典型病例：原发性硬化性胆管炎与溃疡性结肠炎

原发性硬化性胆管炎是一种影响胆道系统少见的炎性疾病，导致胆管的多发狭窄和肝脏损伤，最终会进展到肝硬化。

当在存在经典的影像学特征，临床表现明确并且排除了继发性胆管炎时，就可以做出诊断。

原发性硬化性胆管炎与炎症性肠病(IBD)(70%的情况下)，尤其溃疡性结肠炎，密切相关。好发于年轻和中年男性，30-40岁男性最易受累。

原发性硬化性胆管炎常常与以下疾病并发：

• 溃疡性结肠炎

70-80%的硬化性胆管炎患者会伴有炎症性肠病，其中87%伴有溃疡性结肠炎。

• 自身免疫性肝炎

• 干燥综合征

• 腹膜后纤维化

• 纵隔纤维化

• 硬化性甲状腺炎

• 眼眶炎性假瘤

临床表现

原发性硬化性胆管炎的平均诊断年龄为54岁(6-93岁)，男性占63%。存在大量无症状的个体，在持续紊乱的肝功能异常后被发现。有症状的个体通常表现为非特异性地出现疲劳、瘙痒、黄疸或消化道出血。

病理学常见的发现包括：

胆管周围纤维化(洋葱皮病变)

门静脉周围嗜酸性细胞浸润

胆管闭塞

影像学检查显示整个胆管树(包括肝内和肝外)都可能受累，多处狭窄沿其胆管走形分布。约20%的病例仅累及肝内胆管和近端肝外胆管。原发性硬化性胆管炎的最终结果是肝硬化，特征通常是胆道明显扭曲和除了尾状叶外整个肝脏萎缩，几乎在所有情况下(68-98%)肝尾叶都表现为肥大的。左叶萎缩是原发性硬化性胆管炎所致肝硬化的一个特征，而其他类型肝硬化 左叶通常是肥大的。

超声检查能够显示肝硬化的变化和胆管径的不规则性。肝内管道结构通常增强、不规则，甚至出现多管样改变，多管样是门脉、扩张胆管和扩张的肝动脉共同构成。肝动脉扩张是原发性硬化性胆管炎的非特异性表现，其他非特异性改变还包括肝脏形态改变、胆囊增大。肝门部胆管壁增厚、僵硬是硬化性胆管炎的直接征象。

原发性硬化性胆管炎是发生胆囊癌的危险因素，所以硬化性胆管炎患者伴有的胆囊息肉应该被按照恶性肿瘤来管理。

治疗和预后

目前唯一可用的治疗方法是原位肝移植。然而，有证据表明，移植后5-20%的患者可能会复发。

没有一种药物疗法经得起时间的考验，熊去氧胆酸、免疫抑制、螯合和抗纤维分解疗法不能证明比安慰剂有持续的益处。

显著胆管狭窄可以经皮胆管成形术或ERCP。

鉴别诊断

• 其他原因所致肝硬化

尾状叶肥大不像本病那样明显

左叶通常也肥大

• IgG4相关硬化性胆管炎

患者往往年龄较大，除了胆管外，其他系统常常受累

IgG4水平为正常四倍以上；对类固醇治疗有反应

• 继发性硬化性胆管炎

• 艾滋病相关胆管炎

• 其他原因所致胆管狭窄，如手术、局部缺血

• 原发性胆汁性肝硬化

当局限于肝内胆管树时，尤其难以区分，年轻女性更容易受到影响

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典型病例：男55岁，确诊溃疡性结肠炎治疗期间发现肝功能异常。

图1 肝脏形态饱满。肝内管道结构回声增强、多管样改变。

图2 胆囊增大。

图3 肝内肝动脉扩张（箭头为肝动脉，PV：为门静脉矢状部）。

图4 肝门部胆管壁增厚。PV：门静脉；箭头所示为管壁明显增厚、僵硬的肝门部胆管。

图5 图4 肝门部胆管壁增厚（局部放大）。PV：门静脉。胆管外径0.74cm，管壁厚0.32cm。

图6 同一患者溃疡性结肠炎（治疗恢复期），长轴显示降结肠肠壁增厚、僵硬。增厚的肠壁以粘膜层和粘膜下层为主，结肠袋消失。

图7  同一患者溃疡性结肠炎（治疗恢复期），短轴显示降结肠肠壁增厚，以粘膜层和粘膜下层增厚为主。

图8  同一患者溃疡性结肠炎（治疗恢复期），短轴显示乙状结肠肠壁增厚，以粘膜层和粘膜下层增厚为主。

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