骨肌学组：快速破坏性髋关节病（RDHD）

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病例

影像学表达

左侧股骨头溶骨性破坏并形成软组织肿块，突入髋臼内，T1WI呈低信号影，T2压脂序列呈不均匀高信号影，股骨头向外上方脱位，髋臼窝扩大，结构消失，残存近端股骨段见地图状高低混杂信号影。

右侧股骨头略变形塌陷，关节面软骨信号缺失，股骨头关节面下内见斑片状不均匀信号，地图样改变，T1WI呈等低信号为主，线样征，T2FS呈斑片状高信号及线样征影，关节腔见少量积液信号。关节面及髋臼关节面形态正常，未见异常信号，关节间隙未见增宽或狭窄。

影像学诊断：

双侧股骨头缺血性坏死（右侧3级，左侧4级）；

左侧快速破坏性髋关节病（rapidly destructive hip disease，RDHD）。

RDHD最早由Forestier于1957年描述，国内童培建等、刘道兵等、唐竞等进行过报道。本病例病程1年左右出现双侧股骨头骨量大量丢失，左侧股骨头半脱位，病情进展迅速，股骨头及髋臼明显骨质吸收破坏，股骨头变形，患者疼痛剧烈。在排除其他病变基础上符合RDHD。

国外报道RDHD好发于60~70岁女性，单侧发病占80%~90%。本病与退行性骨关节病的病理改变相同，最早出现关节软骨退变，然后软骨下骨吸收破坏，一般髋关节外1/3最早受累。病理可见滑膜增厚，关节内可见游离坏死骨组织及剥脱的软骨，类似普通骨关节炎表现。国内病例中男性患者并不少见，与国外报道不一致。

该病早期，患者出现髋关节持续性疼痛时平片一般无明显异常，实验室及其他检查常为阴性。因此，早期诊断较难，易误诊为滑膜炎或早期股骨头缺血坏死，但治疗效果不明显。而且症状出现几个月内，股骨头出现明显骨质吸收破坏，股骨头变形、塌陷，但缺少新骨形成和骨质增生，骨赘形成不显著，可以出现髋关节半脱位。

MRI特征包括关节积液，股骨头、颈和（或）髋臼骨髓水肿，股骨头变扁和关节面下囊性变。文献报道的患者髋臼及股骨头外缘出现骨质增生、骨赘少见。

有尘肺病史，早年当过矿工、建筑工，近期服用中药，也服用过止痛药（药名不详）

快速破坏性髋关节病（rapidly destructive hip disease，RDHD）是排除可以引起髋关节破坏的明确因素，原因不明的一类引起髋关节快速进行性破坏的髋关节疾病

鉴别诊断：

（1）股骨头坏死：一般有使用激素、酗酒、外伤等较为明确的病史，且多为中青年患者，病理进程一般相对缓慢，早期仅影响股骨头，对髋臼影响不显著。早期MR显示双线征，中晚期X线片股骨头内有囊变、硬化带、塌陷，继发骨关节炎。借此可鉴别。

（2）衰竭骨折：衰竭骨折常见因素为骨质疏松、放射治疗、激素治疗、肥胖、糖尿病、肾病综合征和骨软化等，是正常外力作用于异常骨骼所致。好发于60岁以上的老年女性，多为双侧发病，X线平片显示骨盆骨质疏松。早期MRI可显示股骨头软骨下微小骨折，SE序列T1WI线样低信号，T2WI和STIR高信号，常伴骨髓水肿。应力持续存在可继而导致股骨头关节面塌陷，髋臼和股骨头快速破坏。

综合文献所述，RDHD诊断标准为：（1）病程发展迅速，疼痛剧烈，严重影响髋关节的活动功能。（2）影像显示进行性髋关节破坏，早期髋关节间隙变窄，1年内关节间隙变窄大于2 mm，而后股骨头及髋臼明显骨质吸收、破坏，股骨头及髋臼骨量进行性快速大量丢失。（3）排除其他病因明确的病变，如股骨头缺血坏死、骨性关节炎、髋部感染性关节炎、其他炎性关节病、神经性关节炎、衰竭骨折和羟基磷灰石沉积相关的破坏性关节病。