纤维异常增殖症伴动脉瘤样骨囊肿
年轻患者,颞骨区肿块,病程呈进展性,且有轻度耳痛。
图ACT显示颞骨扩大且主要呈毛玻璃表现,颞骨区多发囊肿形成。
T1WI(图B)和T2WI(图C)图像上,部分病变与脑实质信号比较呈低信号改变。
T2WI图像病变内可见液-液平面及多发囊腔,强化T1WI图像(图D)显示病变明显强化。
Paget病、肉瘤。
纤维异常增殖症伴动脉瘤样骨囊肿。
该病主要影响全身骨骼,也可以仅发生于颞骨。除颞骨外,颅面骨也可发病。颞骨受累也可能是全身性疾病的一部分。疾病可以是发育性、代谢性、营养障碍性或反应性的。患者主诉、体格检查及伴随的功能缺陷表现多样,其引起的功能缺陷在其他颞骨疾病中也可见到。本病例中患者的主诉有一定特点。
纤维异常增殖症颞骨受累较面骨少见,但也属常见情况。异常增殖骨向外生长的较典型的表现为乳突区肿块。疼痛,尤其是进展性疼痛,通常是周围结构受累的表现。转变成肉瘤或动脉瘤样骨囊肿的风险很小;但本例患者则为动脉瘤样骨囊肿。
行部分手术切除可以改善传导性听力丧失,或者是用来美容。
颞骨纤维异常增殖症的患者能见到哪些主诉或并发症?
影像医师职责
通常情况下,常很少存在或没有与本病相关的直接风险。有时颞骨的病变是在偶然发现的。对于以颞骨的主诉来行影像学检查时,常规报告即可。若有并发疾病如继发性急性中耳炎伴颅内并发症时,则需要同临床医师直接交流。
临床医师需知
●疾病范围,其类型是否与已知的或可能的临床诊断一致?
●是否有表现可以特异性地解释患者的功能缺陷?
●是否存在可能造成疾病恶化期的某些缺陷?
●是否存在可能增加手术风险的因素?
●是否存在可能的进展性的并发症,如急性或慢性中耳炎或胆脂瘤?
纤维异常增殖症与感音神经性耳聋有关,当累及耳软骨囊时会出现眩晕,累及面神经管时会出现第Ⅶ对脑神经受压性麻痹。传导性听力丧失可能是由外耳道狭窄或中耳阻塞性病变引起,其中中耳阻塞性病变可能进展为慢性中耳炎和胆脂瘤。