脉血流经肝被膜血管流入心包隔静脉,再经上腔静脉注入心脏。

②肝外侧支循环,肝静脉阻塞后,门静脉出现逆流,成为肝血流的流出道,导致门静脉压力增高。

根据血管阻塞的部位和范围,布加综合征从超声上可将其分为:

Ⅰ 型为单纯肝内静脉阻塞或闭塞型;

Ⅱ 型为膈段高位下腔静脉阻塞或闭塞型;

Ⅲ 型为肝静脉和下腔静脉病变混合型。

布加综合征的超声表现:

①下腔静脉梗阻的超声表现:a、下腔静脉管腔内可见隔膜;b、下腔静脉狭窄或闭塞状;c、栓塞:下腔静脉内出现血栓或癌栓。

②肝静脉流出道狭窄或闭塞。

③侧支循环开放:病变远侧肝静脉扩张,其血流经交通支静脉汇入开放的肝静脉或扩张的肝短静脉,再流入下腔静脉或直接流向肝外静脉。

④肝脏肿大,主要表现在肝尾状叶;肝门静脉及脾静脉增宽;脾大;腹水等。

附病例:

右侧肾母细胞瘤合并布加综合征一例

10岁女性,腹部凸起,腹壁静脉曲张,触及腹腔内包块就诊。

右侧肾窝区低回声占位

下腔静脉内血栓并闭塞(考虑肿瘤压迫下腔静脉所致)。

肝中静脉及肝左静脉内可见弱回声及云雾状回声(因机器原因,血流采集不理想,未给出肝内静脉血流图)。

腹水

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