【心超笔记】（46）心内多出的房间—

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导读：

正常心脏的“四居室”结构，完美地担负着人体发动机的重任。如果心室内多出一个不该有的腔室，“五居室”的结构却是会令发动机不堪重负，苟延残喘，甚至夭亡消逝。本文将探讨这种心室内多出的房间——心室双腔心。

作者：张文军作者兼指导：杨好意

来源：超声俱乐部微信ID：Ulsclub

北京故宫是中国明清两代的皇家宫殿，以大小宫殿七十多座，房屋九千余间，被誉为世界五大宫之首。紫禁城的房间以数量之多冠绝天下，让它成为古代宫廷建筑的奇迹，也令我们深感自豪。但是，对于心脏而言，正常的“四居室”经历了亿万年的进化考验，已经是最合理的构造，如果硬生生的多出一个腔室，却是有百害而无一利。

如果说心脏是人体的发动机，那么左右心室则一定是发动机的核心部件，起着绝对的主导作用。心室接纳来自心房的血液，并通过心肌收缩将腔内的血液输送到肺动脉和主动脉，从而完成肺循环和体循环，保证机体的正常供血。

心室如此重要的地位，仰仗于其泵血的功能。泵血的原动力来自于心脏构造的主体，即心肌细胞，故心肌的生命力很大程度上决定着心脏的泵血能力。但天下事，物极必反，当心室里出现了异常肥大的肌束或纤维肌隔，原本通畅的心室腔则被无情的分隔成两个腔，血流进入心室后，遭受肌束或纤维肌隔的阻挡，引起心室流入道或流出道梗阻，从而造成一系列的血流动力学和病理生理学改变。这就是心室内多出的心腔——心室双腔心。

心脏正常的“四居室”被强分隔成“五居室”，正常的空间被挤占，势必带来血流的受阻和心腔的狭隘，多出的腔室，却尴尬的让心脏变得无比拥挤。对于这种异常的“五居室”而言，按发生的部位分为右室双腔心和左室双腔心两类，前者较为常见，占先天性心血管畸形的1.5%，而后者极为罕见。

由于心脏结构的改变，导致血流路径的改变，因此心室双腔心常合并其他先天性畸形。右室双腔心常合并室间隔缺损及肺动脉狭窄，而左室双腔心常合并严重的主动脉瓣和二尖瓣发育异常。

右室双腔心

（double-chambered right ventricle, DCRV）

右室双腔心，是右心室腔被异常肥大肌束或纤维肌隔分隔成近端的高压腔和远端的低压腔，高压腔靠近三尖瓣，低压腔靠近肺动脉瓣，引起右心室流入道与流出道之间梗阻的先天性心脏畸形。病理解剖学上分为两种类型：肌束型和肌隔型。前者是异常肌束起自室上嵴下方的室间隔，经右心室腔止于右心室流入道部分前壁、前乳头肌根部或靠近心尖的室间隔上；后者是纤维肌隔在右心室流入道与流出道之间形成肌性分隔。

超声心动图诊断DCRV并不困难，应注意在心底短轴切面观察室上嵴与右室前壁之间有否异常肥厚肌束，彩色多普勒在高压腔与低压腔之间可显示五彩镶嵌的高速血流。

DCRV患者右心室压力负荷较重，且随年龄增长右室梗阻有加重倾向，常合并室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等心脏畸形，一经确诊即应手术。

右室双腔心（1）：心底短轴切面，室上嵴与右室前壁之间可见异常肥厚肌束，将右室分为近端的高压腔和远端的低压腔

心底短轴切面，室上嵴与右室前壁之间可见异常肥厚肌束（箭头所指处），将右室分为近端的高压腔（C1）和远端的低压腔（C2）

右室双腔心（2）：CDFI显示近端高压腔与远端低压腔之间的高速血流信号，并显示膜周部室间隔缺损的左向右分流血流信号

CDFI显示近端高压腔与远端低压腔之间的高速血流信号（红色箭头），并显示膜周部室间隔缺损的左向右分流血流信号（白色箭头）

右室双腔心（3）：胸骨旁左心长轴切面显示室间隔缺损的左向右分流血流信号

左室双腔心

（double-chambered left ventricle, DCLV）

左室双腔心极其罕见，是指异常肥厚肌束或纤维肌隔将左心室分隔成主、副两个腔，根据主副腔位置的不同，左室双腔心分为上下排列型（A型）和左右排列型（B型）。前者的主腔位于基底部，二尖瓣和主动脉瓣位于主腔内，副腔位于心尖部；后者的二尖瓣和主动脉瓣亦位于主腔内，副腔位于主腔侧壁。两者的主腔和副腔均呈单孔道或多孔道交通。

DCLV的病因尚不清楚，可能为胚胎期心室肌小梁过度增生或退化不全所致。DCLV常引起左室流入道及流出道梗阻和合并严重的主动脉瓣和二尖瓣病变。

二维超声心动图可显示左室腔内肥厚肌束或纤维肌隔的位置、大小、连接关系及并发畸形等，有助于确诊。常于心尖四腔心切面显示异常肌束或纤维肌隔将左室分为两个腔，呈上下排列或左右排列。

DCLV需与左室憩室、左室室壁瘤及巨大室间隔缺损相鉴别。

DCLV造成左室流入道或流出道梗阻临床症状明显者，或合并其他心脏畸形者，均应考虑手术治疗。