【衡道丨干货】胸腺瘤病理诊断小结(一)

一个「脸盲」的人做病理医生会是什么体验?我觉得恐怕要时常气得吐血,因为当你要辨认一个疾病的时候,同时不得不记住它的一家老小和兄弟姐妹们。

「病理村」里人口众多,胸腺瘤算是一个「名门大户」,家族里人丁兴旺。今天就和大家一起采访这个家族,争取了解一下它们的家谱,多认识一些家庭成员。

由于文章篇幅较长,将分成三篇,今天分享第一篇,之后的内容小衡会一一分享,敬请锁定「衡道病理」公众号。

(一)基本概念

纵隔定义:是左右纵隔胸膜之间的器官、结构和结缔组织的总称,上界为胸廓上口,下界为纵膈,前界为胸骨,后界为脊柱,两侧纵隔胸膜。

纵隔分区:通常可使用4分区法,包括纵隔、前纵隔、中纵隔后纵隔,不同分区内包含不同器官和组织,不同分区也有各自好发的疾病。

胸腺解剖:胸腺位于前上纵膈,心包和大血管上方,是一种典型的淋巴上皮器官,镜下呈分叶状,每个小叶含皮质和髓质,髓质内含胸腺小体。

图1:纵隔的4分区法及其解剖结构。

图2:纵隔不同分区的常见疾病。

图3:胸腺组织最明显的特征是髓质内可见胸腺小体(Hassall corpuscle)。

(二)疾病列表

图4:胸腺瘤WHO肿瘤分类列表。

(三)病理特征

1、A型胸腺瘤

定义

  • A型胸腺瘤(Type A thymomas)是一种胸腺上皮性肿瘤,通常由形态温和的梭形或卵圆形细胞构成,缺乏或伴有少量未成熟T淋巴细胞。

临床

  • 约占所有胸腺瘤11.5%;

  • 好发于老年人(平均64岁);

  • 女性较多见;

  • 常见于前纵隔;

  • 约17%患者伴有重症肌无力;

  • 影像:界限清楚、表面光滑、体积偏小;

  • 预后良好,5年生存率接近100%;

病理

(大体)

  • 平均5.9-7.4cm,有包膜,界限清楚;

  • 切面灰白、实性,分叶结构不明显,可伴囊性变;

(结构)

  • 整体:周围有纤维性包膜,内部分叶不明显;

  • 常见:片状、条束状血管外皮瘤样;

  • 常见:微囊结构(常位于包膜下);

  • 少见:菊形团、腺管样和肾小球样;

  • 缺乏:血管周围间隙、胸腺小体和髓样分化灶;

(细胞)

  • 肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,形态较温和;

  • 核染色质均匀,核仁不明显;

  • 核分裂像少见(<4个/10HPF);

  • 肿瘤间淋巴细胞:稀疏(通常是T细胞);

  • 肿瘤间未成熟T细胞:缺乏或可计数,面积<10%(否则诊断AB型);

(非典型A型胸腺瘤)

  • 诊断标准:核分裂像增高(≥4个/10HPF)和真性肿瘤坏死;

  • 其他标准:如细胞增多、核增大、Ki-67指数增高等,难以量化,仅作参考;

免疫

  • CK、CEA、CK19、P63、CK5/6:阳性;

  • CD3:显示细胞间T淋巴细胞;

  • TdT:显示未成熟T淋巴细胞(缺乏或可计数,占所有T细胞少数);

  • Vim、CK20、CD5、CD117:阴性;

图5:A型胸腺瘤。A:肿瘤界限清楚,周围有纤维性包膜,界限清楚,肿瘤内部以实性片状分布为主,纤维间隔不明显。B:部分区域肿瘤细胞排列呈血管外皮瘤样。

图6:A型胸腺瘤。A:部分区域肿瘤细胞排列似呈微囊状。B:肿瘤细胞排列呈菊形团状。

图7:A型胸腺瘤。A:肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,形态温和,核分裂像少见。B:少见情况下,局灶肿瘤细胞可呈印戒样(图片来自参考文献2)。

2、B1型胸腺瘤

定义

  • B1型胸腺瘤(Type B1 thymomas)在形态上类似正常胸腺,表现为大量不成熟T细胞背景上单个、散肿瘤上皮细胞,同时可见多少不等髓质分化区域。

临床

  • 约占所有胸腺瘤17.5%;

  • 好发于中老年(平均50岁);

  • 女性多见;

  • 常见于前纵隔;

  • 约44%患者伴有重症肌无力;

  • 影像:界限清楚,表面光滑;

  • 预后良好,患者5年生存率约90%;

病理

(大体)

  • 平均5.1-7.5cm,有包膜,界限尚清;

  • 切面灰白、稚嫩,呈模糊的小叶状;

(结构)

  • 整体:类似正常胸腺皮质,呈分叶状(HE呈灰蓝色);

  • 小叶通常比正常胸腺大,被胶原分隔;

  • 小叶内含有大量未成熟T淋巴细胞;

  • 小叶内含有单个、散在分布的上皮性肿瘤细胞(不形成细胞簇);

  • 常见:髓样分化灶(苍白结节);

  • 可见:血管周围间隙、胸腺小体(数量较少);

  • 缺乏:梭形或卵圆形上皮细胞区域(否则提示AB型胸腺瘤);

(细胞)

  • 上皮细胞胞界不清,胞质淡粉染;

  • 核卵圆形或稍不规则,核膜清楚,染色质苍白;

  • 有时可见小核仁;

  • 核分裂像少见;

免疫

  • CK、CEA、CK19、P63、CK5/6:阳性;

  • TdT:显示未成熟T淋巴细胞(大量细胞);

  • CD20:髓样分化区阳性;

  • Vim、CK20、CD5、CD117:阴性;

图8:B1型胸腺瘤。A和B:肿瘤形态似正常胸腺组织,淋巴细胞丰富,肿瘤内部可见岛状分布的、淡染的髓样分化区。

图9:B1型胸腺瘤。A:左侧是淋巴样区域,右侧是淡染髓样区域,髓样区域淋巴细胞相对稀疏。B:免疫组化TdT显示左侧含有大量未成熟T淋巴细胞,而髓样区域缺乏(图片来自参考文献2)。

图10:B1型胸腺瘤。A:肿瘤表现为大量弥漫分布的淋巴细胞背景中,可见单个、散在分布的肿瘤上皮细胞。B:免疫组化CK19显示散在分布的肿瘤上皮细胞(图片A来自pathologyoutlines)。

参考资料:

1.《WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, 4th Edition》

2.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》

3.《刘彤华诊断病理学(第4版)》

4.《阿克曼外科病理学(第10版)》

5.《斯滕伯格诊断外科病理学(第6版)》

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