【衡道丨干货】胸腺瘤病理诊断小结（一）
一个「脸盲」的人做病理医生会是什么体验？我觉得恐怕要时常气得吐血，因为当你要辨认一个疾病的时候，同时不得不记住它的一家老小和兄弟姐妹们。
「病理村」里人口众多，胸腺瘤算是一个「名门大户」，家族里人丁兴旺。今天就和大家一起采访这个家族，争取了解一下它们的家谱，多认识一些家庭成员。
由于文章篇幅较长，将分成三篇，今天分享第一篇，之后的内容小衡会一一分享，敬请锁定「衡道病理」公众号。
（一）基本概念
纵隔定义：是左右纵隔胸膜之间的器官、结构和结缔组织的总称，上界为胸廓上口，下界为纵膈，前界为胸骨，后界为脊柱，两侧纵隔胸膜。
纵隔分区：通常可使用4分区法，包括上纵隔、前纵隔、中纵隔和后纵隔，不同分区内包含不同器官和组织，不同分区也有各自好发的疾病。
胸腺解剖：胸腺位于前上纵膈，心包和大血管上方，是一种典型的淋巴上皮器官，镜下呈分叶状，每个小叶含皮质和髓质，髓质内含胸腺小体。
图1：纵隔的4分区法及其解剖结构。
图2：纵隔不同分区的常见疾病。
图3：胸腺组织最明显的特征是髓质内可见胸腺小体（Hassall corpuscle）。
（二）疾病列表
图4：胸腺瘤WHO肿瘤分类列表。
（三）病理特征
1、A型胸腺瘤
定义
A型胸腺瘤（Type A thymomas）是一种胸腺上皮性肿瘤，通常由形态温和的梭形或卵圆形细胞构成，缺乏或伴有少量未成熟T淋巴细胞。
临床
约占所有胸腺瘤11.5%；
好发于老年人（平均64岁）；
女性较多见；
常见于前纵隔；
约17%患者伴有重症肌无力；
影像：界限清楚、表面光滑、体积偏小；
预后良好，5年生存率接近100%；
病理
（大体）
平均5.9-7.4cm，有包膜，界限清楚；
切面灰白、实性，分叶结构不明显，可伴囊性变；
（结构）
整体：周围有纤维性包膜，内部分叶不明显；
常见：片状、条束状或血管外皮瘤样；
常见：微囊结构（常位于包膜下）；
少见：菊形团、腺管样和肾小球样；
缺乏：血管周围间隙、胸腺小体和髓样分化灶；
（细胞）
肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，形态较温和；
核染色质均匀，核仁不明显；
核分裂像少见（<4个/10HPF）；
肿瘤间淋巴细胞：稀疏（通常是T细胞）；
肿瘤间未成熟T细胞：缺乏或可计数，面积<10%（否则诊断AB型）；
（非典型A型胸腺瘤）
诊断标准：核分裂像增高（≥4个/10HPF）和真性肿瘤坏死；
其他标准：如细胞增多、核增大、Ki-67指数增高等，难以量化，仅作参考；
免疫
CK、CEA、CK19、P63、CK5/6：阳性；
CD3：显示细胞间T淋巴细胞；
TdT：显示未成熟T淋巴细胞（缺乏或可计数，占所有T细胞少数）；
Vim、CK20、CD5、CD117：阴性；
图5：A型胸腺瘤。A：肿瘤界限清楚，周围有纤维性包膜，界限清楚，肿瘤内部以实性片状分布为主，纤维间隔不明显。B：部分区域肿瘤细胞排列呈血管外皮瘤样。
图6：A型胸腺瘤。A：部分区域肿瘤细胞排列似呈微囊状。B：肿瘤细胞排列呈菊形团状。
图7：A型胸腺瘤。A：肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，形态温和，核分裂像少见。B：少见情况下，局灶肿瘤细胞可呈印戒样（图片来自参考文献2）。
2、B1型胸腺瘤
定义
B1型胸腺瘤（Type B1 thymomas）在形态上类似正常胸腺，表现为大量不成熟T细胞背景上单个、散在肿瘤上皮细胞，同时可见多少不等髓质分化区域。
临床
约占所有胸腺瘤17.5%；
好发于中老年（平均50岁）；
女性多见；
常见于前纵隔；
约44%患者伴有重症肌无力；
影像：界限清楚，表面光滑；
预后良好，患者5年生存率约90%；
病理
（大体）
平均5.1-7.5cm，有包膜，界限尚清；
切面灰白、稚嫩，呈模糊的小叶状；
（结构）
整体：类似正常胸腺皮质，呈分叶状（HE呈灰蓝色）；
小叶通常比正常胸腺大，被胶原分隔；
小叶内含有大量未成熟T淋巴细胞；
小叶内含有单个、散在分布的上皮性肿瘤细胞（不形成细胞簇）；
常见：髓样分化灶（苍白结节）；
可见：血管周围间隙、胸腺小体（数量较少）；
缺乏：梭形或卵圆形上皮细胞区域（否则提示AB型胸腺瘤）；
（细胞)
上皮细胞胞界不清，胞质淡粉染；
核卵圆形或稍不规则，核膜清楚，染色质苍白；
有时可见小核仁；
核分裂像少见；
免疫
CK、CEA、CK19、P63、CK5/6：阳性；
TdT：显示未成熟T淋巴细胞（大量细胞）；
CD20：髓样分化区阳性；
Vim、CK20、CD5、CD117：阴性；
图8：B1型胸腺瘤。A和B：肿瘤形态似正常胸腺组织，淋巴细胞丰富，肿瘤内部可见岛状分布的、淡染的髓样分化区。
图9：B1型胸腺瘤。A：左侧是淋巴样区域，右侧是淡染髓样区域，髓样区域淋巴细胞相对稀疏。B：免疫组化TdT显示左侧含有大量未成熟T淋巴细胞，而髓样区域缺乏（图片来自参考文献2）。
图10：B1型胸腺瘤。A：肿瘤表现为大量弥漫分布的淋巴细胞背景中，可见单个、散在分布的肿瘤上皮细胞。B：免疫组化CK19显示散在分布的肿瘤上皮细胞（图片A来自pathologyoutlines）。
参考资料：
1.《WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, 4th Edition》
2.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》
3.《刘彤华诊断病理学(第4版)》
4.《阿克曼外科病理学(第10版)》
5.《斯滕伯格诊断外科病理学(第6版)》