5种少见肝脏恶性肿瘤，您知道几种？
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以下内容根据：登封市中医院郭赞央老师日常读书笔记整理而成，图片来源网络，特此声明
BC与BCCA均少见，影像及病理不易区分，中年女性多见。临床表现为腹痛、黄疸、发热、体重减轻。肿瘤标志物CA199及CEA水平升高。大体病理呈大囊性肿块，内见分隔和结节，肿瘤可与胆管系统相同。细胞学形态与胰腺或卵巢瘤/癌相似。若无转移，两者不易区分。
MR病变多为分叶状囊性肿块，信号取决于含蛋白成分及有无出血。分隔若为结节状则提示BCCA。增强实性成分动脉期不均匀轻度强化。
讨论：BC与BCCA均为肝脏少见肿瘤，其特点是多囊的囊实性肿块，实性部分有强化。
鉴别诊断：包括其他分叶状的囊状病变，如脓肿及包虫病。肝脓肿有感染表现，MR病变见灶周水肿及强化环。包虫包虫抗体阳性，MR可见子囊及脱离或萎陷的生发层。
是罕见的低度恶度血管来源肿瘤，来自间质血管，中年女性较多。典型的有多个实性结节构成，结节直径大小约为1-3cm，可达10cm。常位于肝脏表浅部位，局部包膜皱缩，肝轮廓不规则。镜下肿瘤内有实性结节与黏液样基质，周边细胞较中央密集，中心为致密纤维组织及残留的汇管区结构。边缘的肿瘤细胞可侵犯邻居的门脉分支及肝窦，受累区肝细胞萎缩。免疫组化Ⅷ因子相关抗原、CD34、CD31阳性。
MR信号不均。T1上低 ，中央更低，周边有低信号环，T2为中高，有时可见靶征。增强肿瘤中等周边强化，多数病例可见一薄层不强化的低信号边缘，延迟可见中心强化。SPIO注射后，因缺乏Kupffer细胞，肿瘤在T1及T2均为高信号。
讨论：本病罕见，其MR特点是肿瘤中心与周边信号不同，呈靶征或不同信号的环状，确诊需要病理学检查。
鉴别诊断：转移瘤、其他肝原发恶性肿瘤伴坏死。
罕见，占肝脏原发肿瘤的2%，但他是肝脏最常见的肉瘤。组织学来自血管内皮细胞。预后不良，约60%患者就诊时已经转移。男性45岁左右多见。可以是小结节，也可以是大肿块。镜下为群聚的异常血管，内衬恶性血管内皮细胞，较大肿瘤可有内部出血及肿块破裂引起腹腔积血。
讨论：MR表现类似血管瘤，与血管瘤不同之处在于边缘不规则，信号不均匀，瘤内可见出血不能完全充填。
鉴别诊断：肝血管瘤---形态规则、边界清楚，随访无变化。
多为继发性，原发罕见，一般为NHL。定义为肝脏受累，不伴有淋巴结病变、脾大、胸及腹部CT扫描所见正常，肝活检确诊至少6个月内骨髓及周围血象表现正常。
临床表现包括发热、肝脏肿大、黄疸。病理为门脉周围多发肿瘤结节，伴不同程度的肝窦侵犯。MR表现无特异性，包括肝脏肿大、肝内多发结节状或肿块。肝内肿块，境界清楚，T1低等高信号均可，T2高信号，病变可见门脉分支，该征象罕见于其他肝肿瘤。增强明显及不均匀强化。
讨论：肝淋巴瘤影像诊断检出率远远低于尸解。
鉴别：转移瘤、原发性肝癌及结节病等。转移瘤多发，中央坏死信号，易出现环形强化。原发性肝癌有基础病，增强早期强化，对比剂廓清迅速，易侵犯血管及胆管。结节病罕见肝内。
儿童最常见的肝脏原发肿瘤，5岁以前多见，组织学分两型：单纯上皮型，占90%，上皮-间充质混合型。大体病理多为单发，体积较大。临床半数无症状，常为偶然触及肿块而诊断，AFP几乎均升高。
MR单纯上皮型表现为T1均匀低及T2高信号肿块。混合型由于瘤内坏死、出血及纤维化而信号不均。增强早期明显、不均匀弥漫强化，2min延迟对比剂廓清，类似于肝HCC等恶性肿瘤。
讨论：本病少见，但是儿童常见的恶性肝肿瘤，其特点是肿块较大、信号不均匀。
鉴别诊断：主要与肝HCC及肝肉瘤鉴别。