[呼吸影像] “肺动静脉畸形”临床知识、病理特点、影像表现及鉴别诊断（建议收藏） / 四六文摘

肺动静脉畸形

【概述】

肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformation）是由于肺动脉与肺静脉的异常交通而形成。肺动静脉畸形绝大多数为先天性。继发性或获得性肺动脉畸形少见，其病因包括胸部外伤或手术、长期肝硬化、转移瘤、二尖瓣狭窄、感染（放射菌病、血吸虫病）和系统性淀粉样变性等。

【相关临床】

大多数患病的婴幼儿没有临床症状，只有当动静脉畸形足够大并产生明显的右向左分流时，可以出现发绀或左心功能不全的相应症状。大多数成人因其他原因行胸部X线或CT检查时偶然发现，少数患者可出现咯血、憋气、胸痛、杵状指等。右向左分流可以产生低氧血症，尤其当患者从卧位向立位转变时可出现血氧浓度下降。合并遗传性出血性毛细管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）时则可出现全身多脏器的相应症状，如全身性的脓肿或梗死（多见于脑部）、消化道出血等。不常见但威胁生命的并发症是咯血和血胸，咯血是由于动静脉畸形的破裂或支气管黏膜毛细血管扩张引起，而血胸可能为胸膜下病灶破裂所致。

【病理特点】

肺动静脉畸形的胚胎发生机制尚不清楚，可能与毛细血管发育不全、肺动静脉之间缺乏末梢毛细血管襻或肺动静脉之间的肺终末毛细血管床囊性扩张有关。近70%的患者伴有Rendu-Osler-Weber病，表现为全身性多发动静脉畸形，常见于皮肤、肺，并可伴有其他先天性异常，特别是心脏畸形。

大多数动静脉畸形由一支供应动脉和一支回流静脉组成，少数可有多支供应动脉，供血动脉95%来自肺动脉，约5%来自体循环动脉（如降主动脉或支气管动脉）；回流静脉多为一支，多发回流静脉罕见。动静脉畸形一般引流到肺静脉分支，但也可直接引流到左心房或下腔静脉。动静脉沟通的形式：①较大肺动静脉之间通过单个或多个较大的瘘口沟通；②细小肺动静脉互相交通，形成多个扩张的窦状血管；③单纯毛细血管发育畸形即肺毛细血管扩张症，表现为弥漫分布的细小肺动、静脉之间的桥状交通，无肉眼可见的动静脉瘘。

病理上可分两型：囊型和弥漫型。囊型瘘道部形成蜿蜒屈曲的团状血管瘤囊，瘤壁厚薄不均，又分为单纯型和复杂型。80%～90%属单纯型，为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接沟通，瘤囊无分隔。复杂型为2支以上的供血肺动脉与引流肺静脉直接沟通，囊腔常有分隔。弥漫型可局限于一个肺叶或遍及两肺，动、静脉之间仅有多数细小瘘道相连，而无瘤囊形成。由于血管腔内压力较低，管壁仅轻度增厚。受累动、静脉常呈弯曲状扩张，静脉往往有变性或钙化。菲薄变性的囊瘘易发生自发性破裂，继而形成局限性含铁血黄素沉着症。

【影像学检查及方案】

较大的病灶X线胸片可以显示，而小的单瘘或弥漫性的肺动静脉瘘显示困难而导致漏诊。肺内由于充气肺组织具有天然对比，CT尤其是多排螺旋CT增强扫描不但可直接证实并诊断X线平片发现的病变，而且可发现胸片漏诊的多发病变，尤其是位于肺门周围或膈下等区域的病灶或微小病变。目前肺动脉造影已不作为诊断性检查方法，只用于介入治疗。MRI只能显示较大病灶，通常不用于该病诊断。

【影像诊断】

肺动静脉畸形在X线胸片上表现为边缘清楚的结节或肿块影，位于下叶常见，大多数单发，少数可多发，多呈圆形或椭圆形（图1），部分呈分叶状，直径1～5cm，密度均匀。位于肺周围的病变中多可见到供应和回流血管；位于肺门周围的病变则不易辨认。

CT上肺动静脉畸形因病灶与扫描方向关系的不同可以表现为纡曲条状影（图2）、椭圆形影和结节影（图3），合并出血时病灶周围可见边缘模糊的磨玻璃密度影。CT能直接显示结节影及与其相连的供应和回流血管，多排螺旋CT的薄层扫描和后处理技术（最大密度投影或3D容积再现技术）可清晰显示病变的走行（图4）。增强扫描有助于更好地显示血管特性，病灶特征是动脉期迅速呈血管样强化，与相邻大血管同步，静脉期仍为高密度，与肺静脉及心腔呈等密度。如果左心房提前显影（肺动脉显影期或病灶强化显影期），且病灶内对比剂排空延迟（主动脉显影后仍然持续显影），且显影密度高于邻近心脏密度时，表明肺动静脉之间存在血流短路。

MRI也可检出较大的肺动静脉畸形，但由于其空间分辨率比CT低，小的病变易漏诊，临床应用受到限制。动静脉畸形存在流空效应，呈低信号，增强扫描有助于鉴别。

图1右上肺动静脉畸形