左上腔静脉永存 超声图书推荐

左上腔静脉永存
左上腔静脉永存亦称双侧上腔静脉畸形，由胎儿期的左前主静脉与左       本病多合并其他先天性心血管畸形，但单纯性者不引起明显病理生理变化，也无明显症状和体征。V形增宽。心电图无变化，超声心动图可探测到扩张的冠状静脉窦。右心导管检查时如心导管进入畸形的左侧上腔静脉或心血管造影时显示此静脉则可确立诊断。单纯双侧上腔静脉无需治疗，但如此静脉引流入左心房而引起紫绀，可施行该静脉下端结扎术治疗。合并其他畸形而这些畸形需行直视手术纠治者，阻断循环进行手术时也必需阻断这根左侧上腔静脉。

冠状静脉窦由残留的左总静脉形成，位于心脏后面的左房室沟内，是心脏正常结构        超声心动图可于胸骨旁左室长轴切面、心尖四腔切面及五腔切面、冠状静脉窦长轴切面观察到，正常一般不显示        当各种原因引起其血流量增大而变粗时，超声易于观测. 此种图像有其特异性，为诊断的重要依据       冠状静脉窦扩张的原因主要有A.静脉异位引流入冠状静脉窦，如永存左上腔静脉、完全性肺静脉畸形引流等；C.冠状静脉窦左主干血流量增加，冠状静脉窦回流血液增加，如高血压等原因引起左室严重肥厚时        约.
. 而冠状动静脉瘘患者除冠状静脉窦扩张外，冠状动脉也明显扩张，且扩张的冠状静脉窦内血流速度异常加快       心脏超声检查冠状静脉窦主要有以下三个系列的切面：
5mm的管状小暗区，扩大的冠状静脉窦基本上都可显示，
3.心尖部冠状静脉窦长轴切面系列：具体操作方法：取得心尖四腔心切面（包括斜四腔、主动脉增宽时的五腔及斜五腔）后，探头基本保持原位置，声束方向由朝向病人右肩转向朝向病人脚侧即缓慢增大探头与病人胸壁的角度，二尖瓣叶结构逐渐显示模糊并重叠，此时冠状静脉窦（无论是否扩大）应该在紧靠二尖瓣环上方出现，并可见开口在右心房。

（左上腔静脉永存）

胎儿永存左上腔

概述

1是胎儿期最常见的先天性体循环静脉畸形

2正常人群中0.3-0.5%，先心中12%

胎儿静脉系统演变（部分）

总主静脉：两侧总主静脉是胎儿最大的体静脉，右总主静脉发育形成上腔静脉，左总主静脉及其分支大部分蜕变（逐渐退化），部分残留形成冠状静脉窦。

永存左上腔分型

Ⅰ型：经冠状静脉窦引流入右心房（90%）

Ⅱ型：经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间有短路（部分右向左分流）

Ⅲ型：直接引流入左心房

Ⅳ型：冠状静脉窦闭锁，左上腔连接于左肺静脉

超声检查

1常规胎儿心脏切面：腹部横切、四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、主动脉弓切面、动脉导管弓及上、下静脉-心房连接切面（分型、孤立左上腔）

2四腔心切面：观察有无扩张的冠状静脉窦

3三血管切面：大血管的管径、数目、排列关系，观察肺动脉左侧血管是否有无，与扩张的冠状静脉窦相连

超声声像图表现

1.四腔心切面或左心室流出道切面探及ＣＳ，其内径大于４ｍｍ时，诊断为ＣＳ扩张；

2.三血管切面显示的都是4条血管，其左侧静脉血流方向跟右上腔静脉相同。旋转探头观察，如其与ＣＳ相通，则诊断为合并永存左上腔静脉

3.若三血管切面图右侧上腔静脉出现缺损、左侧上腔静脉也要考虑是否为胎儿PLSVC。

临床意义

Ⅰ型，无心内外畸形经左上肢行心导管检查时，不能进入右心房，进入冠状静脉窦（难度↑，放射线曝光时间延长）。起搏器植入。心外科手术建立体外循环时。

Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，右向左分流，不同程度的紫绀，需手术治疗

合并其他心内、或心外畸形时

冠状静脉窦四腔心切面声像图

永存左上腔静脉四血管切面声像图

三血管切面肺动脉左侧可见血管回声

鉴别诊断

1.胎儿 PLSVC 应与心上型肺静脉异位引流相鉴别，静脉畸形引流表现为左侧静脉的血流方向与右上腔静脉血流方向相反。而PLSVC左右两侧静脉血流方向一致。

2.ＣＳ扩张主要应与部分型房室间隔缺损相鉴别：由于ＣＳ开口于右心房近房室瓣处，在四腔心切面易将扩张的ＣＳ误认为部分型房室间隔缺损。可在标准四腔心切面判断房间隔是否完整，此切面能够很好地显示房室瓣及卵圆孔瓣的启闭以及房间隔是否完整。

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