日问377：这个胖姑娘，为什么慢慢失明了？

问题来源

一名17岁的女孩，因为之前有颅内囊肿，且长期吃抗癫痫药物，早早辍学在家。而这次女孩先是头痛，接着双眼失明。

查体除了瞳孔对光发射消失外，左眼还有外展受限。从她父亲提供的身份证照片来看，左眼眼位不正至少在几年前就已经存在了。

眼科会诊是双侧视神经萎缩，视乳头水肿，第一次的腰穿压力很高。细胞数和生化都是正常的。

慢性的颅高压可以导致双眼视神经不可逆地损伤，

是什么原因导致的这个后果呢？

Q：

我们且当时特发性颅高压吧，但需要和哪些疾病鉴别呢？

A：

特发性颅内高压（IIH）主要见于女性，尽管其发病机制仍不完全清楚，但与肥胖密切相关。

诊断IIH的公认标准：颅内压（ICP）升高、没有脑积水或占位性病变、脑脊液（CSF）成分正常、没有发现潜在病因等。

主要症状：

1）头痛、短暂性视物模糊（transient visual obscuration）及搏动性耳鸣为颅内压增高典型的三联征。

2）视乳头水肿。IIH导致的视乳头水肿多为双侧对称性，但不除外由于视盘解剖结构差异出现的双侧不对称性表现。

3）展神经麻痹：IIH导致的展神经麻痹为颅内压增高所致的假性体征，也是唯一的神经系统损害体征。

IIH早期中心视野检查可完全正常或仅显示生理盲点扩大。随着疾病的进展，视野表现为向心性缩小。

疑诊双侧视乳头水肿颅内压增高的患者时，头颅MRI及增强是最有效的鉴别诊断手段，有助于明确颅内占位、炎症及静脉血栓。需要注意的是：虽然IIH患者颅内压增高，但脑室并不扩大，与梗阻性脑积水需要鉴别诊断。

腰椎穿刺术为确诊IIH重要而直接的依据。在腰椎穿刺术的同时需要进行脑脊液细胞学、生物化学及病原学检查，明确颅内是否有出血、感染性疾病。脑脊液压力增高（通常＞250mmH2O）且脑脊液细胞学完全正常。

主要的鉴别：

1）脑积水和颅内占位性病变（肿瘤、颅内出血、硬膜下血肿、血管畸形）。

2）颅内感染。

3）颅内静脉回流障碍。需要进一步行MRV或脑血管造影来明确

4）动静脉瘘-硬脑膜海绵窦瘘。由于动脉血直接汇入静脉，加重了脑血管的回流负荷，因此同样可导致颅内压增高而出现与IIH相同的症状表现。

5）Arnold-Chiari畸形。由于颅底发育异常，小脑扁桃体疝入枕骨大孔导致梗阻性脑积水。

今日感悟;

病来如山倒可怕，

缓慢而隐匿更可怕